Anémie, příznaky, léčba, příčiny, rozsah, známky

Následující patogenní klasifikace anémie, ve kterém se dále nachází a popis různých forem anemických podmínek, ukazuje, jednodušší mechanismy jejich výskytu, snadno dostupný zjemnění na klinice. Účast poruch nervového nařízení má velký význam při vzniku každé ze skupin citovaný mechanismy vzniku anémie a je třeba zvážit na klinice s nejvyšší opatrností.

1. Akutní krevní ztráta chudokrevnosti- „anémie“ v úzkém slova smyslu: v cévách cirkulujících v prvních hodinách po ztrátě krve je menší než počet kvalitativně změněné krve, což vede především k akutní oběhové selhání, a někdy dokonce i smrt. Do konce prvního pololetí obnovena normální krevní hmoty kvůli vstřebávání tkáňové tekutiny a provádět příznaky nedostatku hemoglobinu a železa.
2. Nedostatek železa v těle, vzhledem k malabsorpcí železa obsažených v potravinách nebo malé jeho obsahu v potravinách, ale také v důsledku opakované ztráty krve, což vede k anémii, ve které červených krvinek a to i při dostatečné včetně špatné barvivo (hemoglobin) - hypochromní hloranemii, sjednocené na hlavní faktor termín anemie z nedostatku železa.
3. Ve druhé skupině trpí anémií v důsledku stárnutí červených krvinek protivoantianemicheskogo nedostatek látky, generovány z potraviny, pod vlivem hematopoetických Kastla enzymu v žaludku a jsou uloženy v takto vytvořené pecheni- dobře obarveného nezralých erytrocytů hemoglobinu velký - hyperchromatická a megalo- makrocytické anémie.
4. Bez ohledu na to dostatečným množstvím krvetvorných látek a dobrý výkon anémie dřeně vznikají zvýšené erytrocytů rozpadu za určitých metabolických poruch a otravy infektsiyah-hemolytická anémie.
5. Bez ohledu na přítomnost látek v těle hematopoetických anémie dochází při zničení kostní dřeně, se přemísťovat, například, nádorových nebo kostní výrůstky, paralýzy, inhibice jeho funkce - a plastové a aplastická anemie.

V těchto skupinách se nevejdou nějakou vzácnou etiologie a patogeneze není dostatečně jasné formy anémie.

Četné jiné dříve navrženou klasifikaci chudokrevnosti je klinicky méně opodstatněné. Tak často rozlišují anémie primární - nemoci správného krevního systému - a anémie sekundární nebo symptomatickou, - onemocnění žaludku, ledvin, infekce, atd Nicméně vývoj klasických primárních anémií -. Perniciózní anémie a chloróza - v současné době hlavně přisuzovány zapojení dalších systémů - porušením gastrointestinální trávení a vstřebávání a nervové regulace. Nicméně, v každém z anémie nebo, obecněji, hematologické syndrom důležité přidělit symptomatických forem nastavit hlavní příčinu onemocnění, v tomto případě, a to zejména v případě, že příčinou mohou být odstraněny. Podobně, hemolytická a aplastická anémie, často nesouvisející na kliniku s lézí jakéhokoli orgánu, jsou výsledkem intoxikace, metabolické poruchy a hyperergic reakce vyskytující se v důsledku toho zase k porušení nervové regulace. Botkin v původu anémie připojen primární význam neurogenní faktor, zvýraznění anémie destrukcí center mozku a periferní nervnoreflektornye formě. Nicméně, neurogenní faktor nebyl zkoumán do té míry, že ji lze dát již nyní na základě praktických klasifikaci anémií.

Dělení anémie u hemolytické a giporegeneratornye je velmi důležitá, ale základem, například, hemolýza může ležet erytrocyty konstrukční vady (jejich nedozrevanie v maligní anémie) nebo současně zlepšenou funkci buňky krovorazrushayuschey systému (jako chronické hemolytické anémie), nebo konečně, přítomnost hemolysins krev, proč se z praktického hlediska a vhodné kombinovat, například všechny anomie se zvýšenou krve v kolapsu patogenního skupiny.

Morfologická nebo úzce anémií hematologická dělení funkcí erytrocytů na hyperchromický a hypochromní, megalo- makro- a mykrotsitarnye a megaloblastická normoblasticheskie podstatě podobné separační dvě hlavní formy vyplývající z hematopoetických poruch základních látek, Přípravky látek a železa. Nicméně, morfologické znaky, například pokud jde o barevného indikátoru, není rozhodující, jelikož index barvy vyšší než jedna může být nedostatek Přípravky činidel. A s anémií gemoliticheskih- mikrocytózy také se může vyvinout v důsledku nejen nedostatkem železa, ale také v důsledku zvýšené hemolýzy, takže sloupec neumožňuje klinik směrovat odkazy na potřebnou patogenetické léčby. Morfologické příznaky periferní krve nemusí vždy odpovídat stavu kostní dřeně, a proto může mít nižší základní hodnoty, že studium defektu kostní dřeně nemusí vždy vést jednoznačné výsledky a těžší pro každodenní použití. Zavádějí syndromy s různými etiologických faktorů hematologického široce používány pro účely praktického prevence a léčby.

Anémie (anémie) - snížení celkové úrovně hemoglobinu (Hb), často se projevuje v snížení jeho na jednotku objemu krve. Je pravda psevdoanemii anémie se liší od hodnoty hematokritu (u dospělých, že se rovná 36-48%).

Akutní hemoragické anémie

Příčiny akutního post-hemoragické anémie

Výskyt onemocnění přispívají k:

• všechny druhy zranění, zejména poškození hlavních krevních cév;
• mimoděložní těhotenství;
• Různé vnitřní onemocnění zahrnující akutní krvácení (žaludek a DNA nemoc, jícnových varixů u jaterní cirhózy, desintegrační nádorových stomach- tuberkulóza, plicní abscesy a bronchokonstrikci ektázie);
• hemoragická diatéza, zvláště hemofilie.

Stavy spojené s rychlou ztrátou významného objemu krve (20-25% krve po dobu přibližně 1 h). Determinantou míry znehodnocení funkcí a jejich kompenzace je nekorrigiruemaya hypovolémie.

Korekce fáze akutní ztrátě krve

Kompenzace Reflex fáze. Vyskytuje se v den 1 po akutní ztrátě krve aktivací sympatoadrenálního systému: zvyšuje periferní cévní odpor, je redistribuce krve (oběhové centralizaci).

Gidremicheskaya kompenzace fáze. Jde o 2-4th den a spočívá v pohybující se kapalné nádoby do mezibuněčného prostoru. Jedním z mechanismů, gidremicheskoy fáze - indukované katecholaminu hyperglykemii v důsledku glykogenolýzy pecheni- obsah hlavních elektrolytů v plazmě zůstává prakticky nezměněn.

Kostní dřeň kompenzace fáze. V této fázi je nastaven na aktivaci tvorby erythro-poetinov v ledvinách na pozadí těžké hypoxie.

Poprvé po ztrátě krve v důsledku sníženého objemu cévního řečiště obvykle není detekovatelný pokles hemoglobinu a červených krvinek, hematokritu také nemění.

V souvislosti s polyplasmia začne postupný pokles hladiny hemoglobinu a červených krvinek.

Léčba akutního post-hemoragické anémie

Je směrován k rychlému obnovení objemu cirkulující krve: transfuzi, podávání koloidních nebo solných roztoků. Pro hemostázi chlorid vápenatý intravenózně, menadionu, všitá plazmového fibrinogenu, kyselina aminokapronová. Pokud je to nutné, chirurgická hemostáza.

Chronická hemoragické anémie

Anémie, rozvíjet v důsledku několika malých objemů krevních ztrát při krvácení z trávicího traktu, ledvin, dělohy, nosní krvácení a hemeroidy.

Periferní krev se vyznačuje sníženou barevného indikátoru mikrocytózy, středně leukocytóza s neutrofilním levým posunem. S dlouhodobou průběhu anémie onemocnění stane giporegeneratorny charakter.

Anémie související s poruchou krvetvorby

1. disregulatory - v důsledku poruchy regulace krvetvorby, zatímco snížení vzniku nebo růstu erythropoetinu jejich inhibitory (chronickým onemocněním ledvin, hypofunkce hypofýzy, nadledvinek, štítné žlázy).

2. řídká - je zde nedostatek látek potřebných pro erytropoézu (železo, vitamíny, bílkoviny).

anemie z nedostatku železa až 80% všech anémií a rozvíjí v důsledku nerovnováhy mezi příjmem železa, jeho použití a ztrát.
ztráta železa pozorována při opakované a dlouhodobé krvácení - děložní, gastrointestinální, renální, plicní, hemoragická diatéza.

V některých případech je možné, zažívací nedostatku železa (méně než 2 mg na den), například, v malém objemu spotřeby krmiva, s umělou výživou nebo doplňkové výživy později v dětství.

Snížená vstřebávání železa pozorované u hypoacid žaludku, chronické enteritidy nebo resekci gastrointestinálního traktu.

Porušení transportu železa je možné s vrozené nebo získané gipotransferrinemiyah.

Zvýšená spotřeba železa se vyvíjí v období růstu a dospívání, těhotenství a kojení a chronických zánětlivých onemocnění.

Nedostatek železa je doprovázeno zvýšením neúčinné erytropoézu, snížení doby trvání života červených krvinek.

Nátěry vyznačuje sníženým obsahem hemoglobinu v krvi (100 až 20 g / l), obsahu červených krvinek může být normální nebo podstatně sníženy, hypochromia detekována. Typický sklon k mikrocytózy, poikilocytóza, regenerativní anemii nebo hyporegenerative charakteru.

V dojde Periferní krev: hladina sérového železa nižší než 30 g / n-feritinu obsahu v krvi nižší než 40 ug / l.

Sérum z nedostatku železa se projevuje únava, narušení chuti a vůně, celkovou slabostí, bolestí hlavy. Nedostatek železa také vede ke snížení hladiny myoglobinu a enzymové aktivity tkáňového dýchání. Důsledkem hypoxie - degenerativní procesy v orgánech a tkáních. Časté laminace a lámavé nehty, stomatitida, kaz, atrofickou gastritidu a další.

Anémie z nedostatku vitaminu B₁₂ (Perniciózní)

Nedostatek vitaminu B₁₂ se může vyvinout v souvislosti s porušením jejího přijetí, absorpce, transport a asimilaci vkladu na úrovni kostní dřeně.

Malabsorpce je pravděpodobné, že v nepřítomnosti vnitřnímu faktoru (transkorrin) s atrofické procesy žaludeční sliznice, s dědičná porucha dotazování vitaminových přípravků, autoimunitní destrukce při nedostatku agastralnoy formuláře.

Vstřebávání vitaminu B | 2 je výrazně omezena v pokročilých lézí tenkého střeva - enteritis, celiakie, stejně jako její resekce.

Ukazuje patogenetickou úlohu konkurenční spotřeby vitaminu při tasemnice napadení široké, stejně jako při syndromu „slepého střeva“ (s anastomózou zůstávají oblasti tenkého střeva).

V některých případech, nedostatek vitaminu B₁₂ Výsledný nedostatek transkobalamin.

Nedostatek vitaminu B₁₂ narušuje tvorbu DNA a dále tak, že se porucha hematopoetických buněk, tj, Zpomalení mitotického procesu a snížení počtu mitózy. Za těchto okolností, podobně vytvořené zárodečné typu hematopoézy megaloblastická.

anémie v důsledku následujících mechanizmů.

1. Pokles mitotické aktivity.
2. Neefektivní erytropoéza kvůli intramedulární lomové megaloblasts.
3. Extravaskulární hemolýza ve slezině v důsledku zvýšení velikosti megalocytes.
4. Intravaskulární hemolýza v důsledku snížení osmotického odporu membránových megalocytes.

V periferiveskoy krvi ukázalo ostrý anémie, přednostně hyperchromní, giporegeneratornaya. Typické přítomnosti jaderných zbytků anisocytóza, poikilocytóza. Rovněž je třeba poznamenat neutropenie a trombocytopenie.

Listová Nedostatek kyseliny anémie na mechanismu vzniku a krevního obrazu podobné vitaminu B₁₂-vzácné.

Hypo-a aplastická anemie

Tyto anémie jsou sada syndromů, ve které spolu s pancytopenie odhalila inhibice krvetvorby v kostní dřeni.

Etiologie aplastické anémie jsou rozděleny následujícím způsobem:

1. Genuinnye (idiopatické) konstitutsionalno-dědičný vzhledem reaktivita organismus porušení nebo endokrinní nedostatečnost.
2. Aplastická anemie při faktorů poškozujících akčních: záření, toxické faktory (benzen, rtuť), cytotoxické (chlorethylamino, thiotepa, kolchicin, 6-merkaptopurin, atd.), Drugs (aminopyrin, barbituráty, sulfonamidy, chlorpromazin), infekční (virové hepatitidy A, B, generalizovaná forma tuberkulózy, tyfus, salmonelóza, septické stavy).

V mechanismů patogenezí mají následující význam:

1. Snížení množství kmenových buněk nebo jejich závad.
2. Porušení mikroprostředí, což vede ke změně kmenových buněk.
3. Imunitní interference, která může způsobit funkční poruchy kmenových buněk. krevní obraz se vyznačuje výraznou, obvykle normochromní, makrocytární, anémie giporegeneratornoy. Tam je značná granulocytopenie a trombocytopenie. myelokaryocytes množství snižuje v kostní dřeni. Klinický obraz závisí na stupni jednotlivých zárodků krvetvorbu a sochetaniy- zahrnuje anemický trombocytopenická a granulotsitopenichesky syndromy.

hemolytická anémie

Tato skupina zahrnuje různé anémie spojené s dědičným nebo zvýšené destrukce červených krvinek, a to buď působením exogenních původu hemolytických faktorů.

Dědičné hemolytická anémie

1. anémie související s poruchou membránami erythrocytů (membranopatii). dědičná microspherocytosis - autozomálně dominantní způsob dědičnosti, se vyznačuje zvýšenou permeabilitou membrány erytrocytů a nadměrnému přítoku do buňky sodíkových iontů. Tam otoky erytrocyty, zhoršená schopnost deformovat a snížit dobu jejich života, zničení makrofágů sleziny.

Při microspherocytosis odhalil nepřítomnost jakékoli porušení membránového proteinu s proteinem vazbu spektrinu 4.1. Předpokládá se možnost přerušení tvorbu tetramerní formě spektrinu dimeru, stejně jako nepřítomnost erytrocytů membránových proteinů, které jsou určeny 4.2.

Typicky, anémie normochromní, regenerační. Podle krevního obrazu se liší s různým stupněm závažnosti, při hemolytické krize - ostrý, ale vyvíjí vysokou retikulocytóza.

Tím jsou také membranopatiyam elliptotsitoz (elliptocytosis) stomatotsitoz (rotovidnye erytrocyty).

Akantocytózu vzhledem lipidové membrány struktura erytrocytů.

2. anémie související s poruchou aktivity erytrocytárních enzymů. Nedostatek enzymů podílejících se na výrobě energie v erytrocytech vede k narušení iontového složení, sníženou odolnost proti oxidaci a snižuje životnost těchto buněk.

Popsal dědičným deficitem enzymu likoliza a ATP metabolismus (hexokinázou geksofosfatizomerazy fosfofruktokináza, pyruvát kinázy, ATP-ASE).

Deficit pentózy enzymů fosfátových cyklus vede k nedostatku NADP * H2 potřebné pro obnovu glutathionu - faktor protilehlé oxidační činidla. K tomu dochází, když je nedostatek glutathion syntézu enzymu - glutathion syntetázy, glutathion reduktázy, glutathion-peroxidáza.

V takových případech je anémie je tvořena různé závažnosti. Obvykle normochromní s příznaky anisocytóza, poikilocytóza, polihromazii. Obsah retikulocytů zvýšil, a to zejména v průběhu exacerbací.

3. anémie spojené s narušením struktury a syntézy hemoglobinu (hemoglobinopatie).

Imunitní hemolytická anémie

Heterogenní skupina chorob, společná účast protilátek nebo imunitních lymfocytů v poškození a zničení červených krvinek nebo erythrokaryocytes.

I- nebo aloimunitní anémie může vyvinout fetální erytroblastóza nebo krevní transfuze.

Geteroimmunnye anémie (hapten) spojené s výskytem nových erytrocytů povrchových antigenů (například v důsledku upevnění na erythrocyty drog - penicilin, sulfonamidy). Hapten někdy stává virus, také stanovena na erytrocytů povrchu.

Autoimunitní hemolytická anémie - skupina nemocí způsobených tvorbou protilátek proti vlastním antigenům nebo erythrokaryocytes erytrocytů.
Kromě idiopatické, symptomatické, a tam anemii- autoimunitní hemolýza je rozvíjí na pozadí jiných onemocnění (maligních nádorů různých lokalizacích a hematologických malignit, systémového lupus erythematodes, revmatoidní artritida, imunitní nedostatečnosti).

Nejpravděpodobnější Základem patogenní autoimunitní hemolytická anémie je selhání imunologické tolerance.

Na obrázku krev nebyla ostrá chudokrevnost, obvykle normochromic, s vysokým obsahem retikulocytů. Hemolytické krizí krevní parametry byly porušeny, aby ve větší míře možné retikulotsitarnye krizí s rostoucím obsahem retikulocytů na 80-90%.

₁₂ -deficientní (perniciózní) anémie

Příznaky a znaky. ₁₂ - anemie z nedostatku se vyvíjí pomalu, postupně. Tam byly rostoucí slabost, únava, dušnost.

Formule krvi - snížení počtu červených krvinek při vysokém nasycení hemoglobinu, MCH >31, str. Červené krvinky nestejné velikosti (anisocytóza) macrocytes převládají.

diagnostika. Diagnóza se provádí v přítomnosti Hyperchromický anémie s makrocytóza, leukopenie a trombocytopenie, MCH >31 pg, autoimunitní gastritida s achlorhydrií známky poškození nervového systému. Potvrdil hematologická odpověď na léčbu vitamin B₁₂.

léčba. Provádí se podkožní injekcí vitaminu B₁₂.

anemie z nedostatku kyseliny listové

Listová Nedostatek kyseliny anémie dochází mnohem méně často než v₁₂-nedostatečné, protože foláty jsou uvedeny v mase (maso, játra) a rostlinné produkty.

důvody. Vývojem v důsledku nemoci: rozsáhlé resekci tenkého kishki- tseliakiya- prodloužené hladovění (Gulag) - recepce antikonvulziva (fenytoin, fenobarbital, atd.) A antituberkulotiky antikoncepční sredstv- alkoholismus (zvýšená poptávka po kyseliny listové) - hemolytická anémie (Potřeba kyseliny listové vzrostl v důsledku proliferace konstantní buněk v kostní dřeni) - beremennost- kulinářské zpracování potravin (za varu ve 15 minut zcela zničeny kyseliny listové).

Příznaky a znaky. Anemický syndrom podobný jako na B₁₂-Anémie z nedostatku. Rozdíl je přítomnost stížností na porušování funkcí ZHKT- nestane funikulyar mieloza-vání, ale často tam jsou poruchy epilepsie, schizofrenie, osobnosti.

Krevní - známky hyperchromický anémie, anisocytóza výrazný, snížení počtu erytrocytů, trombocytů a leukocytů. V kostní dřeni - megaloblasts.

léčba. Held listovou kislotoy- profylaktické podávání kyseliny listové, ne-li odstranit příčiny jeho nedostatku.

prevence. Vedená u těhotných žen a pacientů s hemolytická anémie - kyselina listová chronickém podávání (1 mg / den).