Ovariální selhání: léčba, příznaky, jaké to je, příčiny, příznaky

Ovariální insuficience - patologický stav, který se projevuje počáteční nedostatek, nebo snížení předčasného ukončení ovulačního a sekreční funkce vaječníků.

Ovariální selhání je výsledkem porušení záložek, diferenciace, vývoj, mechanismy regulace aktivity vaječníků nebo přímých škod. Příčiny selhání vaječníků jsou různé.

Ovariální selhání - snížení sekrece ovariálních hormonů, který je rozdělen na primární (přímé lézí spojených s vaječníků) a sekundární (v důsledku snížení sekrece sekrece gonadotropního hormonu simulovat ovariálních hormony).

V některých případech, izolované a terciární vaječníků selhání, které je způsobeno porušením sekrece hormonů hypotalamu, které regulují sekreci gonadotropinů. Vzhledem k tomu, jak výběr klinická hodnota terciární selhání vaječníků nemá, obvykle implicitně zahrnuje sekundární a terciární selhání vaječníků.

Klasifikace poruchy vaječníků

• I. Primární selhání vaječníků (primární hypogonadismus, hypergonadotropic hypogonadismus) přímo vyplývá ovariální patologie.
• II. Sekundární selhání vaječníků spojeno se snížením nebo zastavení produkce gonadotropinů a / nebo jejich stimulační účinek na funkční aktivity vaječníků.
• III. Ovariální selhání, která nesouvisí s ovariální selhání léze a sekreci gonadotropinů (normogonadotropic hypogonadismus).

Příčiny a patogeneze ovariální selhání

Hypergonadotropní ovariální insuficience může být vrozená, ve většině případů v důsledku chromozomálních a genetických abnormalit, které jsou základem porušení gonadální diferenciace a pohlavního vývoje. Získané formy jsou nejčastěji spojeny s infekcí (spalničky, zarděnky, herpes) a autoimunitní léze gonád, vliv gonadotoxickou (fyzikální a chemické), iatrogenní (ovarioekgomiya, ozařování a chemoterapie) faktory.

Patogeneze Hypergonadotropní ovariální selhání je označen nedostatek nebo úplnou absenci folikulů a absolutního nedostatku estrogenu.

Nejčastější vrozené poruchy způsobené chromozomálních abnormalit v rozporu záložku a diferenciace vaječníků odkazuje gonadální dysgenezi.

Pro smíšený forma gonadální dysgeneze vyznačující mozaikové varianty karyotypu s přítomností chromozomu Y (45XO / 46XY, 45XO / 47XXY et al.), Ve kterém je asymetrická struktura gonad: strek (Strack) - na jedné straně, a na druhé straně - varlat.

Další dědičné onemocnění je syndrom testikulární feminizace způsobena více mutacemi v genech receptoru pro androgeny. Pacienti mají samčí karyotyp (46XY) a samčí pohlavní žlázy, ale samičí fenotyp, který je spojen s konstrukční vady nebo nedostatek androgen receptorů. Vzhledem k nedostatku účinků testosteronu a dihydrotestosteronu v děloze degeneraci Wolfova vývodu potrubí. Tak Müllerova deriváty nevyvíjejí kvůli produkci varlaty antimyullerova faktor. U těchto pacientů hladina testosteronu v krvi je normální nebo snížená, estradiol obsah - vyšší než u zdravých mužů.

Hypergonadotropní forma ovariální selhání, autoimunitní ooforitida vzhledem k indukci odpovědi T-buněk s následnou stimulací odpovědi B-buněk a produkci protilátek proti granulosa a theca buňky, vaječné buňky, jednotlivé struktury steroidprodutsiruyuschih ovariální buňky (cytoplazmatickou membránu) proti receptorům gonadotropinů a přímo na gonadotropiny. V případě tvorby autoprotilátek proti primordiálních folikulů poškozených ovariální folikulární jednotky až do jejich úplnému zničení a nahrazení pojivové tkáně.

Při tvorbě protilátek proti receptorům gonadotropinu rozvojové odolný ovarií.

Z důvodů Hypergonadotropní iatrogenní selhání vaječníků zahrnují záření účinek, účinek cytostatik (použitý v onkologických onemocněních různého lokalizace), ovarektomii nebo resekci ovariální endometriózy a nádorových onemocnění.

Příčinou hypogo- ovariální insuficience mohou vznikat:

• hypofýzy patologie (nádory, autoimunitní hypophysitis, hemochromatóza, sarkoidóza, granulomatózní procesy na hypofýzu újmy na traumatické poranění mozku, hemoragické nebo ischemické nekrózy myokardu, hypofýzy účinky chirurgie a ozařování adenomy hypofýzy);
• Organická patologie hypotalamu (hypotalamus a nádorové metastázy tumoru, encefalitida, meningitida, granulomatózní, a autoimunitní procesy, kraniocerebrální trauma, vaskulární abnormality);
• Funkční poruchy sekrece GnRH.

V patologii hypofýzy neefektivní regulace funkce vaječníků a rozvoj příznaků hypogonadismu v důsledku nedostatečné sekrece gonadotropinů a selhání při hypothalamo - frekvence a amplitudy porušení pulzního sekrece GnRH.

Funkční poruchy sekrece GnRH je nejčastěji způsobena psychogenní stresem vlivy, nadměrné fyzické námaze (profesionální sportovní) a snížení hmotnosti pod „kritickou“ úrovni (např., Mentální anorexie).

Nejběžnější ekstragonadnym příčiny zahrnují obezitu, primární hypotyreózu, hyperprolaktinemie (funkční a organické). Nejvýznamnějšími ovariální faktory jsou androgeny a estrogenprodutsiruyuschie nádor, syndrom polycystických ovarií, genitální endometrióza.

Symptomy a příznaky ovariální insuficience

Klinický obraz je určen nevýhodou sekrece estrogenu a / nebo progesteronu.

Klinické projevy hypoestrogenismem a gipoprogesteronemii

Sdílený významný projev v jakékoli podobě ženského hypogonadismu jsou hypoestrogenemy, hypoplazie dělohy a vaječníků a neplodnosti.

Jiné klinické příznaky spojené s věkem, v nichž se vyvinuly selhání vaječníků, a na zvláštnosti konkrétního onemocnění. V vrozeným nedostatkem příznaků folikuly specifické vyvíjet od puberty a zjevně nedostatku nebo nedostatečnosti pubertální vývoje, zaostalých dělohy, primární amenorea, vysoký a podlouhlých končetin.

Po pubertě, které vyvinuly klinické příznaky selhání vaječníků dochází zároveň snižuje celkový počet folikulů na kriticky nízké úrovni. Neexistence úplné cyklické aktivity vaječníků je doprovázena atrofické procesy v endometriu, vaginálního epitelu, mléčných žláz a postupné regresi sekundárních pohlavních znaků. Zastavení menstruace u dospělých - sekundární amenorea - často doprovázeny přílivy jako náhlé objevení pocit tepla, zarudnutí obličeje, krku a následné pocení.

Některé chromozomální onemocnění způsobená numerických a strukturálních abnormalit chromosomů mají charakteristické rysy. To znamená, že klinické projevy Turnerovým syndromem, kromě sexuální infantilismu a amenorrhea nízká porodní hmotnost, zpomalení růstu v raném dětství, přítomnost stigma disembriogeneza (daleko od sebe bradavek, krátký krk, nízký růst vlasů, křídlo kožní záhyby, nepravidelný tvar ucha skořápky, ptóza horního víčka, „gotické“ nebe zuby deformita, valgus deformita kolenních a loketních kloubů), stejně jako vrozené vady, přítomnost na místě jejich pohlavních základů nebo sexuálních šňůry.

Když testikulární syndrom feminizace u pacientů s typická fenotypem, normální růst, prsu odhalily špatně označené hirsutismus, amenorea primární a slepě končící vagínu.

Autoimunitní léze folikulární jednotky u žen s anamnézou autoimunitní nebo častými infekcemi a dříve normální menstruační a reprodukční funkce ve věku 35-40 let vyvinout menstruace a objeví se symptomy menopauzy: psycho-emoční labilita, vasomotorické reakce, bušení srdce, poruchy látkové výměny ( osteoporóza, zvýšení aterogenní lipidové frakce krve).

Autoimunitní porucha receptorů pro gonadotropiny klinické příznaky se objevují několik let po první menstruace v pozadí dřívějších opsooligomenorei žen s pravým postavu uloženou ovariální folikulární přístroje.

Pro sekreci GnRH vrozených poruch způsobených společně aplazie nebo hypoplazie přední komisura a čichové žárovky (genitourinární-čichové syndrom, syndrom Kallmann) přidání hypogonadotropním hypogonadismem má anosmie nebo hyposphresia, a v některých případech - neurologické poruchy, hluchota, slepota barvu.

V případě dědičných degenerativních změn v hypothalamu jader zjištěna obezita, mentální retardace, retinitis pigmentosa, polydaktylie a sexuální infantilismu.

U pacientů s deficitem získané nádorů GnRH a granulomatózní zánětlivých procesů, traumatické poškození hypotalamické ovariální selhání je běžné, ale sekundární projevem symptomů ve srovnání se základním onemocněním. Mezi příznaky, které ukazují na zapojení do patologického procesu hypotalamu, představují porušení spánku a bdění, krmení chování, termoregulační, rozvoj diabetes insipidus, ztráty zorného pole.

na hypofýza nanismus, spojené s rozvojem patologického procesu v hypofýze u dětí, ukazuje ostrý zpomalení růstu a tělesný rozvoj v raném dětství, rovnováhu těla, načasování zpoždění osifikace skeletu.

Hypogonadotropní hypogonadismus u dospělých je často v kombinaci s thyrotrophic a adrenokortikotropního deficitu, vyznačující se vhodnými klinických příznaků.

Diagnóza a diferenciální diagnostiku ovariální selhání

Zkoušky jsou prováděny v pořadí a jsou určeny pro stanovení přítomnosti ovariální nedostatku hormonu, určí jeho typ, a tvoří, stejně jako k identifikaci konkrétní příčinu vývoje.

Přítomnost hypogonadismus sady na základě stížnosti menstruační poruchy, neplodnost. To musí být potvrzena daty hormonální výzkumu (LH, FSH, estradiolu, prolaktinu).

Typ selhání vaječníků (porucha luteální fáze, anovulace) stanoví na základě posouzení povahy menstruačního cyklu, luteální fáze užitečnosti, přítomnost ovulace.

Tvoří selhání vaječníků nastavenou zkoumání úrovně gonadotropinu v krvi.

S dalšími výzkumných metod (hormonální, imunologických, genetická, paprsek, laparoscopy) detekování konkrétní nemoc, která způsobila selhání vaječníků.

O patologii hypotalamu a hypofýzy podkladové hypogonadotropním ovariální selhání, podle údajů MRI pro identifikaci nádorů, aplazie nebo hypoplazie hypofýzy. Když panhypopituitarism určen nejen snížené hladiny FSH a LH, ale TSH, ACTH a prolaktinu. Zvýšení prolaktinu je typický pro hyperprolaktinémií hypogonadismu.

Hypergonadotropic hypogonadismus, přítomnost stigmata jsou disembriogeneza indikací pro cytogenetických studií (Karyotyping) pro diagnostiku chromozomálních a genetických chorob (Turnerův syndrom a Kallmann syndrom testikulární feminizace, gonadální dysgeneze, atd).

Diagnostika autoimunitní ooforitida podporovat vysokou úroveň odhalující antiovarialnyh protilátky a protilátky proti mikrosomální frakce vaječníků granulosa a histologického vyšetření tkáně vaječníků.

Vysoké hladiny testosteronu v kombinaci s rychle progredující virilization indikuje přítomnost androgenu nádorů vaječníků. Zobrazovací byla provedena s nadledvin nádorů CT, vaječníků - pomocí ultrazvuku, magnetické rezonance, laparoskopie.

Diagnóza hypotyreózy se provádí na základě stanovení TSH v krvi.

Při diferenciální diagnostice amenorey je nezbytné odstranit inherentní aplazie dělohy a vagíny a patologie odvodit způsoby: obliterace děložního hrdla, obliterace poševního otvoru, nitroděložní synechií.

Léčba selhání vaječníků

Komplex se provádí opatření k nápravě určen povahou základního patologického procesu, forma ovariální selhání a věku, ve kterém nemoc vyvinula.

Pro ošetření hypogonadotropním ovariální selhání v důsledku nádorů hypotalamus-hypofýza oblasti, pomocí chirurgických technik nebo záření. Když se ukázalo hypopituitarismus předepsán doživotní hormonální substituční terapie glukokortikoidy, thyroxin, estrogenu a progestinu. Se používá ke stimulaci ovulace menopauzální gonadotropin, obsahující FSH a LH (menotropiny) v poměru 1: 1.

Hypothalamická primární selhání vaječníků vyžaduje stimulaci vývoje sekundárních pohlavních znaků přiřazením estrogeny. Pokud je to nutné, jmenovat menotropiny indukci ovulace nebo pulzního podávání GnRH. Hyperprolaktinémií léčba hypogonadismu je stanoveno v příslušné sekci.

stimulace vývoje sekundárních pohlavních znaků nejprve držena gonadální dysgenezí (estrogenové terapie). V případě, že karyotyp definována chromozomu Y, nebo jeho část, stimulace se provádí po gonadectomy. V budoucnu budeme trávit dlouhý cyklický náhradní estrogenové terapie a progestin. V typické formě gonád dysgeneze léčby přiřazení somatotropinu také léky na zakrnění korekci.

Syndrom testikulární feminizace gonadectomy provádí po pubertě, a poté se podává estrogen.

Když Hypergonadotropní forma autoimunitní ooforitida používá hormonální substituční terapii estrogeny a gestageny.