Arytmogenní dysplazie pravé komory, léčba, příznaky, příčiny, příznaky

Myokardu pravé komory vyvíjí vláknitý nebo vláknitý tuk, který generuje ventrikulární poruchy různou mírou závažnosti (až k náhlé smrti), a iniciuje remodelaci pravé komory, což má za následek selhání oběhu.

V současné literatuře existuje celá řada termínů k popisu onemocnění. Poprvé se termín arytmogenní pravé komory dysplazie navržený G. Fontaine v roce 1977. V následujících letech se řada autorů, umístění v popředí různých patologických procesů, které jsou typické pro toto onemocnění (přestavby z pravé komory, nebo arytmie), naznačují, že pojem „pravé komory arytmogenní kardiomyopatie“ nebo „arytmogenní onemocnění pravé komory.“ Nicméně, správně, podle odborníků, volat tuto nemoc „arytmogenní dysplazie pravé komory.“

Epidemiologie arytmogenní dysplazie pravé komory

Vnímání prevalence arytmogenní dysplazie pravé komory jsou tvořeny na základě malých klinických studií. Zejména bylo zjištěno, že lidé onemocní častěji. Post-mortem histologické vyšetření myokardu náhle zemřel 60 lidí ve věku do 35 let odhalila Fibro-mastné infiltrace v 12 z nich (20%). Histologické studie provedená posmrtně u dětí a dospívajících, kteří zemřeli náhle ve věku 20, odhalily známky ARVD u 26% z nich. U dospívajících, profesionální sport a zemřel náhle, byly zjištěny známky fibro-mastných infiltrace pravé komory u 25% z nich. Lze tedy předpokládat, že v mladém věku, každý čtvrtý - pátý náhlé smrti v důsledku komorové arytmogenní dysplazie pravé.

Průměrný věk pacienta při diagnóze celoživotní arytmogenní dysplazie pravé zheludochka- '31. Vzhledem k tomu, asymptomatickou nástup pro odhad skutečné prevalence onemocnění je velmi obtížné, ale odborníci se domnívají, že prevalence se pohybuje v rozmezí od 0,02 do 0,1% pro celou populaci. Prevalence je závislá na zeměpisné oblasti, tak známá regiony Evropy, kde je výskyt této choroby je mnohem vyšší - 0,4 až 0,8% (původních obyvatel Padově, Benátkách a řeckém ostrově Naxos).

Příčiny arytmogenní dysplazie pravé komory

K dispozici jsou orientační teorie nemoci.

1. Metabolická teorie. RV dysplazie je spojena s metabolickými poruchami myokardu slinivky břišní, což způsobuje postupné nahrazení kardiomyocytů v vláknité a tukové tkáně. Základem pro tento předpoklad je známý onemocnění - svalové dystrofie kosterního svalstva s ustálenou progrese. Nicméně, tato teorie není odpověď na otázku, proč jsou selektivně udeřil ve slinivce břišní a přitom nezahrnuje kosterní svaly.
2. Teorie, která vysvětluje substituci kardiomyocytů v fibrotické a tukové tkáně pravdivosti apoptózy. Nicméně, to je jasné, proč míra apoptózy v pankreatu déle, a teprve v pozdějších stádiích nemoci, to se objeví v interventrikulárních septa, a více zřídka v levé komoře.
3. Základ zánětlivé teorie - zánětlivá infiltrace, infarkt odhalil histologickým studie více než 80% pacientů s ověřenými arytmogenní dysplazie pravé komory. Autoři této teorii věří, že dysplazie je způsobena myokarditida. Avšak povaha primární škody, způsobené myokarditida, nejasný. Otázkou zůstává: proč se všemi známými formami myokarditidy vyvinout fibrózu, ale ne vláknité tukové degeneraci, a co je nejdůležitější, proč zasáhla především slinivku.
4. Základ dědičné teorie - předpoklad, že komorový myokard a pravé ředění jeho rychlé remodelaci způsobené mutacemi v jedné nebo více z desmosomálních proteinů. Desmosomes - proteinové struktury založené na proteinu Katherina fungující v kardiomyocytů a v buňkách epidermis a buněk, které poskytují funkční sloučeniny. Popsané mutace v proteinech: desmogleinu-2, desmoplakin, desmokoglin-2, a plakoglobin plakoglobin-2 u pacientů s ověřenými arytmogenní dysplazie pravé komory. Kromě toho, experimentálně prokázáno, že změna těchto proteinů vede k apoptóze a nahrazení dysplazie fibro-tukovou tkáň. Dysplazie je ostrovní charakter, který rozbíjí elektrickou vodivost myokardu a způsobují arytmii. Nicméně, tato teorie není odpověď na otázku, proč zasáhla především slinivku. Dědičné teorie vypadá, že potvrdí rodinnou dědičnosti dysplazie v 30-50% rodinných příslušníků.

Poprvé promluvil o dědické dysplazie F.J. Marcus v roce 1982. Potvrzení této hypotézy byla získána v roce 1988 při zkoumání 9 rodin, jejichž členové trpí arytmogenní dysplazie pravé komory. Zástupci pozorována 2-3 generací v rodině. Analýza tohoto materiálu je dovoleno mluvit o autosomálně dominantním typem dědičnosti choroby. Bylo zjištěno, že genetické abnormality jsou lokalizovány v chromozomech 14q23-O24, Iq42-q43- 14ql2-Q22, 2q32- 3p23- 10pl2-pl4- 10q22- 6p24.

Genové místo Iq42-Q43 kóduje expresi ruanodinovyh myokardu receptorů (RyR2). Změna receptorů podporuje výskyt komorových arytmií v době cvičení, protože řízení uvolňování Ca2 + ze sarkoplazmatického retikula a funkcí vápníkových kanálů ovládacího Coolum. Tyto změny jsou charakteristické i pro pacienty s arytmogenní dysplazie pravé komory.

Gen lokus kóduje syntézu 6R24 desmoplakin - klíčový protein, který zajišťuje vzájemnou provázanost myokardu a kožních buněk. Změny v genu vede k porušení interakce buněk a spustit apoptózu.

Je známo a autozomálně recesivní dědičnost. Tato forma arytmogenní komory dysplazie pravé je v kombinaci s rodinnou palmární a plantární hyperkeratózou s těžkou kůže na temeni hlavy (Naxos choroby).

Můžeme předpokládat, že arytmogenní dysplazie pravé komory - výsledek několika z výše uvedených způsobů, konečný výsledek, který - Apoptóza a nahrazení RV myokardu fibrózní a tukové tkáně. Výtěžek onemocnění v těchto stupních se RV myokardu interventrikulárního septem a myokardu levé komory. Ztenčení myokardu začíná proces remodelace srdečních komor. Fibro-mastných dysplazie - komorové arytmie substrát.

Morfologické změny myokardu byly dobře prostudován. Na začátku roku 1980, popisuje 2 typy změn v myokardu: Místní a zobecněné - v různých fázích vývoje nemoci. V raných fázích procesu onemocnění je lokalizována v „trojúhelníku dysplazie“ - v oblasti mezi vrcholem prostaty, prostaty a vnější dráze, umístěné mezi nimi, zadnebazalnoy RV stěny. V této oblasti jasně definovat ztenčení myokardu a jeho vyboulení. V následujícím ztenčení myokardu se šíří do dalších částí slinivky břišní. Vizuálně pravé komory do objemu zvýšily (proporcionálně větší ve srovnání s LV). V pokročilých případech je zřejmé, ztenčování vizuálně stanovena v interventrikulárního septem a levé komory.

Histologické vyšetření myokardu - základem diagnózy arytmogenní dysplazie pravé komory. Přidělit 2 histologický typ ARVD. První typ - ARVD, - převaha tukové tkáně, rozptýlené skupiny kardiomyocytů. Makroskopicky je kombinován s ztenčení a vyboulení „trojúhelníku dysplazie“.

Druhý typ - ARVD - Fibro-mastných infiltrace a zánětlivá infiltrace s oblastmi zlomené architektonické kardiomyocytů. Makroskopicky je kombinován s výdutě slinivky břišní, často umístěné bezprostředně pod trikuspidální chlopně, nebo v oblasti vedení. Rozdíly v mikroskopický obraz naznačuje, že klinický stav nazývaný ARVD. To zahrnuje několik samostatných onemocnění.

V pozdní 1990, prospektivní, multicentrická studie byla provedena, který provedl klinické a morfologické srovnání, MDM výsledek - klinické a morfologické klasifikace arytmogenní dysplazie pravé komory.

• Němý myopatické abnormality v pankreatu.
• Projevem onemocnění - segmentového a / nebo globálních strukturálních změn ve slinivce: ztenčení, přestavby, výdutě těžkou fibro-mastných dysplazie, doprovázený komorových arytmií. LV není uzavřena.
• Terminální fáze - biventrikulární selhání - dilatační kardiomyopatie s charakteristickou ztenčení myokardu a fibro-mastných infiltrace, který je doprovázen klinickým obrazem oběhové selhání a ventrikulární arytmie.

Hodnota této klasifikace je, že se zobrazí posloupnost stádiích nemoci, která může být ověřena in vivo, neinvazivních diagnostických metod.

Symptomy a příznaky arytmogenní dysplazie pravé komory

Projevy nemoci dochází před dosažením věku 40 let, 80% pacientů. Průměrný věk diagnostiky životnosti - '31 Tak arytmogenní dysplazie pravé komory - nemoc mladých lidí.

Typickými příznaky jsou přítomny. V debutu tohoto onemocnění jsou časté stížnosti na narušení srdce, někdy i ztráta vědomí. Po několika letech tam je pocit nedostatku vzduchu, slabost, ale tyto námitky nejsou dominantní charakter, protože pacient není plicní hypertenze. V terminálním stadiu nemoci v Kromě dalšího narušení srdečního provozu je jasně označeno pocit dech, otok, slabost.

Tak stížnosti odpovídají trvání nemoci.

historie je vhodné shromáždit, chatování s pacienty a členy jeho rodiny. Je důležité zjistit přítomnost synkopálních epizody v životě pacienta, nemůže pamatovat si je. Je vhodné zjistit, zda je fyzická aktivita provázena arytmiemi. Nejdůležitější otázka o rodinnou anamnézou náhlé smrti v nejbližší rodiny, případy ověření ARVD. Sbírání historii, musíte mít jasnou představu o načasování vývoje onemocnění, arytmogenní dysplazie pravé komory - rychle progresivní onemocnění. Musíte přijít na to, co bylo předtím: otok nebo dušnost pro ARVD se vyznačuje selháním přechod-RV v biventrikulárního

průzkum pacienta v raných stádiích nemoci prakticky uninformative. V pozdějších stádiích je možné detekovat známky oběhového selhání. Je důležité dávat pozor na pořadí jejich výskytu. Při prvním arytmogenní dysplazie pravé komory vykazovat známky selhání pravé komory, a pak - jasnou představu o biventrikulárního selhání.

Tak, v typickém případě je charakterizován sekvencí-mladém věku -> stížnosti chyb v vzhledu otoku srdce po několika letech spojení dušnost onemocnění.

Poklep a pohmat v raných stádiích nemoci prakticky uninformative. V pozdějších fázích srdečního impulsem se může objevit u mladých pacientů bez historie revmatické to podezřelé izolovaného pankreatu přestavbě, která v nepřítomnosti plicní patologie a vice charakteristikou plicní ventilu pouze komory dysplazie arytmogenní pravdu.

na cardiophony již v časných stádiích onemocnění může slyšet systolický šelest v základně xiphoid procesu, který je vzhledem k počátku morfologických změn (ztenčení myokardu) v oblasti „trojúhelníku dysplazie“. Mohou mít vliv na zadní chlopně trikuspidální chlopně a tvoří obraz jeho selhání. V tomto případě žádné poslechem známky plicní hypertenze.

na lékařská prohlídka Někdy pacient v časných stádiích onemocnění může být odhalena znamení izolovány předělávání RV. Za účelem vyloučení tvorby plicní onemocnění srdce vyžaduje pečlivou analýzu bronchopulmonární přístroje. Žádná změna ve velikosti předozadní hrudi, mezižeberní prostor a absence dušnosti vyloučit plicní srdce, jako příčina remodelaci pankreatu.

Tak, při prvním kontaktu s pacientem převzít arytmogenní komory dysplazie pravé umožňují mladého věku, což vede stížnosti porušení rytmu a jejich vztah k fyzické aktivitě, pokyny k synkopy a rodinnou anamnézu, příznaky remodelace RV při neexistenci plicní hypertenze a změny levé komory.

Typický klinický obraz

Arytmogenní dysplazie pravé komory často debutuje v mladém věku komorových arytmií - komorová arytmie různých gradací. Holter monitoring onemocnění v otvoru odhaluje „ovládací“ ventrikulární tachykardie (VT) nebo ventrikulární paroxysmální tachykardie. Frekvence detekce komorové tachykardie, svědčí o závažnosti onemocnění. V mírné onemocnění během VT odhalit ne více než 25% případů, s těžkým - 100% případů. Bohužel, debut onemocnění někdy projevuje náhlou smrt. Často se toto onemocnění se setkal s v severní Itálii, kde jeden ze čtyř je způsoben náhlou smrtí ARVD, která je spojena s dominantním genotypem v této části Evropy. Pro ARVD se vyznačuje komorové tachykardie v průběhu cvičení náhlé smrti jako debut arytmogenní dysplazie pravé komory se často vyskytuje u sportovců. Naše zkušenosti umožňuje zařadit pacienty s ARVD pravděpodobnost náhlé smrti.

Vysoká pravděpodobnost náhlého úmrtí poznámka:

• mladí lidé s opakovaným synkopálních epizodu;
• pacienty s prokázanou ventrikulární tachykardie, doprovázené hemodynamickou kolaps;
• pacienti s ARVD v kroku procesu, který zahrnuje v LV;
• Pacienti se zvýšeným 0L5-disperzi (rozdíl mezi maximální a minimální doby trvání QRS komplexu > 40 ms);
• Pacienti s onemocněním Naxos.

Náhlá smrt nastane s vysokou pravděpodobností pacienta s arytmogenní komory dysplazie přímo v kroku zahrnujícím v LV procesu převládá když obou komor oběhovou nedostatečnost. V typické situaci je doba, po kterou se nemoc stane terminálu obou komor oběhové selhání, je 4-8 roky. Na jevišti biventrikulární selhání diagnostické problémy vznikají jako echokardiografie-snímku a klinický obraz je v souladu s dilatační kardiomyopatií. Nicméně, lékařské anamnézy a analýza sekvence PZH- a selhání levé srdeční komory, aby lékař mohl ne dělat chyby. Arytmogenní dysplazie pravé komory - nevratný a stabilně progresivní onemocnění. Pro diagnostiku ARVD v každodenní praxi je vhodné použít pojem „Další kritéria“ a „drobné kritérií.“

Instrumentální vyšetření pacienta s arytmogenní dysplazie pravé komory

ECG má několik jedinečných funkcí, které umožňují vysokou pravděpodobností předpokládat, arytmogenní dysplazie pravé komory.

• QRS interval trvání olověných V, přesahuje 110 ms, specifičnost tohoto indexu - 100%.
• Doba trvání QRS v pravém prekordiálních vodičů překročí trvání QRS komplexů v levém vede hrudníku. Pro vyhodnocení tohoto kritéria je třeba určit poměr doby trvání QRS V2 únos do doby trvání QRS V4 olova. Pro arytmogenní komory dysplazie pravé se vyznačuje tím, že poměr těchto hodnot >1.1. Tam je další způsob posuzování tohoto kritéria. Je třeba určit poměr součtu doby trvání QRS v vodičů V1 a V3, a množství doby trvání QRS, V4 a V6 vede. Pro ARVD se vyznačuje tím, že poměr těchto hodnot >1.1. Poměr množství QRS trvání v V, 4 V, na V4 + V6 vysoce citlivým (93%), a specifický (100%). Je možné použít i jiný vztah: QRS trvání, V, + V2 + V3 a trvání QRS V4 + V5 + V6, který >2.
• Vlna epsilon: únos V, - zářez v segmentu ST, je detekována u 30% pacientů s ARVD.
• Epsilon vlny odrážejí zpožděné depolarizaci RV.
• T-vlny inverze prekordiálních vede se vyskytuje přibližně u 50 až 90% pacientů s ARVD, projevuje se ventrikulární tachykardie. O T-vlny inverze vyjádřily diametrálně odlišné názory. Někteří autoři se domnívají, že amplituda negativní T-vlny odpovídá stupni přestavby RV. Jiní autoři nemají potvrdit tento předpoklad.
• Dokončit blokádou pravého raménka splněna u 15% všech pacientů s ARVD a neúplné blokádě - 18% pacientů.
• U pacientů s difuzní forma dysplazie myokardu vysoce specifické vlnové délce změnit S v vodičů V1-V3.
• Komorové pozdní potenciály byly zaznamenány u 50-90% pacientů s arytmogenní dysplazie pravé komory, odrážejí ventrikulární depolarizaci zpožděný.

Poprvé, když k lékaři u 40-50% pacientů neregistrují žádné abnormality na EKG. Nicméně, po 6 letech u všech pacientů s ARVD objeví jeden nebo více charakteristických rysů na EKG.

Nejdůležitější kritéria pro ARVD-echokardiografie - konečný diastolický a end-systolického rozměru slinivky břišní. Pro arytmogenní dysplazie pravé komory, vyznačující se tím jejich postupné zvýšení, která se izoluje znak na začátku onemocnění. V časných stádiích onemocnění slinivky břišní nedokáže zachytit změnu tloušťky stěny a v některých případech ke vzniku výdutě. Zvláštní význam je identifikace hypokinezí v trojúhelníku dysplazie, což je charakteristické pro arytmogenní komory dysplazie pravé. Pro diagnostiku ARVD je důležité porovnat konečný diastolický průměr LV a RV. V časných stádiích onemocnění u 80-90% pacientů s ARVD je poměr >0.5. V dalších fázích může být detekována řídnutí interventrikulárního septem LV myokardu a LV remodelace.

Poprvé, když se pacient a podezření arytmogenní dysplazie pravé komory musí být opatrný studie echokardiografie-identifikovat:

• přítomnost nebo nepřítomnost dilatace slinivky břišní;
• RV tloušťka stěny;
• přítomnost nebo nepřítomnost dyskineze (hypokineze) nizhnebazalnoy stěny slinivky břišní;
• přítomnost nebo nepřítomnost výstupků Na nizhnebazalnoy slinivky břišní oblasti stěn;
• v přítomnosti dyskineze oblasti RV vrcholu;
• přítomnost nebo nepřítomnost trabekulární dezorganizace;
• přítomnost nebo nepřítomnost dilatace výstupního RV traktu.

Hodnota ultrazvukové vyšetření pacienta trpícího ARVD, se zvýší v případě, že se provádí v dynamice. Charakteristické dynamika může být detekována po 6-12 měsících sledování. Zejména pevné progresivní ejekční frakce pokles RV. Hodnota echokardiografie, studie se zvýší v případě, že lékař informuje odborné vedení echokardiografie, studium podezření arytmogenní dysplazie pravé komory.

V posledních letech, jako povinné kritérium přidané definice - ejekční frakce RV. Řada badatelů věří, diagnosticky významné úrovně RV EF <50%. Другие исследователи считают, что диагностически значимо быстро прогрессирующее снижение ФВ ПЖ без признаков нарастания легочной гипертензии.

Radionuklid myokardu Scintigrafie nemá žádnou výhodu oproti jednoduché a cenově dostupné metody ultrazvukové studie. To se provádí v nepřítomnosti uspokojivé „okno“ pro echokardiografie-studii.

Hodnota magnetické rezonance v tom, že určuje množství tukové tkáně v myokardu pankreatu. Srovnání této metody s intravitální biopsie ukázala vysokou diagnostickou hodnotu tohoto způsobu, které mají shodná přesností pro morfologické způsob diagnózy ARVD. V současných směrů této metody přidělit vedoucí úlohu.

Endomyokardiální biopsie. Experimentálně stanovena diagnostická kritéria pro vyhodnocení morfometrických bioptických vzorků. Tak, v tkáni odebrané z interventrikulárního přepážky nebo zadnebazalnoy pole slinivky břišní, tuková tkáň má plochu alespoň 3%, a vazivové tkáně, - 30 až 40%. V malé studii srovnávali výsledky Intravitální biopsie výsledky posmrtné studií mrtvých srdcí arytmogenní dysplazie pravé komory. Je stanoveno, že je citlivost 67% a specificita - 92%. Přibližně stejný citlivost a specifita získané pomocí magnetické rezonance.

Proveditelnost a indikace pro elektrofyziologické studie diskutují tvorbu diagnostického konceptu - ARVD, podezřelého ARVD a synkopu při určování strukturální změny slinivky břišní. Provádění elektrofyziologické studie nezbytné k výběru strategie řízení lékařský případ.

V klinické praxi, 5 diagnostické kroky se téměř nikdy provedena. Již ve 3. fázi diagnózy byla ověřena.

Diagnostika arytmogenní dilatace pravé žaludku velkých i malých kritérií

Diagnóza arytmogenní dysplazie pravé komory je platná v případě, že pacient má 2 velká kritéria, 1 velká a 2 menší kritéria, nebo 4 menší kritéria.

Hlavní a vedlejší kritéria jsou přiřazeny ke každému z 5 klinických příznaků a instrumentální arytmogenní dysplazie pravé komory:

• globální a / nebo regionální dysfunkce komor srdce;
• Změna myokardiální tkáně;
• porušení repolarizace a depolarizace;
• arytmie;
• rodinná anamnéza.

Diferenciální diagnostika arytmogenní dysplazie pravé komory

V počátečních stadiích onemocnění, když převládají ventrikulární arytmie ARVD Při diferenciální diagnostice v první řadě s srdečních onemocnění spojených s ventrikulární extrasystola, nestabilní nebo paroxysmální komorové tachykardie se známkami úplné blokády levého raménka bloku. Seznam těchto ventrikulární tachykardie zahrnují: idiopaticheskaya- způsobené arytmogenní pravé dysplazie zheludochka- tetráda Fallo- atrioventrikulyarnaya- způsoben znovu zpětný mechanismus podle pulzní vstup nohy jeho svazku.

Je známo, že:

• Všechny tyto formy mohou být ovlivněno adrenergním, například pod vlivem obvyklé stresu;
• adenosin nebo verapamil podáván intravenózně, může přerušit idiopatické ventrikulární tachykardie a atrioventrikulární, další formy je neúčinný;
• Fenomén „vstupních“ atypické pouze pro idiopatické komorové tachykardie.

odchylka osy při blokádě blokem levého raménka vzorů má:

• idiopatická tvar - směrem dolů;
• Fallotova tetralogie - nahoru / dolů;
• atriofastsikulyarnaya - up;
• re-vstupu nohou Jeho svazku - up;
• ARVD - nahoru / dolů.

V pozdějších fázích, kdy přestavba pravého srdce zvítězí, diferenciální diagnóza by měla být provedena u defektu septa síní, Ebsteinova anomálie, plicní onemocnění srdce, tachykardie onemocnění pravé komory vzdáleného trakt Ula.

Když defektu síňového septa typický poslechový vzor - mezodiastolichesky hluku v důsledku objemového přetížení pravé síně, jasně poslouchá na levý okraj hrudní kosti v IV mezižebří. Obvykle se tento šum je kombinována s systolický šelest v plicním ventilem. Hluk existuje od okamžiku narození a třetí dekáda začíná ubývat, který předchází vývoj Eisenmenger syndromu.

Když je arytmogenní hluk pravé komory dysplazie způsobené rozvojem trikuspidální insuficience (ne systolický) poslouchat na xiphoid procesu, nikdy pevně od narození.

Absolutní diagnostická hodnota má echokardiografie, který umožňuje ověření IVS defektů.

Je-li Ebstein anomálie trikuspidální chlopeň předepnut směrem dolů (v pravé komoře), jeho klapky připojena přímo ke stěně pravé komory. Klapky rozšířena a defektní, který vytváří trikuspidální nedostatečnost a klinický obraz je ovládán ventrikulární selhání pravé. K této anomálie byl původně charakterizován výrazným nárůstem v pravé síni.

U pacientů s arytmogenní dysplazie pravé komory, naopak ve výši zvýšeného pravé komory a klinického obrazu není ovládán plicní hypertenze a komorových arytmií. Absolutní diagnostická hodnota má echokardiografie, která umožňuje určit diagnózu.

Uhl choroba, je popsáno autorem v roce 1952 (první popis onemocnění dal William Osler v roce 1905 a nazývá se „pergamen srdce“), vyznačující se tím, úplné absence svalových vláken v pravé komoře a "prirastaniem" osrdečník k endokardu. Tato velmi vzácná bodezn vyvíjí v dětství, a stejným způsobem se jako ARVD vyznačuje pravé komory selhání a ventrikulární arytmie. Náhlá smrt setkání s Uhl chorobou, ale často fatální pochází z progresivního oběhového selhání. Vysledovat rodinnou historii nemoci nemohl být Ula. vysvětlí zmizení svalové apoptózy, ale proč apoptóza stává neovladatelným, není jasné.

To znamená, že projevem onemocnění a Uhl ARVD se vyskytuje v různých věkových skupinách. Onemocnění má jiný materiál substrátu: s ARVD je výměna myokardu tukové a vazivové tkáně, a myokard Uhl zmizí, když se onemocnění. Uhl nemoc je nevyléčitelná, jediná forma pomoci - transplantace srdce

Léčba arytmogenní dysplazie pravé komory

První léčba arytmogenní dysplazie pravé komory - chirurgické metody. Takže v roce 1982 Guiradon ventrikulotomiyu částečně realizovány v oblasti nejbližší aktivace epikardiální. Jako modifikaci tohoto postupu, v následujících letech navržené operace zcela izolovaných pravé komory volné stěny, a techniky s částečným bez RV izolace stěny. Nicméně chirurgie není široce dostupné v důsledku častého opakování komorových arytmií a rozvoj ventrikulární selhání pravého.

Arytmie se arytmogenní dysplazie pravé komory v závislosti na katecholamin, který určí použití beta-blokátorů pro potlačení arytmií a zabránit jim.

Sotalol vede k účinnému potlačení porušení rytmu u 83% pacientů s ARVD, zatímco účinek verapamilu - 50%, a amiodaron - pouze 25%. Na základě těchto údajů se doporučuje používat sotalol u pacientů s arytmogenní dysplazie pravé komory středního toku gravitace a bez příznaků. Klinická účinnost antiarytmik nebyl studován pro primární prevenci náhlé smrti. Fakt příjem antiarytmika vede ke snížení roční mortality u pacientů s ventrikulární tachykardie na 0,08%. Bezprostředně po přistoupení porážka komorového účinnosti Left antiarytmik je drasticky snížena a riziko náhlé smrti zvyšuje.

Podle odborníků, použití sotalol účinně a v primární prevenci náhlé smrti a účinnou kontrolu komorových arytmií. Kromě toho, v nepřítomnosti účinku s sotalol nesmí vyzvednout na antiarytmických léků, a upozornit na problém léčby bez léčiva. Sotalol ukázala jako účinná u pacientů s kardio-defibrilátoru, což vede k aktivaci nízkofrekvenční defibrilátoru. Výskyt klinických příznaků oběhové nedostatečnosti vyžaduje použití všech tříd léků používaných při léčbě chronického srdečního selhání.

Můžeme předpokládat, že účinnost spironolaktonu u pacientů s arytmogenní dysplazie pravé komory, ovšem klinické studie mají důkazy o jejich nedostatečné účinnosti.

Volba objem fyzické aktivity jsou bezpečné pro ARVD pacienta vyžaduje lékaře velkým uměním jako komorové tachykardie u pacientů s ARVD jsou vyvolané fyzickou námahou. V tomto ohledu přílišnému zatížení, posuvných sporty, sportovní největší úspěchy jsou u těchto pacientů kontraindikován. Objem běžných zátěží vybral na špičkový výkon testování, jehož realizace vyžaduje opatrnost, protože by to mohlo vyvolat komorové tachykardie.

Pacienti s vysokým rizikem náhlé smrti znázorňuje zařízení kardio-defibrilátor, který je u pacientů:

• s úspěšnou resuscitací zástavy srdce;
• s synkopálních epizod;
• s život ohrožujících komorových arytmií, nejsou přístupné farmakologické blokády;
• ARVD pacienti, kteří mají bezprostřední příbuzní smrt přišla náhle.

Účinnost katétr ošetření arytmie u pacientů arytmogenní dysplazie pravé komory závisí na úspěchu identifikaci kritické zóny v myokardu pankreatu. Často po ablaci komorová tachykardie jsou citlivé na léků proti arytmii. Katetrizační ablace se používá jako primární způsob léčby, stejně jako u pacientů s defibrilátorem, čímž se sníží počet svých operací a zlepšení kvality života pacientů. U závažného biventrikulárního selhání, transplantace srdce je to možné.

Moderní úroveň znalostí umožňuje dospět k závěru, že pacienti s arytmogenní dysplazie pravé komory sotalol - lék první volby. Tato léčba může zůstat úspěšný po mnoho let. Vzhled synkopy, nebo snížení účinnosti sotalol, nebo srdeční zástava epizoda (zvláště u jedinců s familiární povaze onemocnění), - indikace, pro instalace kardio-defibrilátoru. Katetrizační ablace - pomocný způsob léčby, včetně pacientů s kardiodefibril-izolátoru. Vstupné sotalol vhodné pokračovat as kardioverter-defibrilátor.