Mozečku Poruchy: příčiny, příznaky, příznaky, léčba

Sada příznaků se může lišit v závislosti na příčině, ale obvykle obsahuje ataxie (pohyby nekoordinovanost). Diagnóza je založena na klinických dat a neuroimaging data jsou často doplňovány a někdy výsledky genetického testování. Léčba je většinou symptomatická, pokud příčina není určena získávat a reverzibilní.

Malý mozek je rozdělen do tří částí.

• Arhitserebellum (vestibulotserebellum) obsahuje Klotchkov-tvárná část, která je umístěna střední.
• Mid nachází worm (paleotserebellum) je zodpovědný za koordinaci pohybů trupu a končetin. červ porážka vede k zhoršenou chůzi a udržení pozice.
• Bočně umístěné hemisféry mozečku (neotserebellum): oni jsou zodpovědní za kontrolu rychle a přesně koordinovaných pohybů končetin.

V současné době se stále více a více výzkumníci souhlasí s tím, že kromě mozečku řídí koordinaci a některé aspekty paměti, učení a myšlení.

Ataxie je nejcharakterističtějším znakem lézí mozečku, ale může dojít k další příznaky.

Příčiny poruchy mozečku

vrozené vady jsou často sporadické a často součástí komplexních syndromů (např., Dandy-Walker anomálie) v rozporu různých částech CNS. Vrozené vady projevovat již v raném věku a postupuje s věkem. Symptomy, které se zobrazují, závisí na postižené strukturální chvíli, jako pravidlo, tam je ataxie.

dědičné ataxie Mohou mít jako autosomální recesivní a autosomálně dominantním typem dědičnosti. Pro autozomálně recesivní ataxie jsou Friedreichovy ataxie (nejběžnější), ataxie telangiectasia, abetalipoproteinemie, ataxie s izolovaným nedostatkem vitamínu E a tserebrotendinozny xanthelasmatosis.

ataxie Friedreichova vyvíjí v důsledku rozšíření tandemových repetic v GAA-genu kódujícího protein mitochondriální frataxinu. Snížené hladiny frataxinu vést k nadměrné akumulaci železa v mitochondriích a přerušení jejich činnosti. Chvění při chůzi se začíná objevovat ve věku 5-15 let mezi nimi, do kterého pak zapojit do horních končetin ataxie, dysartrie, a paréza (převážně v nohách). Často trpí inteligenci. Třes, pokud je k dispozici, je lehce vyjádřen. K dispozici jsou také hluboké deprese reflexy.

Video: Ataxie u psů | příznaky | důvody | léčba

Spinocerebelární ataxie (CAC) tvoří velkou část dominantních ataxie. Zařazení těchto ataxie opakovaným revizím nových poznatků o jejich genetických charakteristik. V současné době určené alespoň 28 loci mutace, které vedou k vývoji CAC. Nejméně 10 lokusů mutace spočívá v rozšíření nukleotidových opakuje, a to zejména v některých formách pozorovaných CAC CAG zvyšující počet opakování (jako v Huntingtonovy choroby), kódující glutamin aminokyselin. Klinické projevy jsou různé. V některých formách nejběžnější CAC pozorovány mnohočetné léze různých částech centrálního a periferního nervového systému, s rozvojem polyneuropatie, pyramidových příznaků syndromu neklidných nohou a rozhodně ataxie. V některých CAC dochází pouze cerebelární ataxii. CAC 5 druh, známý také jako Machado-Joseph nemoc, je pravděpodobně nejčastější formou autosomálně dominantní CAC. Její příznaky zahrnují ataxii a dystonie (někdy), záškuby svalů v obličeji, oftalmoplegií a charakteristický „vyboulení“ oči.

získal stav. Získané ataxie jsou důsledkem nedědičné neurodegenerativních onemocnění, systémová onemocnění, vystavení toxinů, nebo mohou být idiopatická v přírodě. Systémová onemocnění zahrnují alkoholismus, celiakie, hypotyreóza, a vitamin E nedostatkem K toxické lézí mozečku může způsobit oxid uhelnatý, těžké kovy, lithium, fenytoin a určitých typů rozpouštědel.

U dětí, příčina poruchy mozečku jsou často nádor na mozku, který je obvykle lokalizován ve středu cerebelární oddělení. Ve vzácných případech, děti může dojít k reverzibilní cerebelární poruchy po virové infekci.

Symptomy a příznaky onemocnění mozečku

Diagnostika poruch mozečku

Diagnóza je založena na klinických údajů, včetně podrobností shromažďovány v rodinné anamnéze, s možnou výjimkou získaných systémových onemocnění. Nutné neurozobrazování, výhodně MRI.

Léčba poruch mozečku

Některé systémové onemocnění a účinky toxických účinků může být předmětem opravy. Současně, léčba je obvykle jen podporu.