Difuzní alveolární syndromu krvácení

Mezi příznaky patří dušnost, kašel, hemoptýza, plicní infiltráty vzdělání. Zkouška je zaměřen na zjištění příčiny krvácení, a pro léčbu používaných imunosupresiv (autoimunitní onemocnění) a mechanické ventilace (podle potřeby).

Difuzní syndrom alveolární krvácení je způsoben rozsáhlé škody malých plicních cév, což vede k hromadění krve v alveolech a poruchou výměny plynů. Patofyziologie a příznaky závisí na příčině krvácení. Například izolovaný slaboimmunny plicní kapiláry - je vaskulitida z mikrocév v plicích. On se objeví u dětí mladších 10 let a dochází v důsledku poškození endotelu alveolárních kapilár, pravděpodobně autoimunitního původu.

důvody

K rozvoji může vést k:

• Autoimunitní onemocnění (systémová vaskulitida, Goodpastureův syndrom, antifosfolipidový syndrom).
• plicní infekce (invazivní aspergilózy, Hantavirus).
• Toxické látky (anhydridu trimellitové kyseliny, izokyanáty, crack Některé pesticidy).
• Léky (propylthiouracil, difenylhydantoin, amiodaron, methotrexat, nitrofurantoin, bleomycin, montelukast, infilksimab).
• Srdeční choroby.
• Koagulační porucha způsobená nemocí nebo užíváte antikoagulancia.
• Izolovaný slaboimmunny plicní kapiláry.
• Idiopatické plicní hemosideróza.
• Transplantace kostní dřeně nebo parenchymálních orgánů.

diagnostika

• Rentgen hrudníku.
• V některých případech - bronchoskopie.
• Sérologického a další testy k určení příčiny.

Diagnóza je navrženo přítomností dušnost, kašel a hemoptysis a difuzní bilaterální alveolární infiltráty na RTG plic. Bronchoskopie a bronchoalveolární výplach umožňují potvrdit diagnózu s atypickými projevy nebo podezření na přítomnost zdroj krvácení do dýchacích cest. Laváž, je velký kolichetsvo siderofagov- erytrocytů a promývací vody, všechny vzorky mají gemorragicheky charakter.

určení příčiny. Další výzkum je prováděn určit příčinu krvácení. Analýza moči eliminuje glomerulonefrit- také určit, dusík močoviny v krvi a kreatininu. Také provést kompletní krevní obraz, koagulaci, sérologii. U některých pacientů s izolovanou plicní slaboimmunnym kapillyaritom perinukleární ANCA titru zvýšil. Idiopatická plicní gemosideroze pozorována anémie z nedostatku železa a v promývacích vodách nebo plicní biopsie ukázala, makrofágy naložené hemosiderinu, při absenci údajů pro mikrovaskulární vaskulitida (plicních kapilár) nebo jiných nemocí.

Ve studii funkce plic, může dojít ke zvýšení difuzní kapacity plic pro oxid uhelnatý (DLCO) v důsledku zvýšeného intra-alveolární jeho absorpce hemoglobinem. Tyto údaje však nejsou usnadnit úkol diagnózy. Echokardiografie umožňuje vyloučit mitrální stenózu. Máte-li podezření, že difuzní alveolární krvácení provést bronchoalveolární výplach. Biopsie plic nebo ledvin je nezbytná při krvácení nebo příčina je nejasná, nemoc postupuje tak rychle, že není čas čekat na výsledky serologichekogo výzkum.

výhled

Pacienti mohou vyžadovat mechanické ventilace úmrtí legkih- v důsledku selhání dýchání. U některých pacientů s opakující se syndromem způsobené mikroskopické polyarteritidy, vyvíjející COPD.

léčba

• Kortikosteroidy.
• V některých případech - cyklofosfamidem nebo plazmaferézou.
• Podpůrná léčba.

Léčba zahrnuje expozici příčinu krvácení. Kortikosteroidy a případně cyklofosfamid používá v léčbě vaskulitidy, Goodpastureův syndrom. Pro léčení Goodpastureův syndrom je také používán plazmaferéza. Kortikosteroidy se také používají při léčbě idiopatické plicní gemosideroza- s odolností přidán imunosupresivy. Některé studie byly úspěšně použity k léčbě rekombinantní aktivované alveolární krvácení lidského faktoru VII.

Ostatní léky zahrnují kyslíkovou terapii, bronchodilatancia, korekci koagulopatie, intubaci s tamponade průdušek ochrana menší poranění plic a mechanickou ventilaci.