Trofoblastická nádor: choriokarcinom, molární těhotenství, příznaky, léčba, symptomy

Diagnostické obtíže se vyskytují nejčastěji při choriokarcinomu a JET, schopnost vyvíjet se v nějakém těhotenství a klinicky projeví až po několika letech rozsáhlých metastáz.

Léčbu těchto vzácných nádorů je lepší ve specializovaných centrech.

Jaký je trofoblastu?

Za několik dní po početí dělením vajíčko vytvořena shluk buněk (blastocysty), jejich vnější vrstvy v diferencované trofoblastu. Trofoblast sestává z vnitřní vrstvy - cytotrophoblast epitelové buňky), které migrují do vnějších vrstev fúzují za vzniku syncyciální buněk (Syncytiotrofoblast). Syncytiotrofoblast syntetizuje hormon hCG a pronikající do myometria a stimuluje tvorba nových krevních cév z matčiny tvaru sinusové a zajištění potravin rostoucí embryo. trofoblastické tkáň se často zkorodované plavidly, jako v normální průběh těhotenství, a molární těhotenství, a vstupuje do krevního řečiště.

molární těhotenství

epidemiologie

Frekvence molou ve Velké Británii je 1 z 1000 těhotenství.

V jihovýchodní Asii, to je nalezené v 2 krát častěji. Nejčastěji se vyskytuje u těhotných žen mladších 16 let a starší než 40 let.

důvody

Embryo je androgenní.

Proliferace embryonální buňky vede k tvorbě trofoblastu tkáně. Parciální molární těhotenství se vyvíjí, když dvě spermie oplodnit vajíčko, ne ztráta jaderné DNA:

• proliferace triploid embryonální buňky vede ke vzniku abnormální trofoblastické obsahující různé tkáně;
• změněná tkáň patologické trofoblastu formy klků, které jsou průhledné konglomerát vesikulární útvary připomínající hrozny.

mikroskopické vyšetření

Za prvé: otok klků a cytotrophoblast sintsitioblasta hyperplazie.

Později: vzdělávání nádrže.

Charakterizován přítomností velkých arteriovenózních zkratů pro usnadnění šíření tkáňových prvků molou.

Příznaky, znaky a fáze

Krvácení z pohlavního ústrojí v časných fázích těhotenství. Chudokrevnost.

Intoxikace, nadměrné zvracení, hypertyreóza.

V 15-20% případů, a kompletní v 0,5% případů částečné molou potřebují chemoterapii. Pro ověření stádiem nádoru středisko pro pánevní ultrasonografie stanovení hCG v krevním séru a provozovat rentgenový snímek hrudníku. Většina pacientů s abnormalitami na hrudníku rentgenových snímků jsou k dispozici, ale s metastáz vymazat následující vývoj:

• velká ložiska, připomínající „dělové koule“;
• pleurální výpotek;
• hrana infarkty:
• vyčerpán krevního oběhu části;
• tvorba dutin;
• miliární ohniska.

Při identifikaci ložiska v plicích molou, před provedením lumbální punkce pro stanovení hCG v louhu, se doporučuje provádět CT nebo MRI koncentrace hlavy [poměr hCG v krvi a mozkomíšním moku (CSF / krev) 1:60 navrhuje další CNS molou ].

diagnostika

US: příliš mnoho dělohy pro gestační věk:

• dokončit molární těhotenství - bez plodu díly, symptom „blizard“
• Částečné molou - abnormální placenta, fetální část rozeznatelný.

Při 2% pacientů detekovat duktální karcinom in situ (DCIS). Trofoblastická embolie.

léčba

Opatrně usilování vakua.

Samovolný potrat.

Hysterektomii.

Císařský řez zvyšuje riziko chemoterapie potřebné pro léčbu trofoblastické nemoci. Zjemnění onemocnění etapy nutné pro posouzení pravděpodobnosti lékové rezistence k metotrexátu. Při posuzování alespoň 5 bodů methotrexátu v monoterapii je účinný nejméně 75% pacientů, zatímco v hodnocení 5-8 bodů je účinná pouze u 30% pacientů. Nicméně léčba těchto pacientů také začít se jmenováním metotrexátu, protože tento lék nezpůsobuje dlouhodobé negativní účinky. Methotrexát může způsobit krvácení spojené s rychlým involuci metastáz. Při vyhodnocování více než 9 bodů odpovídajících pacientů s vysokým rizikem jsou podávány intravenózní souběžná léčba etoposid, methotrexat a aktinomycin D (schéma EMA), které se střídají týdenní terapie cyklofosfamidem a vinkristin (CO schéma). Léčba střídání těchto obvodů je po 6 měsících po normalizaci HCG zastavil.

registrace

Ve Velké Británii, účetnictví a léčbě této vzácné patologie rakoviny podílí třemi hroty: Dundee, Sheffield, Charing Cross (Londýn).

Pozorování v dlouhodobém horizontu

Pravidelně se koncentrace hCG v krevním séru.

Riziko molou v následných těhotenství zvyšuje.

Pokud je koncentrace hCG stabilizovaný (plató), nebo začne stoupat, znamená to, že trvalé molární těhotenství nebo molou vývoj destruirujushchego (postup v choriokarcinomu a JET je vzácné). Pokud se během druhého US vykazují známky trofoblastu proliferace v děloze, je možné provést odsávacího podtlaku. Nicméně, realizace více než dvě kyretáž je nepraktické a nemůže eliminovat potřebu další chemoterapii. perforace dělohy je více pravděpodobné, pokud je obsah HCG více než 20 000 IU / L, když druhý škrábání kontraindikováno.

Dalšími faktory, které vedou k potřebě chemoterapii, patří věk nad 50 let a užívání antikoncepčních pilulek (hCG se zvýšeným obsahem). Všichni pacienti s trofoblastické nemoci těhotenství se doporučuje použít bariérové ​​metody antikoncepce po odstranění molou.

choriokarcinom

epidemiologie

To může nastat v každém těhotenství. Frekvence 1 v 50,000 těhotenství.

Závislost nemocnosti není identifikován podle regionu.

důvody

Vyznačují vysokým stupněm malignity.

Je měkký, červený, nasáklé krvetvorby.

Histologické vlastnosti:

• Připomíná blastocysty v rané fázi;
• střední část je cytotrophoblast;
• lemovaný ráfku Syncytiotrofoblast;
• ne choriových klků;
• obklopena oblastmi nekrózy, krvácení;
• přítomnost nádorových buněk v cévních dutinách.

Příznaky a znaky

Klinicky patrný v průběhu 1 roku po těhotenství. Krvácení z pohlavního traktu. Bolesti břicha.

Tvorba nádoru v pánvi.

Jedna třetina pacientů s choriokarcinomu projevuje příznaky dysfunkce jater, mozku nebo plic spojených s poškození těchto orgánů metastáz.

léčba

Ve většině případů, pacienti by měli být hospitalizováni ve specializovaných centrech.

Kromě výzkumu objasnit fázi nádorového procesu, může trvat řadu dalších studií:

• Stanovení obsahu nádorových markerů;
• CT nebo MRI celého těla;
• PET;
• Studie s použitím protilátek proti hCG.

Video: Full molární těhotenství, mapování barev

Je vhodné provést excizionální biopsie metastatického ohnisek, pokud to není nebezpečné. To vám umožní nejen potvrdit diagnózu histologicky, ale také provést genetickou analýzu potvrdit povahu gestační choriokarcinomu. Pokud se nádorové buňky jsou přítomny pouze mateřské geny a geny otcovští není přítomen, je možné učinit závěr negestatsionnoy povaze nádoru (např., Může být ovariální choriokarcinom nebo méně, epiteliální nádor, který člení horikartsinomu). Často se však provést biopsii není možné, a diagnóza se opírá o historii a klinické vyšetření. Po diagnóza stanovena kategorie rizika a postupuje na léčbu došlým molární těhotenství.

Indikace k chemoterapii.

• známky metastázy v mozku, játrech, gastrointestinálního traktu nebo v plicích (stmívání ložiska větší než 2 cm na RTG hrudníku);
• Histologické potvrzení choriokarcinomu;
• silné krvácení z pohlavních orgánů, příznaky gastrointestinální krvácení nebo krvácení do dutiny břišní;
• plicních metastáz, vulva, vagina, pro snížení koncentrace hCG;
• Koncentrace hCG 20 000 IU / l a více později než 4 týdny po odstranění nádoru, vzhledem k nebezpečí perforace dělohy;
• vysoký obsah hCG 6 měsíců po odstranění choriokarcinomu, a to i v případě, že je klesající tendenci.

Některé z těchto příznaků je považována za indikaci pro chemoterapii po diagnóze chování trofoblastické nemoci těhotenství.

Trofoblastická nádor placenty

Trofoblastická nádor placenty může dojít po okamžité porodu, potratu nebo úplné molou. K dnešnímu dni se v literatuře popisuje přibližně 100 případů POMB, takže odhadnout výskyt tohoto nádoru může být velmi nepřesné. Nicméně, POMB je přibližně 1% trofoblastu nádorů.

Trofoblastická nádor placenty je rakovina vyznačující se tím, pomalý růst, sestávající v podstatě z menšího množství cytotrophoblast a syncytiotrofoblastu a tudíž syntetizovat malé množství hCG. Nicméně, nádor histologicky často intenzivně obarveny na placenty laktogenu, umožňující odlišení od rakoviny, sarkomů, přehnané placenty oblasti a placentální uzlu Zvýšené placentární laktogenu může způsobit zvýšenou hladinou prolaktinu, který je schopen způsobit amenoreu a galactorrhea. Ve většině případů POMB prochází skrz sousední tkáně a infiltrace pouze v pozdějších fázích metastázující lymfatický a krví

Tak. JET v jeho chování je zcela odlišné od jiných forem trofoblastické nemoci těhotenství a relativně rezistentní vůči chemoterapii, nejúčinnější léčba v případě, že nádor nepřesahuje dělohy je hysterektomie. Při identifikaci metastáz může pomoci a někdy poskytují lék, chemoterapii v kombinaci s chirurgickým zákrokem, nebo ne.

Pozorování v dlouhodobém horizontu prognózy a

Po skončení chemoterapie, pacient se doporučuje zdržet se otěhotnění po dobu nejméně 1 rok a poté v pravidelných intervalech (po celou dobu životnosti) stanovené v sérové ​​hladiny hCG potvrdit remise. Přibližně 2% pacientů s pacienty kategorie s nízkým rizikem a 4% nádoru vysoce rizikových opakuje. U pacientů s mírným a nízké kategorií rizika provádí chemoterapie schéma EMA / CO nebo podle jiného režimu, míra vyléčení u této skupiny pacientů je 100%. Přibližně 90% pacientů podstupujících vysoce rizikový 10 let milník. Použití nových chemoterapeutických činidel, zejména sloučeniny platiny, u pacientů s opakujícími se nádory po ošetření EMA / CO schéma umožňuje uspět na více než 70% případů. Ani methotrexát nebo drog součástí EMA / CO obvodu, nemají vliv na plodnost a způsobit vývojové abnormality, takže žena léčeni chemoterapií pro trofoblastické nemoci těhotenství může porodit zdravého dítěte.