Multisystémové atrofie mozku: léčbu, příznaky, znaky, příčiny

Tento pojem zahrnuje tři nemocí, které byly dříve považovány za zvlášť: olivopontocerebelární atrofie, striatonigrální degenerace a Shy-Dragerův syndrom. Klinické projevy patří hypotenze, retence moči, zácpa, ataxie, svalová ztuhlost a posturální poruchy. Léčba - symptomatická zahrnující zvýšení příjmu tekutin, komprese na sobě spodní prádlo a aplikace vazokonstrikčních léků.

Muži onemocní multisystémový atrofii dvakrát častěji než ženy.

Příčiny multisystémové atrofie mozku

Etiologie je neznámá. Neuronální degenerace pozorován v různých oblastech mozku mozga- jeho distribuce a stupeň poškození mozku látky určuje první klinickou manifestaci nemoci. Charakteristická je přítomnost cytoplazmatických inkluzí obsahujících -sinuklein v oligodendrogliotsitah.

Symptomy a příznaky multisystémové atrofie mozku

První klinické projevy se mohou lišit, ale vyznačuje kombinací parkinsonismu, která nejsou korigované levodopa, cerebelární poruchy a autonomní selhání.

parkinsonismus. Tato symptomatologie převládá u striatonigrálních degeneraci a zahrnuje svalová rigidita, bradykineze, posturální poruchy a posturální třes trhané. K dispozici je také výrazný dysartrie, třesoucí se výslovnosti slov. Na rozdíl od Parkinsonově nemoci se mnohočetné systémové atrofie, zpravidla není pozorován klidový třes a dyskineze, a všechny příznaky a je-li korekce výtěžek levodopy, a to buď málo nebo během krátké doby.

cerebelární poruchy. Tato symptomatologie převládá na olivopontocerebelární atrofie a zahrnují ataxii, dysmetria, disdiadohokinez (obtížnost prováděného rychlostně střídavých), poruchy koordinace a pohyby oční bulvy.

autonomní selhání. Jiné příznaky autonomní nedostatečnosti, které se mohou vyvinout v pozdějších stádiích onemocnění patří snížená pocení, potíže s dýcháním a polykáním, fekální inkontinence a snížením dacryo- a slinění. Často jsou poruchy chování ve fázi spánku s rychlým pohybem očí (například rozhovor nebo provádějící pohyby v této fázi spánku) a respirační selhání na typu pridora. Pacienti často nejsou vědomi přítomnosti příznaků hostitele podobně. Mohou být také noční polyurie, závažnost, která může být zvýšena v důsledku nižší tsirkadi-Anne vasopresinu sekreci a zvýšení příjmu tekutin, aby se zvýšila krevní tlak.

Multisystémová diagnóza mozkové atrofie

• Klinické vyšetření (parkinsonismus nebo cerebelární poruchy, špatně opravena levodopu, v kombinaci s vegetativními poruchami).
• MRI mozku.

Neexistují žádné diagnostické postupy, jejichž výsledky by byly rozhodující pro diagnózu, nicméně, v prospěch mnohočetné systémové atrofie důkazy odhalila MRI studie změnami ve striatu, mozku a mozečku mostu. Tak, multisystémové atrofie může být diagnostikována v průběhu života v případě těchto změn, v kombinaci s autonomním selháním a nízkou účinnost využití levodopy.

Léčba multisystémové atrofie mozku

• Podpůrná léčba.

existuje specifická léčba, ale představují symptomy lze upravit následovně.

• Ortostatická hypotenze: léčba zahrnuje zvýšení kapaliny úložný objem se zvýšeným obsahem chloridu sodného ve stravě, a také možné použít fludrokortison. To může být užitečné, nosit kompresní prádlo pro dolní část těla (např, břišní pás, kompresní punčochy) a aplikaci midodrinové (adrenoreceptoru). Ve stejné době, být vědomi toho, že se zvyšuje midodrin periferní vaskulární rezistenci, což způsobuje snížení krevního tlaku. Zvedací lůžko koncové hlavy 10 cm snižuje závažnost nykturie a arteriální hypertenze, a rovněž může snížit závažnost ranní ortostatické hypotenze.
• Parkinsonismus: snížit závažnost tuhostí svalu a dalších příznaků Parkinsonovy choroby lze použít levodopou /, ale tyto léky jsou často neúčinné nebo přináší mírné zlepšení.
• Inkontinence: v případě, že detruzoru hyperreflexie příčinou je možná použití tolterodinu nebo chloridu oxybutyninu. zadržování moči: mnozí pacienti potřebují naučit autokatetrizaci techniku ​​pro vyprazdňování močového měchýře.
• Zácpa: musíte držet dietu, a pokud je to nutné - nastavení klystýr.
• Erektilní dysfunkce: možné použití sildenafilu v dávce 50 mg orálně (v případě potřeby), a některé fyzikální metody.