Sprue: diagnostika, symptomy, co to je?

Mezi typické projevy patří průjem a bolesti břicha. Diagnostika je založena na biopsie tenkého střeva, který určuje charakteristiku, i když ne specifických známek atrofií klků, který regresi s bezlepkovou dietou.

Příčiny celiakální sprue

Celiakální sprue - dědičné onemocnění spojené s vývojem reakce přecitlivělosti na gliadin frakce lepku - pshenitsy- protein strukturálně podobné proteiny jsou součástí žita a ječmene. V přítomnosti genetickou predispozicí v reakci na prezentaci peptidových antigenů v kompozici podle lepku jsou aktivovány T-buněk odkaz. V průběhu zánětlivého procesu vyvíjí charakteristické atrofii klků tenkého střeva.

Epidemiology celiakální sprue

Sprue hlavně převládající v severských zemích. Frekvence v populaci se odhaduje na základě výsledků sérologického screeningu dárců krve (v některých případech doplněnou biopsie), dosahuje přibližně 1/300 v Evropě, zejména v Irsku a Itálii, a 1/250 v některých oblastech USA. V některých regionech je prevalence 1/100.

Onemocnění se vyskytuje u příbuzných 1. stupně příbuzní s frekvencí 10-20%. Poměr výskytu u žen a mužů je 2: 1. Ve většině případů onemocnění začíná v dětském věku.

Symptomy a příznaky celiakální sprue

Klinické projevy nemoci je variabelny- monotypu. Někteří pacienti nemají žádné příznaky nebo pouze označené příznaky nedostatku živin. Pro ostatní, jsou zde označeny gastrointestinální symptomy.

Sprue se může projevit v kojeneckém věku nebo raném dětství - po zavedení obiloviny ve stravě. Děti zaostávají ve vývoji, apatické, mají nižší appetit- charakterizovaný bledost, hypotenze, nadýmání, svalová slabost. Stolice měkké, objemné, jíl-barevné, s ostrým nepříjemného zápachu. U starších dětí může dojít k anémii a zastavením.

U dospělých byly nejčastěji pozorovány únava, slabost, nechutenství. Tam může být přechodný průjem myagkovyrazhennaya. Steatorrhea se může lišit od mírné až těžké (tuk vylučování ve stolici činí 7-50 g denně). Některé poznamenal hubnutí.

Diagnóza celiakální sprue

• Serologické markery.
• Biopsie tenkého střeva.

Video: Stopgluten.info. Diagnostika celiakie. Gastrosessiya 06.3.2014

Celiakie by měla být podezřelá v přítomnosti popsaných klinických symptomů a abnormality v laboratorních testech, které odrážejí malabsorpce. Cenné informace poskytuje rodinnou historii. Vysoká pravděpodobnost přítomnosti celiakie nedostatku železa bez známek krvácení.

Pro potvrzení diagnózy vyžaduje biopsii. Charakteristické změny patří zkrácení či vymizení (atrofie) a klků, zvýšení intraepiteliální lymfocyty, krypty hyperplazie. Nicméně, podobné změny mohou nastat také v tropické sprue.

Video: Přednáška. Nové přístupy k diagnostice a léčbě celiakie

Vzhledem k tomu, biopsie nedostatečné specificitou by měly dále zkoumat sérologických markerů. Analýza pro protilátky proti tkáňové transglutamináze (AGA) a endomysiální protilátky (EMA - protilátky proti proteinové struktury pojivové tkáně střeva) je citlivost a specifičnost > 90%. Tyto indikátory mohou být také použity pro screening v populacích s vysokou prevalencí celiakální sprue, včetně Rodina 1.-příbuzní pacientů s celiakií a pacienty trpící jinými chorobami, které jsou často spojeny s celiakií. Jestliže jedna ze zkoušek dal pozitivní výsledek, je nutné provést biopsii tenkého střeva. Pokud jsou oba negativní, přítomnost celiakie je velmi nepravděpodobné. Titr protilátky se snižuje s respektem bezlepkovou dietu, nicméně pozorování titru slouží k ovládání diety.

Je třeba dávat pozor na další laboratorní abnormality.

Laboratorní důkaz malabsorpce specifické pro celiakální sprue. Steatorrhea často zjištěna v množství 10-40 g na den a odchylky v průběhu zkoušky D-xylózy.

Předpověď sprue

Nedodržení bezlepkovou dietu Míra úmrtnosti je 10-30%. Když diety úmrtnost < 1%, прогноз хуже у взрослых с тяжелой формой заболевания в момент диагностики. К осложнениям относятся рефрактерная спру, коллагеновая спру, лимфома кишечника. Лимфома кишечника развивается у 6-8% пациентов с целиакией спру, как правило, при продолжительности заболевания 20-40 лет. Также повышен риск развития других злокачественных опухолей.

Léčba celiakální sprue

• Bezlepková dieta.
• složky potravy kompenzovat odpovídající deficitu.

Video: Mám celiakii? celiakie u lékaře

Léčba zahrnuje jmenování bezlepkovou dietou. Lepek je tak běžné ve složení potravy (zahrnuto v průmyslové výrobě polévky, omáčky, zmrzliny), který by měl být pacient uveden podrobný seznam zakázaných potravin. Pacient musí být nastaven na konzultace s výživu a vstup do společenství na podporu pacientů s celiakií. Odpověď na bezlepkovou dietu obvykle přichází rychle s rozlišením symptomů během 1-2 týdnů.

V závislosti na nedostatek některých složek jmenovat více vitaminů, minerálů a nezbytné pro hematopoezy látek. Když non-těžké formy suplementace těchto látek nemusí být nutné, ale v extrémních potřebují komplexní deficity vyměnit. Dospělí jmenovat síranu železnatého, kyseliny listové, přípravky vápníku a všechny standardní multivitamínový přípravek. U dětí (zřídka - u dospělých) se závažným onemocněním v některých případech vytvoří funkční střevní klid a TPN schůzku.

Pokud se očekávaná odpověď na bezlepkovou dietu, se nedocílí, asi chyba v diagnostice nebo refrakterní onemocnění. Kortikosteroidy v žáruvzdorné toku umožňuje zlepšení.

základy

• Je-li celiakální sprue pozorována zánětlivá reakce na lepek, což vede k atrofii klků a malabsorpce.
• Nejčastěji trpí původních obyvatel v severských zemích.
• Celiakie může být podezření na identifikaci sérologických markerů.
• Je nutné vést rozhovor s pacientem dodržovat bezlepkovou dietu a substituční terapie vitaminové a minerální nedostatek.