Leukémie, akutní a chronické příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Průtok a morfologický obraz leukémií se dělí na akutní a chronické.

kmitočet. Leukémie se vyskytují s frekvencí 20 (8 + 12) na 100 000 obyvatel.

Základem vzniku leukemie jsou způsobeny jak dědičné poruchy kompozice (onkogenů), jakož i pod vlivem změn získaných chromozomů (s účinky na tělo ionizujícího záření, chemických mutagenů a další. Rizikům).

Příčiny leukémie

Etiologie a patogeneze lidské leukémie není přesně nastaven. Prokázané lze považovat za provokativní role některých chemických mutagenů (leykozogennyh) látky, zejména benzen - chemické leukémie - a ionizujícího záření - záření (záření), leukémie (y radiology následující normalizace ochrany antiradiation u pacientů léčených rentgenového záření, radioaktivní materiály nebo izotopů na předávkování poslední, u obětí atomových bomb v Japonsku).

S ohledem na etiologii „spontánní“, tedy není způsobeno žádnými vnějšími vlivy, leukémii, analogicky s číslem leukemie zvířat - .. ptákům, hlodavcům, koshek- předpokládá jeho virové etiologie. V tomto případě se odkazuje na endogenní virus je zaveden do genomu buňky a na základě příslušného genetickou informaci, tj. E. Vývoj rodičovské programování „stonku“ neoplastické krevních buněk, leukémie typu. V tomto pojetí je uznání virové etiologie „spontánní“ leukémie neznamená možnost infekce, t. E. přenos pacienta lidské leukémie zdravé. Význam genetických faktorů v rozvoji případů leukémie potvrdila stejnou nativní formy leukémie, zejména v jednovaječných dvojčat.

Rizikové faktory: ionizující záření (více než 1 Gy), působení chemických látek.

patogeneze. Leukemické buňky se vedou do krevního řečiště (metastáz), a „maligní náboru“ - infikování jiných buněk.

onkogeny - buněčné geny prenatálně přenáší vertikálně a vedou k tvorbě mutantních transformovaných buněk. Vývoj leukémie podléhá zákonům progrese nádoru v průběhu dochází tělo znovuusídlování nádor leukemických buněk.

Leukémie, jak závažné onemocnění krve projevuje odlišně v různých věkových a etnických skupin: akutní lymfoblastickou leukémií, a chronickou lymfocytární leukémii.

Leukémie může být akutní nebo chronická. Morfologické charakteristiky blastické elementy emitují lymfoblastické leukémie (maligní lymfoidní buňka růst) a nonlymphoblastic leukémie (maligní buněčné proliferace gra-nulotsitarnogo, monocytů, erytrocytů choroboplodné zárodky). Výměna normální populace leukemických buněk vede ke snížené tvorbě normálních erytrocytů, leukocytů a krevních destiček. Tyto hematologických malignit tvoří většinu zhoubných onemocnění u dětí.

Příznaky a symptomy leukémie

Počáteční klinické projevy leukémie odpovídají projevy pomalu rozvoje anémie (bledost a snížená aktivita, podrážděnost a jiné poruchy příznaky obecný stav) a hemoragická diatéza (petechie kůže a Ekchymóza, nosní krvácení, atd.). Vyvinout nízkou imunitu (děti často trpí různými infekčními chorobami), lymfadenopatie, hepatosplenomegalie. Bolest v kostech (hypoplazie kostní dřeně, osteoporóza).

Oční příznaky. V případě výuky v plochých kostí orbit husté pevné Subperiostální infiltrace dojít proptosis s přední posunutí očí, a s mírným omezením jejich pohyblivostí. S poměrně rychlým růstem infiltruje staletí vytvořit obraz, který simuluje sarkom víček a očnice.

Patologie spojivka obsahuje subkonjunktivální krvácení, zvýšené krvácení cév spojivky ( „krevní slzy“) příznaky - bledost spojivek.

Krvácení jsou obvykle doprovázeny otok sítnice, rozšíření a vinutostí retinálních žil, stagnující jevy ONH. Krvácení v očním pozadí je často detekována u pacientů s akutní leukémií se společným hemoragické diatéza (závažnosti krvácení diatéza není vždy úměrné snížení množství hemoglobinu a krevních destiček v periferní krvi).

U pacientů s extramedulární leukemické infiltrace ložisek přetížení označeného vyjádřené ONH různé závažnosti (střídavý samozřejmě možné stagnující ONH). Patogeneze městnavého očního disku leukémie je spojeno nejen s zvýšeného nitrolebního tlaku, ale i z jiných důvodů (s místním otokem zrakového nervu, serózní meningitida leukemické infiltrace a těžká hypoxie zrakového nervu). Poškození optického nervu dochází preterminal stádiu onemocnění.

Když neuroleukemia ovlivněn obličeje, okohybných, nasákavost, trigeminální a sluchové kraniálních nervů s odpovídajícími symptomy. V fundu často odhaluje obraz neyroretinopatii.

Komplikace transplantace kostní dřeně u leukémie: katarakta, přechodné bílé ložisek na sítnici, reakce štěpu (zánět spojivek infekční původ, uveitida, šedý zákal).

Video: Co je leukémie a co chemoterapie

výhled To může být výhodné či nevýhodné pochybné v závislosti na kombinaci parametrů. Včasná a adekvátní léčba akutní leukémie u dětí vede k remisi u více než 95% případů. V případě, že během 2 let po ukončení udržovací léčby recidivy není pozorován, je dítě považováno za obnoven. Oční projevy leukemie pod vlivem základního onemocnění podstoupit poměrně rychlý zpětný vývoj.

léčba leukémie

Dočasné zlepšení a klinické remise je dosaženo komplexní terapie obsahující:

Video: Akutní leukemie Léčba lidových prostředků. Leukémii krev, co to znamená, že příznaky a znaky

1. genová terapie;
2. hemostatika;
3. antibiotika;
4. kortikosteroidy, cytostatika;
5. antimetabolity a kol.

Kortikosteroidů používá prednisolon, prednison, triamcinolon, dexamethason.

Z antimetabolitů účinné 6-merkaptopurin (Purinethol, merkaleykin) se podává perorálně ve formě tablet. Léčba se provádí pod kontrolou krevních testů. Lék může být podáván a leykopenicheskih formy, v případě, že studie najde hrudní punkce leukemických kostní hyperplazie dřeně. B. případ vývoje pod vlivem drogy trombotsitopenyai prudce se zvyšující hemoragické události, léčba by měla být dočasně přerušena. Spolu s Purinethol v léčbě pacientů s akutní leukémií s využitím nových cytostatika: methotrexat (ametopterin), cyklofosfamid, vinkristin a vinblastin (onkovin) rubomicin (arabinosid, rubidomitsin), L-asparagináza. Tyto přípravky by měly vstoupit nejen v případě žáruvzdornosti do merkaptopurinu v relapsem akutní leukémie, ale také v kombinaci s Purinethol získat stabilnější remise a prevence relapsu možnosti.

Pro dosažení dlouhodobé remise s lomu vyskytující neoplastické leukemické buňky s ohledem na použité lékové komplex se s výhodou provádí, tj. E. sobě nebo současně, terapie s více (až 4 najednou) cytostatika. Největší Žádost byla podle takzvaného schématu Campa a nártem obdržel: v minulosti, spolu s Purinethol patří cyklofosfamid nebo vinblastin a vincristin, methotrexát a prednizon. Použití výše uvedených prostředků v různých kombinacích a v různých sekvencích, aby v některých případech, aby se dosáhlo stabilní remisi, než použití jednoho činidla.

Akutní myeloidní leukémie, ve kterém uvedené cytostatika jsou neúčinné nebo neúčinné, je vhodné použít od začátku léčby rubomicin (rubidomitsin, daunomycin) - antibiotikum produkované mikroorganismy ze skupiny aktinomycet. Protivoblastomnaya Aktivita léčiva souvisí s jeho blokující účinek na syntézu nukleových kyselin. Liší se rychle, ale krátké cytostatický účinek a vysoký toxicity je hluboká cytopénie v předávkování - aplazie kostní dřeně. Spolu s obvyklým Dyspeptické jevy vzniklé v souvislosti s předávkováním (nebo zvláštní citlivost na léčiva!), Má kardiotoxickými účinky. Je znázorněno především na akutní myeloblastické formách se vyskytují vysoké leukocytóza.

Po dosažení klinické remise se provádí udržovací terapii ambulantní podle principu střídavého, tedy sekvenčně, obdrží stejné cytostatika v různých kombinacích, například v podobě systémovém podání 6-merkaptopurinu 100, -150 mg denně v kombinaci s malou .. - 15 mg denně prednison -Dose (v nepřítomnosti vedlejších účinků glukokortikoidů - „kushingoidizma“, atd ...) a střídavé (1 týden), methotrexát, cyklofosfamid, vinkristin nebo.

akutní leukémie

Akutní leukemie (ol) - maligní nádory na infiltraci kostní dřeně nezralých krvetvorných blastů.

Stanovení těchto forem se provádí cytochemickými studiích u hematologických centrech.

Symptomy a příznaky leukémie

Symptomatologie je různorodá a skládá se z pěti hlavních syndromů: nádor infiltrace (hyperplastické), hemoragických, anemický, intoxikace a infekčních komplikací.

Hyperplastické syndrom projevuje bolesti kostí a kůže leykemidami plen (neuroleukemia) infiltrace gumy, která se tak hyperemická, přečnívat zubů, lze pozorovat ložiska nekrózy.

Hemoragický syndrom se projevuje kožní krvácení.

Infekce je charakterizována anginy nekrotizující přírodě, peritonzilární, adrectal abscesy, zápal plic.

diagnostika. Buňky mezistupně nejsou zjištěny ( „leukemoid dehiscence“). V případě pochybností o diagnóze provedena biopsie kyčelní kosti.

léčba leukémie

To je maximalizovat úplné zničení (eradikace) leukemických buněk, které dosáhly dávka chemoterapie jednoho z programů. Naneste vinkristin, prednison, daunorubicin, Cytosar merkaptopurin, methotrexát, cyklofosfamid a jiné léky. Chemoterapie remise 50-90% pacientů. Provedeny v boji proti infekcím a krvácivých komplikací. Prevence neuroleukemia: vnutrilyumbalno představil Cytosar, prednisolon, methotrexát. Transplantace kostní dřeně od HLA-identických dárců.

výhled. Bez léčby, smrt nastává během několika týdnů či měsíců.

chronické leukemie

Chronická leukémie (CL) - nádory substrátu, které jsou zralé a zrání hemopoetické buňky.

klasifikace.

Chronické leukémie jsou rozděleny:

1. chronickou myeloidní leukémii;
2. chronické monocytární;
3. chronická lymfocytární leukémie;
4. osteomyelofibrosis;
5. poyaitsitemiyu;
6. paraproteinemic hematologických malignit.

chronické myeloidní leukémie

Chronická myeloidní leukémie (XML) - nádor.

V 90% pacientů s chronickou myeloidní leukémií, jsou Philadelphia (Ph) chromozom.

Symptomy a příznaky chronické myeloidní leukemie

Na začátku reklamace nemusí být k dispozici. Následně, tam je slabost, únava, ztráta hmotnosti, bolesti v levém boku, chudokrevnost, nadměrné pocení, low-horečkou. Možné leukemických infiltrace jater (hepatomegalie), srdce, plic, nervové kořeny.

Známky blastické krize - zvýšení leukocytóza, splenomegalie, progresivní anémii, trombocytopenii, refrakterní k dříve efektivní terapie.

Diagnóza chronické myeloidní leukemie

Chronická myeloidní leukémie je podezření: při detekci vysoké a leukocytóza rezistentní na přítomnost promyelocyty, myelocyty, metamyelocytů a zvyšování jednotku blastov- basofily a (nebo) eozinofilů v krvi. Na čem záleží, je výrazný nárůst v játrech, a to zejména velké - slezina. Vysoká celularita buněk kostní dřeně zvýšením zvýšení poměru granulocytů rostka- kypy / erythro až 10: 1 až 20: 1 kompletní posunutí granulocytové buňky trepanate- tuk v přítomnosti buněk kostní dřeně a krve granulocytů Ph-chromozómu.

Léčba chronické myeloidní leukemie

Přepravované cytostatika (mielosan, myleran, mielobromol, 6-merkaptopurin). Výbuch krize označují 6-merkaptopurin, vinkristin, reaferon (mající antivirovou a protinádorovou aktivitu). V ostrém anemizatsii znázorněno opakované transfuze krve nebo červené krvinky.

Chronická monocytární leukémie

Chronická monocytární leukémie (HMoL) - nádor.

Při chronické monocytové leukémie existuje významné zvýšení procenta monocytů v krvi.

Symptomy a příznaky chronické monocytární leukemie

Klinické projevy chronické monocytární leukemie určena přítomností a závažnosti cytopenie. Anémie je možné pozorovat s výhodou a normo hyperchromický, hemoragický syndrom, jater a splenomegalie a horečka.

Diagnóza chronické monocytové leukémie

Diagnóza chronické monocytové leukémie by měla být podezřelá identifikaci vysoce unmotivated monocytóza v testu krve. Procento monocytů v myelogram se pohybuje od 5 do 40%, v formule krvi - nad 20%.

Léčba chronické monocytové leukémie

Aplikovaný etoposid 50 mg 2 krát týdně.

osteomyelofibrosis

Osteomyelofibrosis je charakterizována proliferací pojivové tkáně v kostech.

Existují dvě fáze nemoci: dlouhodobá (multi-rok, podrobný) a krátké (terminál).

Onemocnění se vyskytuje téměř bez příznaků po dlouhou dobu. Nejvýraznější a trvalý symptom je splenomegaly. To může dosáhnout extrémní stupeň závažnosti. Krevní obraz - dlouhý, pomalu rostoucí, malé leukocytóza, polycythemia často, který je postupně nahrazován anémie, hyperthrombocytosis.

diagnóza osteomyelofibrosis

Diagnóza je podle charakteristické narušení malé změny krevního obrazu a závažnosti splenomegalie. Biopsie odhalí hyperplazie buněk a megakariotsitoz na pozadí změn ve struktuře kostí a pojivové tkáně v kostní dřeni. Kostní rentgenové snímky - zúžení či vyhlazení dlouhých kostí kanály.

Video: Chronická lymfatická leukémie. Jak vyléčit Světlanu. Známky, příznaky a léčba

léčba osteomyelofibrosis

Přiřadit tsitostaki (mielosan, mielobromol), GCS. Ozařování sleziny.

výhled. Relativně příznivá.

leukémie vlasových buněk

Charakteristickým znakem je přítomnost lymfatických buněk „klků“ morfologie. Hlavní klinické projevy: cytopenie s lymfocytózou, monocytopenie, splenomegalie, zvýšená pyo-zánětlivých onemocnění odlišné lokalizace. V 10% případů transformačních sarkom.

Diagnostika leukémie vlasových buněk

by se předpokládat, leukémie z vlasatých buněk, pokud je pacient splenomegalie a cytopenie v krvi, s lymfocytóza a monocytopenie. Populaci lymfocytů, větší velikosti s hrubou (s hroty, klky) hrany lymfocytů cytoplazmy.

Léčba leukémie vlasových buněk

Provede interferon alfa a purinové analogy (kladribin).

Nemoc (syndrom) Sezaryho

Nemoc (syndrom) je uveden Sezaryho unmotivated svědění a růžově červené skvrny, které se následně zvýšila na difuzní erytrodermie.

Symptomy a příznaky onemocnění (syndrom) Sezaryho

Skládá se z následujících příznaků: všeobecný eritrodermiya- alopetsiya- porážka vektor dystrofie nogtey- otoku, a to zejména v oblasti lodyzhek- silné svědění a bolesti v kůži.

V krvi nádorových buněk (Sezaryho buněk - Lyuttsera) vypadat jako atypických lymfocytárních buněk s basofilní cytoplasmou a nepravidelně tvarovaného jádra, rozdělení z pozice ve tvaru prohlubní. Leukocytóza mohou dosáhnout desítek tisíc.

Léčba onemocnění (syndrom) Sezaryho

Lokální a systémové cytotoxické látky, radiační terapie, interferony, interleukiny.

výhled. Sezaryho nemoc je známý pro svou tvrdošíjný a špatnou prognózou. Více než 5 let žije asi 10% pacientů.