Kraniofaryngiom, léčba

Oni se vyvíjejí z vyčlenění primární ústní ectoderm, se nachází v oblasti hypofýzy a ve velmi vzácných případech - subsellyarno.
Kraniofaryngiom známá pod různými jmény: hypofýzy vývoj nádoru nebo Rathke je váček tumor Erdeyma. Kraniofaryngiom Erdeymom poprvé popsán v roce 1904. Termín „kraniofaryngiom“ navržené v roce 1922 Cushing
Kraniofaryngiom je o něco častější u věku od 6 do 20 let, ale jsou také pozorovány u pacientů 21-60 let. Nádory našel něco málo častěji u mužů než u žen. Doba trvání onemocnění u většiny do 3 let, ale může být 5-20 let.

Ve vzhledu kraniofaryngeomem jsou rozděleny do 4 skupin:

1. kompaktní nebo měkké, oni jsou někdy našel drobné cysty a oblastí kalcifikace. Vyskytují se v 30% případů;
2. cystická kraniofaryngiom vyskytují v 47,5% případů. Ty jsou reprezentovány jedním nebo více velkých cyst. Jsou rozmanité co do velikosti a tvaru, v některých případech až o 10-12 cm v průměru;
3. skalnatá kraniofaryngiom sestává téměř výhradně z vápencových hmot s malým kartáčkem. Vzácné - v 5% případů;
4. kraniofaryngiom smíšená struktura (měkkých tkání kalcifikací a cyst), se nacházejí v 17,5% případů.

Kraniofaryngiom mají exophytic a expanzivní růst. První se projevuje v tom, že se pěstování ve směru předem vytvořených dutin a mezer - v komoře dutina III, postranní komory do subarachnoidálního prostoru bazálních cisteren, podélné štěrbiny mozku. Expanzivní růst odráží ve skutečnosti, že nádor nepřesahuje jeho kapsle, jeho parenchym není v kontaktu s okolní tkáně, a to je ne klíčit. Ve stejné době, kraniofaryngiom kapsle zabraňuje vnikání cystickou obsahu směrem ven, které způsobuje zánět v tkáni obklopující nádor, což vede k jevu perifokální chronické encefalitidy nebo periventrikulita leptomeningita. Při spontánní odpočinkové cysta vyvíjí ostré reakce na straně zánětu mozku, jeho membrány a zrakové dráhy.

Podle klasifikace topografické kraniofaryngeomem jsou rozděleny do následujících skupin:

1. Kraniofaryngiom infundibulyarnoy skupina. Tyto nádory naplní dutina III komoru, monroevyh uzavře oba otvory, někdy blokují vstup do Silva elektřiny. Nádor vyčnívá na spodní části mozku, vybíhá do interpeduncular nádrže, rozdrtí okohybných nervů. Chiasm tlačenice a vysídlených vpředu.
2. Kraniofaryngiom poté, co porazil topografii rostou v subarachnoidálním prostoru mozku báze, ve středu kruhu Willise pod spodním extracerebrální komory III. Tumor dole crush III komory a hypofýzy. Chiasm je zploštělá na přední povrch nádoru, přičemž optické nervy prodloužena. Nádor roste pod orbitální povrch čelních laloků, stlačuje mozkový kmen a hlavového nervu kořeny.
3. Kraniofaryngiom s růstem endosuprasellyarnym v jeho topografii podobné adenomy hypofýzy. Nádor se nachází v dutině turecké sedlo, hrubě ji deformují, což vede k atrofii hypofýzy. Supraselární část nádoru je vtlačen do spodní části mozku, protože je vždy vyšší než endosellyarnuyu. Na povrchu nádoru jsou zploštěny chiasma a optické nervy.
4. Subsellyarnye kraniofaryngiom jsou extrémně vzácné. Tak, pro 1, 2, 3. skupiny craniopharyngiomas topografický charakteristické léze chiasma a zrakového nervu, rozvoj hydrocefalus s lézí mozkového kmene. Existuje hrubý objem endokrinní poruchy a změny kraniograficheskie Sella a kosti lebky.

Klinický obraz. Mezi hlavní klinické příznaky u Craniopharyngiomas jsou přetrvávající bolesti hlavy, endokrinní poruchy, změna tureckého sedla a neyrooftalmologicheskaya příznaků.
Klinický obraz nemoci jsou tři hlavní rysy. První známkou - výskyt neyrooftalmologicheskoy příznaky, který má důležité diagnostické a diferenční diagnostickou hodnotu. Někdy kraniofaryngiom nejprve projevuje různými poruchami zrakových funkcí. Poruchy vidění se tedy vyskytovat v důsledku přímého tlaku na růst nádorové tkáně chiasma cyst a nádorů, které se nacházejí v chiasmatic-sat-polární oblasti.
Vývoj v oblasti kraniofaryngeomem Sella může mít přímý dopad na chiasm, stejně jako nitrolební části optických nervů a optických traktů. Komprese těchto anatomických struktur vede k řadě onemocnění zrakových funkcí v raných fázích vývoje onemocnění. V pozdější době existují změny v očním pozadí jako různé projevy z optického disku (jev atrofie, edém). Výsledkem je, že růst nádoru u přibližně 3/4 pacientů má bitemporální hemianopsie.

} {Modul direkt4

V počáteční fázi ostrosti onemocnění může být normální nebo poněkud snížena. Tam může být značný rozdíl v ostrosti vidění na obou očích. Pak se pomalu a postupně snižuje zrakovou ostrost, někdy až ke slepotě jednoho nebo obou očí. Zorné pole se často liší v závislosti na typu částečné nebo úplné bitemporální hemianopsie. Někdy je slepota na jedno oko, v kombinaci s defekty v časové zorného pole druhého oka. Relativní a absolutní skotom jsou vzácné. V případě, že zorné pole je normální a není skotom, znamená to, že non-zapojení do neoplastické procesu chiasm. Zhoršení zrakových funkcí je velmi pomalé, někdy až několik let. Výrazné kolísání zrakové ostrosti a změny zorného pole se vyznačují tím, otoky a lámání kraniofaringealnyh cysty. Když cystická kraniofaryngiom pozorovat časté a ostré výkyvy v remisi onemocnění. Velmi rychlý pokles zrakové ostrosti typické vypuknutí cysty a jeho vyprazdňování. Může-li být růst nádoru retrosellyarnom ovlivněna vzácných optických cest k rozvoji stejnojmenné hemianopsie.
Pacienti Craniopharyngiomas symptomatologie je více než různorodost jiných nádorů chiasmosellar oblasti. Nicméně, existují dva základní typy poruchy zraku se kraniofaryngeomem. První typ - oční atrofie s gemianopicheskimi mění zorné pole. Druhý typ - městnavé optický disk s normální nebo koncentrické zúžení zorného pole. První typ - lokální účinek nádoru na optické cestě. Druhý typ - je to způsobeno tím, exprese nádorových onemocnění likvoroottoka a zvýšeného nitrolebního tlaku.
Druhá funkce charakteristické craniopharyngiomas, je výskyt endokrinní poruchy. Závažnost onemocnění žláz s vnitřní sekrecí, závisí na věku, ve kterém se objeví první příznaky rozvoje craniopharyngiomas. Endokrinní poruchy Craniopharyngiomas vyjádřil ke vzniku syndromu adiposogenital a objevují infantilismus, tělo za v růstu, opožděné osifikace a kosterní nezralosti. Existují také hypotyreóza, diabetes insipidus.
Třetích funkce charakteristické craniopharyngiomas jsou změny Sella. Když endosuprasellyarnoy lokalizace kraniofaryngiom radiograficky určena talířek zploštělé turecké sedlo předozadní jeho velikost zvýšila. Typicky, zadní klínové přívěsky nezměnil. Kostnaté části lebeční klenby jsou prstovité zářezy v důsledku zvýšeného nitrolebního tlaku, který je běžný v supraselární růstu nádoru. Při růstu nádoru endosellyarnom ephippium zvýšení velikosti předozadním expanduje vstup do sedla. Určena ztenčení zadní strany tureckého sedla a klínové přídavky. Obrysy sedadla stává nehladký, nerovnoměrné dno sedla snížena dolů.
kraniofaryngiom tkáň často podstoupí kalcifikaci. Když polévka rasellyarnoy ukládání nádor vápna se určí za tureckého sedla. Když nádor subsellyarnoy vápno depozice probíhá za tureckého sedla. Když subsellyarnoy lokalizace kalcifikace dochází v lumen sedla. Charakteristika, téměř patognomické pro craniopharyngiomas Altgauzen 3. N. (1941) se domnívá, že přítomnost petrifikatov v lumen sedadla nebo na sedadle. Počítačová tomografie a magnetické rezonance v některých případech, poskytování dalších informací získaných dat o craniography.

Elektrofyziologické studie. Pacienti s kraniofaryngiom makulární elektroretinografii vždy zůstává normální, a to navzdory výraznému poklesu zrakové ostrosti. Zjištěné porušení elektrofyziologické parametry zrakového systému, zvýšení prahové elektrická citlivost, snížení lability optických nervů. Retinokortikalnogo prodloužení určuje dobu, což snižuje amplitudu vizuálních evokovaných potenciálů.
Pacienti s poruchou kraniofaryngiom vizuální jako první příznak onemocnění se vyskytují ve 20% případů. Více než polovina pacientů definován fenomén primární atrofie očního nervu, z toho třetina pacientů má bilaterální atrofii. Indukované komprese kombinace atrofie zrakového nervu oboustranný disk se stagnujícím jevů na druhém oku (Foster-Kennedy symptomů) se stanoví přibližně 5% pacientů. Stagnující disk bez důkazu přímého vlivu na zrakové dráhy nádoru je rozhodnuta v krocích po 1/3 pacientů.
Když kraniofaryngiom často (50% případů) jsou poruchy oculomotor zařízení. Tento vzestupný pohled obrna, paréza kraniální nervy III, ptóza, poruchy konvergence. Nicméně, tyto poruchy jsou často nejsou jasně lokální charakter a nemají vyjádřil diagnostická hodnota.
Komprese kraniofaryngiom kavernózní sinus může způsobit paréza III a IV kraniálních nervů a vzhled malých exoftalmem. Tato patologie je velmi vzácný.

diagnostika. Diagnóza je založena na neurologických craniopharyngiomas údaje neyrooftalmologicheskogo, X-ray studie, stejně jako datové tomografie počítačové a nukleární magnetické rezonance. Je třeba připomenout, že i přes četnost a závažnost symptomů neyrooftalmologicheskoy, rozhodovat o povaze nádoru a provádět aktuální diagnózu je možné pouze tehdy, když všechny potřebné studie diagnostických technik vychází z celého komplexu stávajících klinických příznaků.
Craniopharyngiomas diferenciální diagnostika se obvykle provádí s adenomy hypofýzy a meningiom chiasmosellar oblasti. Kraniofaryngiom je nejčastěji u dětí a dospívajících, a adenomu hypofýzy a meningeomem typické pro starší věkové skupiny. Pro kraniofaryngeomem speciální charakteristické rentgenové změny s velmi častou přítomností petrifikatov, že téměř nedochází jiné patologie v této oblasti. Když adenomy hypofýzy jsou významné strukturální změny Sella, což není typické pro craniopharyngiomas.

Video: Cyber ​​Clinic Spizhenko, CyberKnife

léčba craniopharyngiomas chirurgie. Craniopharyngiomas považován za benigní nádor. Nicméně, jeho lokalizace a prorůstání III ventrikulární dutiny, a to zejména u cystické povahy procesu, definuje novotvar v léčbě jak operaci zvýšené složitosti. Současná léčba považuje za drenážní cysty a jeho zavedení do dutiny protinádorového antibiotika (bleotsina).
Prognóza závisí na včasném odstranění nádoru, nedostatek pooperačních komplikací a bez známek malignity. Za těchto podmínek je relativně příznivou prognózou.