Léčba Kawasakiho choroby u dětí. výhled

Video: Systémový lupus erythematodes, nemoc Libman Sachs, FCC, etiologie, patogeneza, rozdělení, klinika, oslozh

Na začátku léčby intravenózním imunoglobulinem s vysokými dávkami aspirinu měla ihned po stanovení diagnózy Kawasakiho nemoc. Mechanismus účinku imunoglobulinu s Kawasakiho nemoc je neznámý, ale jeho podávání ve většině případů se rychle snižuje teplotu těla a eliminuje dalších klinických projevů onemocnění. V případě, že pacienti užívají prvních 10 dnů pouze aspirin, frekvenční léze koronárních tepen je 20 až 25%, že kombinované použití aspirinu a imunoglobulinu rizikem této komplikace se snižuje na 2-4%.
speciální pozornost vyžadují horečnaté pacientů, u nichž byla diagnóza stanovena nejpozději do 10 dnů po začátku onemocnění.

Video: Terapie a prognózy v lichen planus

Není známo, zda je snížený protizánětlivé terapie V těchto případech je riziko aneurysma koronární tepny. Na 14. den nemoci nebo horečky, absence alespoň 3-4 dny s protizánětlivými dávkou aspirinu pro snížení antitrombotické (3-5 mg / kg / den). V nepřítomnosti echokardiografické změn, aspirin se pokračuje po dobu 6-8 týdnů. po nástupu onemocnění, tj. např. před normalizací ESR.

Někdy první infuze imunoglobulin To nedává požadované výsledky. Opakované podání stejné dávky (2 g / kg) vyžaduje velkou péči. Důkazy o účinnosti kortikosteroidů jsou kontroverzní. Měly by se používat pouze u pacientů, kteří mají opakované IVIG nevedlo k poklesu tělesné teploty.

Pacienti s malým singlu aneurysma Byste měli vzít aspirin na neurčito. Když se velké nebo mnoho výdutě potom poradit s pediatrem kardiolog dodatečně přidělit dipyridamol nebo warfarin. Někdy koronární tepny aneurysma nastane její akutní trombóza a trombolýza muset strávit s cílem zachránit život pacienta. U velkých výdutí nebo riziko trombózy používají abciximab (ReoPro).

Tento přípravek může být dolní četnost trombózy. Pacienti s výdutí by měly být pravidelně kontrolovány s echokardiografií, stresové testování a možná angiografie. Stenóza koronárních tepen se provádí perkutánní rotační angioplastiku, aterektomie nebo přímou implantaci stentu.

Pacienti užívající dlouho aspirin, ke snížení rizika Reye syndromu ukazuje imunizačního chřipkové vakcíny. U dětí, kterým salicyláty riziku Reye syndromu po zavedení vakcíny proti planým neštovicím je výrazně nižší než po infekci divokým typem viru. Lékař musí zvážit riziko očkování dětí užívajících dlouhodobě aspirin, riziko infekce virus varicella-zoster.

očkování spalničky, příušnice, zarděnky a pacienti neštovicím intravenózně imunoglobulinu (2 g / kg), by měla být odložena po dobu 11 měsíců, jak specifické protivirové protilátky obsažené ve imunoglobulinového preparátu, mohou bránit rozvoji imunitní reakce na živých virových vakcín.

Komplikace a prognóza Kawasakiho chorobou

V nepřítomnosti koronárních lézí tepna Pacienti úplně uzdraví. Recidivy onemocnění jsou pozorovány pouze v 1-3% případů. Když ischemická choroba srdeční prognóza závisí na těžkém této patologie. V Japonsku, úmrtnost Kawasakiho onemocnění je v současnosti méně než 0,1%. Přibližně 50% případů výdutí koronárních arterií, detekován pomocí echokardiografie ve 12 let zmizí.

Nicméně, intravaskulární ultrazvuk Ukazuje se, že po anevrivrizmy zmizí a zůstane výraznou ztluštění cévní intimy změnit jejich reakci na zatížení. Pravděpodobnost zániku velkých výdutí je extrémně malý, a oni jsou nejvíce často vedou k trombóze nebo stenózou koronárních tepen. S výrazným snížením perfuze myokardu může vyžadovat koronární tepny bypass. Protetická lepší použít segmenty tepen, což zvyšuje velikost, jak dítě roste a častěji zachována průchodnost než ptorézy ze žíly. V těch vzácných případech, kdy revaskularizace distálního koronární stenózou nebo výdutě není možné, stejně jako ostrý porušení funkce myokardu je transplantace srdce. Má abnormality věnčité tepny v vede Kawasakiho nemoc ke zvýšení četnosti aterosklerotických lézí v mladém věku, není znám.