Autoimunní hemolytická anémie: léčba, příčiny, symptomy, diagnóza

Typ hemolýza je většinou extravaskulární. Přímé orgány antiglobulinový (Coombs test) umožňuje stanovit diagnózu a navrhnout příčinu. Léčba závisí na příčině a může zahrnovat použití kortikosteroidů, intravenózní imunoglobulinu, imunosupresiva, splenektomie, také vyžadují odmítnutí krevní transfúze, zrušení některých léků.

Příčiny autoimunní hemolytická anémie

Hemolýza se vyskytuje převážně ve slezině. Často dosahuje závažné a mohou být smrtelné. Většina tepla autoprotilátek odkazuje na IgG. Jsou panagglyutininami a často mají omezenou specifičnost.

Video: doporučení Anémie ošetření. Nebezpečný anémie. hypochromní anémie

Onemocnění studený aglutininů způsobil augoantitelami, které přicházejí do reakce při teplotě <37 °С. Иногда они образуются при инфекционных заболеваниях, лимфопролиферативных состояниях- около 1/2 всех случаев (в основном у пожилых) относятся к идиопатическим. При инфекционном генезе существует тенденция к острому течению, в то время как для идиопатического заболевания характерно хроническое течение. Наблюдается преимущественно вне-сосудистый гемолиз, который осуществляется мононуклеарной фагоцитарной системой печени. Анемия, как правило, не достигает тяжелой степени (Нb >7,5 г/дл). Холодовые аутоагглютинины обычно относятся к IgM.

Paroxysmální studené hemoglobinurie týká vzácný typ studeného onemocnění aglutininu. Hemolýza nastává, když jsou vystaveny vůči chladu, a to i na místní úrovni (pitné studené nápoje, ruční praní ve studené vodě). Pozorováno u některých pacientů s vrozeným nebo získaným syfilis. Závažnost anémie a jeho rychlosti vývoje se liší, může dojít k fulminantní.

Symptomy a příznaky autoimunitní hemolytická anémie

V těžká může být horečka, bolest na hrudi, mdloby, srdeční selhání. Charakteristické mírné splenomegalie.

Onemocnění studený aglutininů projevuje jako akutní nebo chronické hemolytické anémie. Mohou existovat i jiné projevy zvýšeného chladného citlivosti (akrocyanóza, Raynaudova syndromu, okluzivní léze spojené s nachlazení). Může být přítomna hepatosplenomegalie.

Diagnostika autoimunitní hemolytická anémie

• Řada studií k identifikaci hemolytickou anémii.
• Test přímý antiglobulinový.

AIHA musí být podezření u pacientů s hemolytická anémie, a to zejména v případě závažné nebo přítomnost dalších charakteristických symptomů. Výsledky standardních laboratorních testů ukazují na přítomnost extravaskulární hemolýzy (gemosiderinuriya otsutstvuet- úrovní haptoglobin téměř normální), s výjimkou případů vážných akutních nebo běžných příznaků způsobených UGS. Typicky přítomnost sférocytóza a zvýšení ICSU.

Diagnóza je založena na antiglobulinový test AIHA. Antiglobulinový sérum byl přidán k promytým erytrocytů patsienta- aglutinace indikuje přítomnost imunoglobulinů nebo doplnění (C) spojené s erytrocyty. Typicky, hemolytická anémie vyznačující tepelnými protilátkami IgG, protilátka pro onemocnění studeného - přítomnost SOC. Tento test je <98% чувствительность в отношении диагностики АИГА. Как правило, положительный непрямой антиглобулиновый тест в сочетании с отрицательным прямым тестом означает наличие аллоантител, обусловленных беременностью, предшествующими гемотрансфузиями, перекрестной лектиновой активностью, а не иммунным гемолизом.

Video: Anémie lechenie.Autoimmunnaya hemolytická anémie. Anémie 1 stupeň

Po stanovení diagnózy AIHA přes Coombs testů potřebovat další vyšetření.

K dispozici jsou tři možnosti:

• Reakce pozitivní na anti-IgG a negativní na protilátky proti NW. Tato varianta se vyskytuje v idiopatické a léčiva také (v závislosti na aplikaci methyldopa) AIHA, protože je obvykle charakteristický pro hemolytické anémie, v důsledku přítomnosti tepelných protilátek.
• Reakce pozitivní na anti-IgG a anti-C3. Tato volba se nachází v SLE a idiopatické AIHA. Když se drogami indukované anémie, není dodržena tato volba.
• Reakce pozitivní na anti-C3 a negativní na protilátky proti IgG. Tato varianta je pozorována ve studené nemocí aglutininů. Nicméně, to zřídka vyskytuje u idiopatické LIGA, hemolytická anémie v důsledku přítomnosti tepelného protilátky (IgG s nízkou afinitou), indukovaná léčivem některé případy a UGS.

Existují i ​​jiné studie, které naznačují, příčinu AIHA, ale nejsou diagnosticky významné. Když jsou erytrocyty studena aglutinin onemocnění nachází v nátěru periferní krve ve formě shluků. S tím souvisí skutečnost, že automatické počítání buněk je často zjištěno, že zvýšené MCV a zdánlivý pokles gemoglobina- úrovni zahříváním nádoby s rukama a následný výpočet ukazatelů pozorovat jejich významné přiblížení k normě.

Léčba autoimunitní hemolytická anémie

Kortikosteroidy jsou lékem volby u idiopatické AIHA, způsobené tepelnými protilátkami. V extrémně těžkou hemolýzou Doporučená dávka 100-200 mg otvoru. Když se počet erytrocytů stabilizačních kortikosteroidů postupně zrušena. Pokud léčba kortikoidy je neefektivní, nebo po zrušení relapsu provedena splenektomie. přibližně V₃-V₂ pouzdra po splenektomii je trvalé odpovědi na léčbu. V náhlou hemolýzou používá plazmaferéza. Za méně závažné, ale nekontrolované hemolýzy dočasné zlepšení může poskytnout infuze imunoglobulinů. V případě, že léčba kortikosteroidy a splenektomie ukázala jako neúčinná, vyžaduje dlouhodobé užívání imunosupresiv (včetně cyklosporinu).

Onemocnění studený aglutinin. Při akutním průběhu léčby onemocnění je především podpůrná, protože anémie může mít samostatný omezující charakter. Při chronické anémie se často uvádí ovládací léčbě základního onemocnění. Nicméně, v idiopatické chronické onemocnění mírnou anémií (Hb 10,9 g / dl), může přetrvávat po celý život. Vyhýbat vystavení chladu také vede k významnému zlepšení. Splenektomie je neúčinný. Účinnost imunosupresiva mírné. Transfuze krve by mělo být prováděno opatrně, s předehřátí krev. Vzhledem k tomu, autologní červené krvinky již mají odolnost proti protilátek, jejich životnost je vyšší než dárcovských buněk, což omezuje účinnost krevní transfuze.

Terapie předpokladem UGS je striktní zamezení vystavení chladu. Splenektomie nepřináší zlepšení. Imunosupresiva mohou být účinné, ale jejich použití by mělo být omezeno u pacientů s pokročilým onemocněním, nebo idiopatické případy. Antisyphyllitic Současná léčba může podpořit hojení UGS.