Vrozená pseudoartróza tibie u dětí

ALS se vyskytuje s frekvencí 1 v 140,000 ku 1 v. 250000, s průměrem 1 190 tisíc. Mezi etiologických faktorů seznam VLAN vláknité dysplazie, plodová zúžení Recklinghausen neurofibromatóza hypoplazie vzhledem k jejich krmení plavidla embryonálního defektu. Tento proces je často jednostranná. Obousměrný ALS je vzácný. Současně s holenní kosti v 1/3 případů ovlivnil lýtkové kosti. Počáteční stadium onemocnění ve formě kostního zakřivení je častější u chlapců a všude má polohu levotočivý.

Základem je komplexní patologický proces tvorby kostní dysplastické léze původu pro náhradu kostí husté vláknité tkáně buněk obsahující a malého počtu nádob. velikost kostní defekt je od 0,5-1,0 cm nebo více. Postižené kosti část má osteopenie, což vede k degradaci mechanických vlastností tibie. Snížená síla kostí je jeho deformace. Obloukové zakřivení zachycuje střední a dolní třetiny kosti. Oblouk je směrován ve směru předoboční.

Na vnější zakřivení povrchu vzniká tahové síly na vnitřním povrchu - kompresní síly. V dřeňového kanálu namísto houbovité kosti a namísto kortikala vytvořených cyst. Cystická a vazivové tkáně v tenké kortikala neschopný odolat excentrickým zatížením na diafýzy kosti, což vede k jeho otočnému bodu v horní části zakřivení. Nezávislá konsolidace fraktury dochází. Kalus je vytvořen jako fibrózní tkáň není zdrojem osteogeneze. Tvořil pseudoartróze holenní kosti. Oba konce kostí stát atrofická a ukázal. pseudoartróze vrchol směřuje dopředu a úhel je otevřený v zadní části. Poměr kostní tkáně s vláknitou místo defektu určuje typ patologického procesu. Při klíčení vazivové tkáně v rámci typu periostu procesu je definován jako dysplastických, když jeho klíčení v endost a kostní dřeně - je cystická, se zapojením celé šířce kosti - jako ve směsi.

Video: Přibíjení čéšky a porézní implantáty v chirurgické léčbě zlomenin bérce condyles

Onemocnění má etapový charakter. V další fázi se vrhne na různých obdobích života. Novorozené identifikovat jakýkoli ohyb holenní kosti, nebo se jedná o falešný kloub. Pro jednotky používané v klasifikaci krok VLAN pomocí radiologického Crawford, přičemž patologický proces začíná obloukového deformací tibie.

Radiologické klasifikace Crawford v kombinaci s údaji z histologického vyšetření tkání a klinického obrazu.

V kroku 1 je obloukovité zakřivení holeně, které lze odlišit malé velikosti, který představuje nejbližší příznaky choroby. Na rentgenových snímcích má tibie deformaci s neporušeným dřeňového kanálu nevýznamný zahušťování kortikální kosti, a pokles v průměru. Periostu se zahuštěný, je přebytek cév a buněk. tam je otok a buněčná odezva v měkkých tkání ventrální na úroveň kostní deformity. V kroku 1, zlomenina není povinné deformace výsledek. Dítě má poměrně dobrou prognózu.

V kroku 2, se oblouk zakřivení větší, než v kroku 1. deformace se střední a dolní třetinu segmentu a má směr dopředu a ven. Na rentgenových snímcích má omezovači dřeňového kanálu, zahušťování skleróza kortikala laminace a ve střední třetině. V kroku 2 se fibrotické degenerace kostní dřeni a resorpce kostní hmoty lobulární desek.

V kroku 3, je deformace vyjádřené holenní kosti. Tam je zkrácení bolesti v nohou, ve srovnání s kontralaterální. Nad zakřivenou přední holenní hřeben je ztenčení kůže a podkožní tkáně. Zachovává integritu kosti, patologická mobilita. Na RTG viditelné tenké kortikal a cyst, které jsou naplněné lanem kostní dřeně. V oblasti defektu kosti má chondroidní tkáně s mírným osifikace. Fibula se nepodílí na deformaci spolu s tibiální. Prognóza onemocnění v kroku 3 v relativně chudé vzhledem k vysokému riziku zlomenin.

V kroku 4, je falešný kloub holenní kosti. V prvních falešných společných pocit, jako tuhost, pak se vyvíjí abnormální pohyblivost. Vzhledem k tomu, mobilita ve falešném kloubu se zvyšuje a deformace holenní kosti lýtkové zakřivení začíná. Ve stupni 4 má zakřivenou holenní dopředu. Je patrný zkrácení končetin segmentu a svalové atrofie. Pokožka přes oblasti pokryté falešným společných jizev. Při těžké deformaci dolní třetině nohy dotkne horní ploše nohy. Na rentgenových snímcích zjevných manipulací s holenní kosti mezi prostřední a dolní třetiny zahuštěný periostu na koncích fragmentů do kostní atrofie přilehlé měkké tkáně, v nepřítomnosti konsolidace zlomeniny. Na úrovni pakloubu má místní hypervaskularizací a rozvoj arterio-arteriální anastomózy. Velké cévy deformována zakřivení kostí a zkrácení segmentu. Dítě schopný samostatného pohybu, došlo k prudkému porušení chůze.

Pro diagnostiku ALS se používá rentgenové záření, MRI a angiografii.

Na rentgenovém snímku, v závislosti na stupni postupu se určí kmen ztenčování, roztroušená skleróza, kostní zahušťování kortikala více s konkávní stranou, osteoporóza, cysty, obliterace dřeňového kanálu. X-Ray obraz odráží proces jeho vzniku s výskytem falešného kloubu. Pro začátek falešného spoje se vyznačuje sklerotických fragmenty tibie v kontaktu s sebou. Postupně dochází k postupnému ztrátě kostní substance, která vede ke kuželu fragmenty deformace a zvyšující se vzdálenost mezi nimi.

Video: Nailing Cotes zlomeniny bérce a falešné spoje s použitím svorky s termomechanickým pamětí

MRI umožňuje určit fázi pakloubu, otoku měkkých tkání, zahušťovací periostu, velikosti a struktuře kostního defektu. Stanovení rozsahu defektu je důležité pro plánování operací úrovně resekce. Vada je lépe vidět při kontrastní.

Udělat angiografii jako předoperační studie vyhodnocující vaskulárního stavu a možnost vytvoření cévní anastomózy během transplantace kostní bez cévního štěpu. Angiografie odhalí expanzi arteriální a žilní krevní cévy, hypoplazie hlavní nohy tepen, způsobuje velké tepny safenózní žíly hypoplazii až do jejich nepřítomnosti.

léčba

Pro léčbu ALS konzervativně nejsou použity vzhledem k jejich neúčinnosti. Imobilizace holenní nevede k tvorbě kostí kalusu, který je schopen upevnit fragmenty holeně.

Hlavní léčba ALS je připraven k provozu. Účelem operace - fúze kostí, korekce deformity a vyrovnání délky končetiny. Vícesložková patologický proces je důvod, že pro léčení ALS zaměstnal mnoho typů chirurgických zákroků, které zahrnují velké množství součástek. Když VLAN je operace, jako je resekce pakloubu, substituce kostního defektu aloimplantátu nebo autogenním na cévní stopce, korekce úhlové deformity končetiny, stabilizaci kostních fragmentů s jehlami, deska, intramedulární tyč / Externí fixační zařízení, stabilizaci hlezenního kloubu, prodloužení fragment tibie u komprese-rozptýlení přístroje. Nejčastěji se pro léčení ALS s zkrácení končetin použité techniky rozptýlení komprese osteosyntézu navržené GA Ilizarovův v 19o2 se uložit kroužek zařízení Ilizarovův v proximálním metafyzálních a kruh v distální metafýzy tibie. U nás paprsky, z nichž jedna prochází obě tibie. Prstence 3 jsou připojeny tyče. Trávit rozptýlení o 1/4 otáčky 2-3 krát denně. Odstraňte úhlovou deformaci. Poté, až do konce paprsku kosti fragmentu provedena v rovině kolmé k rovině kostních deformit. Paprsků ohnuty ve směru zakřivení horní a upevnit jej na další kruhu. Správnou trakce paprsku osy kosti transformací regenerované kosti v průběhu 3 týdnů. Nápravná konce paprsků jsou upevněny na prstenci pomocí příchytek.

Provedených přes každou kostní fragment 2 páry protínajících paprsků jsou připevněny na 4 kroužky. Komprese se provádí v zařízení pro regeneraci těsnění.

o způsobu Ilizarovův několika provedení léčení ALS základě navržené. Obecná ustanovení pro všechny typy zákroků je provést 2 protínajících paprsky skrz proximální a distální metafýzy tibie. Jedna z dolních paprsků prochází holenní a lýtkové kosti. Tyto paprsky jsou upevněny na kruhy, které jsou připojeny přes 3-4 tyče. Korekce technika je upraven v závislosti na stavu kostních úlomků. Když je hladký boční povrch kostních úlomků provádí stlačením jejich vzájemné osy kosti v zařízení se čtyřmi kruhy. Když hrotů atrofické kostí věci k protisměrně laterální stlačení v zařízení. Provede paprsky s Přítlačné podložky fragmentů prostřednictvím konců v opačných směrech a provádět jejich kompresi. Při těsné nearthroses úhlově kompenzovat fragmentů prostřednictvím jejich vzdálených koncích v horní části zakřivení paprsků se provádí tah podložky, které jsou připevněny na svorky připojené k prstenci zařízení. Proveďte rozptýlení ve vozidle a trakci paprsků. Když falešný těsný spoj s prvním segmentem zkracování kroku se provádí v uzavřeném kompresním zařízení po dobu 2-3 týdnů a poté rozptýlení pro regeneraci kosti.

ALS léčba hardware v kombinaci s kostní roubování. Substituované kortikální defekt aloštěpu kosti po resekci konců fragmentů kosti, načež se stlačování se provádí v zařízení. Při prodloužení nožní kosti provést osteotomie tibie a plastů demineralizované kostní štěp. Typ kosti roubování závisí na velikosti defektu kosti. Při defektu tibie kratší než 3 cm, a menší, než zkrácení úseku 5, viz operace je znázorněno náhradní bez vad avaskulární kostní štěp. Odstranění aby vláknité části tibie normálního krvácení, a otevření dřeňového kanálu. Chcete-li štěp je aplikován intramedulární tyč nebo paprsky. Uložit sádrovou dlahu na zbytek nohy. Po operaci doporučuje elektrické osteogenezi. Při defektu tibie více než 3 cm a velkou plochou kostních úlomků skleróza plán rozsáhlé segmentální resekci kostního štěpu náhradního vady na stopce. Vláknité kostní defekt se obvykle odstraní do 10 cm. Produkce plot vaskularizované kostním štěpem z ipsilaterální nebo kontralaterální lýtkové s distálně umístěných nádob. Štěp je upevněn ke koncům tibie pomocí paprsků nebo zařízení, které je z upevnění. Zesítěné roubované nádoby s cév matek. Přihojení byla pozorována u 82% pacientů, v období od 1 do 6 měsíců, s průměrem 3,5-5 měsíců.

Video: Nailing Cotes zlomeniny bérce a falešné spoje s použitím svorky s termomechanickým pamětí

Vícestupňová operace provedena, pokud VLAN i4seyut velké množství komplikací.

V časném pooperačním období mikrochirurgické operace jsou složité cévní trombózy. Delší imobilizace vede ke svalové atrofii. Intramedulární fixace je komplikováno tím, že tuhost hlezenního kloubu. V odlehlých podmínek po zásahu zjištěno opakované ohýbání transplantované kosti nebo kostní regeneraci v dopředném směru, a valgus distálních dolních končetin. Po začátku zatížení zlomenin roubovaných nohou se vyskytují v místě připojení k mateřské kosti. Nejčastěji se vyskytují ve spodní oblasti sloučeniny podle druhé - v horní sloučeniny. Ve střední části štěpu dojít stresové fraktury. Na kontralaterální nohy štěpu bere fibulární kotník způsobuje narušení stability a rozvoje hallux valgus. V pozdním období vědomí rozdíl v délce končetin. Zkrácení operované nohy, který je větší než 2 cm, je více než polovina ovládat.

Opakované krize a nedostatek fúze fragmentů kosti jsou indikací k další operaci. Možnosti léčby zlomenin štěpu závisí na jeho stavu. Intramedulární fixace je účinná při vývoji periostálního krevního zásobení a seřízení transplantované lýtkové kosti po první operaci. Po dobu šesti měsíců, štěp prochází hypertrofické změny a zvýšení velikosti až do o velikosti tibie. Zpožděné konsolidace na jedné straně nemá žádný vliv na výši rekonstrukce štěpu. medulární velikost kanálu větší než 4 mm, intramedulární čep umožňuje použít k opětovnému zajištění. Nail strávit retrográdní přes patu a hlezenní, kotník, a oni se překrývají oblast zlomeniny. Uložit sádrovou dlahu na dobu 6 týdnů. Kompletní fúze kostní bodě 4 měsíce.

S každým následným opakovaným používáním intervence vede ke zhoršení stavu měkkých tkání a kostí. Při provozu se zobrazí atrofické jizvy, srůsty vybijí prokrvení kostních úlomků. Protože počet chirurgických zákroků jsou méně náchylné k lomu konsolidaci. Odhaduje se, že poté, co se první dvě operace šev frekvence dosahuje až 90%. Po třetí operaci možnost konsolidace se sníží na nulu. Marnost léčby vyvolává otázku, amputace, ke kterému 60% případů jsou k dispozici následující údaje:

• nedostatek konsolidace zlomeniny po třech operacích;
• rozdíl v délce nohou větší než 5 cm;
• vývoj sekundární deformace končetiny distálně od hladiny ALS;
• Výrazný nedostatek schopnosti používat končetinu.

Dítě chůze s ALS po operaci substituce kostního defektu je doprovázena poruch spojených se změnami v jak pacienta, tak kontralaterální končetiny. Na zraněné noze má equinus, zkrácení holenní kosti, ztuhlost kotníku, způsobené fixace a imobilizace. Kontrlatelnoy pěšky po užití transplantaci vyvíjí valgus distální končetiny v důsledku závady na lýtkové kosti. Chůzi ovládané dítě je konstruován s omezenou kapacitou pro přenos zatížení do nemocné a zdravé nohy, protože oba jsou ušetřeni v procesu pohybu. Při dopředném tah equinus na operované noze zkracuje dobu podpory na paty a rychlému přechodu na systém na celé chodidlo. Equinus v kombinaci s zkrácení pomáhá tlačit pole dopředu, je omezené, což vede k zatížení zavěšení na holenní kosti. Jednotlivě fáze tuhost kotník brání normálnímu otáčení holenní kosti na talusového bloku zpět na přední straně v sagitální rovině. Jako výsledek tlakové síly, který připadá na holenní kosti, se zvýší, je kompresní síla vektoru v nepřítomnosti otáčení bérce nepohybuje ze zadní do přední ploše kosti. Outdoor extensor moment hlezenního kloubu nenastává, což vede k předpínací síly holenní kosti v regenerovat. Chronické působení předpínací síly může vést k opětovnému zlomení nově vytvořené kosti. Šok fáze zadní by mělo být snížení triceps, zadní tibiální a lýtkového svalu, který vytváří vnitřní kompresní síly.

Stlačení holenní kost, která představuje osu reakci na bolest, která vede k odchylce trupu v opačném směru pro vykládku opěrné nohy. Velký zatížení se přenáší na kontralaterální noze, která je v této fázi opěrky nohou na patě, což přispívá k jeho valgus zakřivení.

ALS pacientů, kteří trpěli kostní roubování, ortopedické boty jsou vyrobeny s cílem vytvořit podmínky pro konsolidaci štěpu.

Boty vyrobené s těmito požadavky:

• Suspenze zatížení fáze přední šok;
• prevenci předpínací sílu v holenní kosti;
• vnější mechanická ochrana holenní kosti;
• zkrácení náhradu;
• spoléhání se na rearfoot když equinus;
• Nízká hmotnost výrobku, vzhledem k ochabování svalů;
• proti valgus deformaci na kontralaterální pěšky.

Bota na poraněnou nohou dlahy činí výška vklad, který překrývá obslužné úrovně a dosahuje do podkolenní jamky, vnutrizagotovochny kruhové tuhé Berecz, ciferník s patou podrážce elastického materiálu. Boty na kontralaterální nohu rozšířen, aby vnitřní Berecz a odstranění paty dovnitř.