Glukagonomy: symptomy, diagnózu, léčbu, příčiny

Diagnostika je založena na detekci zvýšeným obsahem glukagonu v krvi, a vizualizaci dat techniky. Nádor je detekován metodami CT a endoskopické ultrazvuku. Léčba spočívá v resekci nádoru.

Glkagonomy jsou velmi vzácné a jsou podobné jiné nádory ostrovy, že primární a metastatické léze se vyznačují pomalým růstem: míra přežití 15 let je dostatečně vysoká. 80% glukagon maligní. Průměrný věk, ve kterém se objeví příznaky, je 50 let 80% pacientů - žen.

Příznaky a znaky glukagonomy

V důsledku zvýšené produkce glukagonu, příznaky jsou podobné, jako u pacientů s diabetem. Charakterizované hubnutí, normochromní anémií a gipoaminoatsidemiya hypolipidemie, ale nejčastějším příznakem - přetrvávající dlouhé končetiny kožní vyrážka často spojena s jazykovými změnami (hladké, lesklé, jasně červená barva) a cheilitis. Šupinatá hnědo-červený erytém s povrchovými nekrolýza jevy jen necrolytic erythema migrans.

diagnóza glukagonomy

• Studie sérového glukagonu.
• CT a endoskopické ultrazvuk pro detekci fokální růstu nádoru.

Video: Nebezpečí cervikální dysplazie: příčiny, symptomy, diagnózu a moderní léčba

Většina pacientů s obsahem glukagonom glukagonu > 1000 pg / ml (normální < 200). Необходимо сопоставление с клинической симптоматикой. Пациентам следует проводить КТ брюшной полости и вторым этапом - эндоскопическое УЗИ. Если КТ оказалась неинформативной, можно провести МРТ или ПЭТ.

léčba glukagonomy

• Resekce vzdělávání (s omezenou distribucí).
• Chemoterapie - metasticheskom porážka.
• Oktreotid - potlačuje produkci glukagonu.

resekce nádoru podporuje ústup symptomů. V přítomnosti unresectable, metastatického onemocnění nebo relapsu růstu nádoru je léčba streptozocinu doksorubitsinom- v kombinaci se sníženým množstvím imunoreaktivních glukagonu v krvi, snižuje závažnost příznaků, zlepšuje reakci na léčbu (50%), ale zvýšení délky života je nepravděpodobné. Oktreotid injekce částečně potlačit produkci glukagonu, snížení závažnosti eritemy-, ale lze pozorovat sníženou glukózovou toleranci, protože Oktreotid inhibuje sekreci inzulínu. Oktreotid podporuje rychlé regresní anorexie a ztráta hmotnosti těla způsobené katabolické působení nadměrného množství glukagonu. S dobrým efektem léčby pacientů mohou být přeloženy do lékové formy a dlouhodobě působící oktreotid podáván intramuskulárně jeho 20-30 mg jednou za měsíc. Na pozadí oktreotidu muset suplementováni pankreatinových přípravky, as potlačující pankreatické sekrece.

Doplňky stravy obsahující zinek (se aplikují místně, orálně nebo parenterálně), přispívají ke zmizení erytém, vyrážka, ale může být vyřešen, a po odpovídající hydrataci, intravenózní aminokyselin nebo mastných kyselin, je důkazem, že nedostatek zinku - není jediným důvodem pro výskyt erytému.