Pemphigus vulgaris: symptomy, léčba, příčiny

Diagnostika je založena na výsledcích studií kožní biopsie s přímou imunofluorescencí reakce. Ošetření se provádí s použitím kortikosteroidů a někdy imunosupresiva.

Pemfigus vulgaris se obvykle vyvíjí ve středním věku nebo u starších pacientů a je zřídka viděn u dětí. Jednou z možností se vyvíjí u starších pacientů s nádorovým onemocněním (převážně lymforetikulární) - špatnou prognózou.

Nemoc je charakterizována přítomností autoprotilátek na epidermální molekul zajišťujících intercelulární adheze, desmoglein-1, desmoglein-3 a. Tento Ca-dependentní kadheriny poskytuje adhezi a signalizaci mezi buňkami pokožky. Akantolýza dochází buď v důsledku přímé potlačení funkce desmogleinu vazbou augoantitel nebo autoprotilátkami indukovaných signalizace, které vedou k narušení adheze buňka-buňka a puchýře. Tyto autoprotilátky jsou přítomny v akutní a v krevním séru a kůži. To může mít vliv na jakoukoliv část vrstevnatého dlaždicového epitelu, včetně sliznice.

Symptomy a příznaky pemphigus vulgaris

Hlavními prvky jsou ploché bubliny různých velikostí, ale je často v sliznice a epitelu loupané bezprostředně vytvořené bolestivé eroze. Vyrážka se obvykle nejprve objeví na ústní sliznici, kde jsou otevřeny do tvořit chronicky se vyskytující často bolestivé eroze existující pro jiné období před nástupem do kožní léze. Vyrážka může dojít také v horní třetině sliznice jícnu. Puchýře obvykle objevují na nezdálo vliv na kůži, otevřela vystavovat vlhká eroze, pak kůru nad. Svědění je obvykle chybí. Eroze je často spojený sekundární infekce.

Video: Pyodermie u psů | příznaky | léčba | prevence

Diagnóza pemphigus vulgaris

workup

Vyšetření biopsie pomocí reakce přímé imunofluorescence.

• Někdy detekovány protilátky proti desmogleinu 3 nebo desmogleinu-1.

Pemfigus vulgaris je třeba vyloučit u pacientů s chronicky bulózní vyrážky nebo erozí na ústní sliznici. Diferenciální diagnóza by měla být s chronickými erozí na sliznicích různé etiologie a dalších puchýřnaté dermatózy (např., Lupen-pemfigus, bulózní pemfigoid, sliznice pemfigoid, drogová preparování zvířat, toxická epidermální nekrolýza, multiformní erytém, dermatitis herpetiformis, kontaktní dermatitida, bulózní). Je-li vulgární pemfigus diagnostika za pomoci dvou fyzických příznaků: v blízkosti tření kožních bublin pozorován odtržení epidermis.

Je třeba studovat biopsii získané z okraje močového měchýře s čerstvým zabavení zjevně není ovlivněn Pouzívejte obvykle diagnostikována vám umožní umístit světelné mikroskopie a studium pomocí přímé imunofluorescence. Pro diagnostiku a diferenciaci listové-pemfigu může být použit při stanovení sérových protilátek (na desmogleinu-3) - série opakovaných studií umožňuje sledovat aktivitu onemocnění.

Předpověď pemphigus vulgaris

Před použitím systémových kortikosteroidů Pemphigus vulgaris obvykle vede ke smrtelné iskhodu- většina pacientů zemřelo během prvních letech po nástupu onemocnění. I s léčbou CAP je závažné onemocnění různě a nepředvídatelně reagovat na terapii se prodlužuje a doprovází prakticky nevyhnutelné vedlejší účinky léčby.

Léčba pemphigus vulgaris

• Glukokortikosteroidy (perorálně nebo intravenózně).
• Někdy imunosupresiva.
• Někdy, plazmaferéza a intravenózní imunoglobulin infuze.

Doporučená konzultace dermatologa určit léčbu pacienta. Zpočátku, ve všech případech, a to zejména ve vážném stavu vyžadující hospitalizaci. Taktiky čištění a překrýt obvazy erozí pokračuje stejně jako v případě popálenin (tj., Izolace, překrýt hydrokoloidní obvazy nebo obvazy se stříbrným sulfasalazin).

Medikamentózní léčba je zaměřena na snížení tvorby autoprotilátek a zánik výskytu nádorů. Hlavní metodou léčby zůstávají glukokortikosteroid drogy. U některých pacientů s omezenými lézí v jediné bude účinná prednisolon. Někteří lékaři nachinayutlechenie i při vyšších dávkách, které mohou mírně urychlení nástupu prvních příznaků zlepšení, ale nezlepšila výsledek.

Použití imunosupresiv, jako je například metotrexát, cyklofosfamid, azathioprin, zlaté přípravky, mykofenolát-mofetil, cyklosporin nebo rituximab může snížit potřebu kortikosteroidů, a tím minimalizovat nežádoucí účinky dlouhodobého užívání kortikosteroidů. Také účinné při snižování titry protilátek plazmaferéza a intravenózní imunoglobulinu infuze.

Po deseti dnech není pro vznik nových lézí poznamenat, dávka kortikosteroidů léků by se měl postupně snižovat měsíčně asi 10 mg / den. Je-li to nutné k recidivě vrátit se k počáteční dávky. Když stabilní stav pacienta za rok může učinit pokus přestat brát drogy, ale pacient by měl být pečlivě sledován.