Prekancerózních syndrom děti. dědičná onkogenezi

R. Miller (1976) přiděluje čtyři základní typy prekancerózní dědičné syndromy.
1. Gamartomatozny syndrom, přenosné autozomálně dominantní, například ve formě neurofibromatóza s různým hamartomy, kosterní vady, a mozku (mentální retardace). Neurofibromatóza jde do 10% maligního nevrofibromy, v jiných případech v kombinaci s mozkovými gliomy, vizuální a sluchového nervu, meningiom, feochromocytom.

2. genodermatosis - vrozené kožní léze, přenášené v autosomálně recesivním způsobem, jako je například xeroderma pigmentosum, v kombinaci s dermatóz před slunečním zářením a dává bazálních buněk, karcinom skvamózních buněk, melanomu nebo sarkom kůže na exponovaných částech těla vystavených slunečnímu záření.

3. Poškození chromozomální přístroj, např. Bloom syndrom a Fanconiho, že 10% směsi: první - s akutní leukémie, druhé -c mielomonotsitarnoi monotsitarnoi nebo leukémie. Jsou zděděné autosomálně recesivní.

4. imunodeficience syndromy, které zahrnují ataxie teleangiektaznya a imunitu vadu hemoragická diatéza (Wiskott syndrom - Aldrich). Oba 10% případů jsou kombinovány s jinými lymfomy nebo maligních nádorů, dědičná: první - autosomálně recesivní, druhý - recesivně a přešel s podlahou, chlapci trpí.

Vedle těchto nádorů a syndromy, u nichž role dědičnosti je nepopiratelný, existují nepřímé náznaky, že je důležité dědičnosti v onkogenezí u dětí. Existují pozorování o významu příbuzenské plemenitby se vyskytuje u nádorů, například v Japonsku, kde velmi časté sňatky mezi příbuznými, zaznamenali značné množství leukemických SIB.

metoda twin, které mohou být použity pouze v jednovaječných dvojčat, jsme byli schopni ukázat, že v leukémie shoda je vlastně rovná 100%, je-li jeden z jednovaječných dvojčat s leukémií se vyvíjí v několika prvních dnů po narození. V dizygotických dvojčat neexistuje shoda na leukémii. Z toho vyplývá, že patogeneze transplacentárního přenosu leukémie je složitější než jednoduché hematogenní pronikání karcinogenů z matky na plod, a je pravděpodobné, že genetické faktory jsou povaha hodnoty.

Některé údaje týkající se etnického původu přídatný, i nepřímý důkaz o významu dědičnosti. Tak například zjistili, že Ewingův sarkom se vyskytuje mnohem méně často v černocha než u bílé rasy, ve Spojených státech, stejně je pozorován v souvislosti s akutní lymfoblastickou leukémií a mozkových nádorů. To naznačuje určitou genetickou odolnost vůči těchto nádorů v negroidní žijící ve stejné zemi s bílými.

Dále je uvedeno, že Japonsko je velmi vysoká frekvence epifýze nádorů nebyly pozorovány v množství od jiných národů. Nicméně, to by se nemělo zapomínat, že provedení nádorů frekvenci v různých zemích jsou také ukazatele hodnot vlivu environmentálních faktorů na organismus.

Tak jsem se pustil do významu údajů dědičnost v onkogenezi důkaz její zjevnou roli při vzniku některých typů nádorů, které jsou více obyčejně viděn u dětí.