Goodpastureovu nemoc. hemolytický uremický syndrom

Goodpastureovu nemoc vyznačující se tím, krvácení do plic a glomerulonefritidy. Onemocnění je spojena s produkcí protilátek, je často namířeno proti specifickým epitopům kolagenem typu IV v bazální membrány plicních alveolů a glomerulech ledvin. Je příčina neznámá. Goodpastureovu nemoc by měla být odlišeny od Goodpastureův syndrom, ve kterém plicní krvácení a glomerulonefritida jsou způsobeny různými systémových onemocnění, včetně SLE, hemoragické vaskulitida, polyarteritis nodosa a Wegenerovy granulomatózy. U některých pacientů se Jade s protilátkami proti bazální membráně glomerulů vyvíjet v nepřítomnosti krvácení do plic a je jednou z forem rychle progresivní glomerulonefritidou.

Patologie Goodpastureovu nemoc. Změny pod světelným mikroskopem ve většině případů se podobají rychle progresivní glomerulonefritida. Imunofluorescenční mikroskopie odhaluje, lineární IgG depozice po glomerulární bazální membrány.

Klinické projevy Goodpastureův nemoci. Goodpastureovu nemoc je vzácné v dětství. Obvykle je hemoptysis kvůli plicní krvácení, což může být život ohrožující. poškození ledvin se projevuje s akutním nefritického syndromu, hematurie, proteinurie, a zvýšený krevní tlak a postupuje v průběhu několika dnů nebo týdnů. Úroveň složky komplementu C3 v séru je normální.

Diagnostika Goodpastureův nemoci. Ledviny biopsie navrhuje Goodpastureův nemoci. Přítomnost sérových protilátek proti glomerulární bazální membrány potvrzení diagnózy a vyloučení jiných onemocnění spojených Goodpastureův syndrom.

Prognóza a léčba Goodpastureův nemoci. U pacientů, kteří přežijí plicní krvácení, obvykle se vyvíjejí v konečném stádiu selhání ledvin. Methylprednisolon pulzní terapie v kombinaci s cyklofosfamidem a plazmaferézu zlepšuje přežití a podílí se na eliminaci renální patologie.

Video: Beeline

hemolytický uremický syndrom

hemolytický uremický syndrom (HUS) - nejčastější příčinou akutního selhání ledvin u malých dětí, se vyznačuje tím, mikroangiopatické hemolytické anémie, trombocytopenie, a urémie. Tento syndrom je podobné trombotické trombocytopenické purpury, ale ten je obvykle pozorován u mladých žen opakuje, doprovázené horečkou, závažných poruch centrálního nervového systému a trombocytopenie.

V rozvojových zemích, hemolytický uremický syndrom (HUS), v 80% případů akutní enteritidy předchází průjem způsobené kmenem Escherichia coli (sérotyp 0157: H1), který produkuje verotoxin v blízkosti cytotoxin Shigella dysenteriae. Tento mikrob se vyskytuje v trávicím traktu hospodářských zvířat a požití nedostatečně tepelně z masa a nepasterizovaného mléko. Outbreak se po konzumaci kontaminovaných nápojů nebo koupání v kontaminované vody pozorovány.

VTEC je absorbován ve střevech a poškození endoteliálních buněk. Méně HUS se vyvíjí v jiných bakteriálních {Shigella, Salmonella, Campylobacter, Streptococcus pneumoniae, Bartonella) a virových (viry Coxsackie, echovirus, virus chřipky a virus varicella zoster, virus), infekce HIV, virus Epstein-Barr, stejně jako spotřeba orálních antikoncepčních prostředků, mitomycin , cyklosporin a kopolymer pyranu, indukuje produkci interferonu. Podobný stav je sledován SLE, maligní hypertenze, preeklampsie, poporodní selhání ledvin a radiační nefritidy. Existují zprávy familiární případů této choroby, ale role genetických faktorů je nejasný.

Patologie syndrom hemolyticko-uremický. Počáteční změny jsou sníženy glomerulární kapilární zesílení stěny, luminální zúžení a rozšíření mesangiu. Elektronová mikroskopie ukazuje, že tyto změny jsou v důsledku ukládání amorfního zrnitého materiálu neznámého původu v subendoteliální vrstvě, a mezi kapilárami. Kapiláry a arterioly sám jsou detekovány sraženin fibrinu, což může vést ke odumření renálním kortexu.

V některých glomerulů změny pokrok až do částečné nebo úplné skleróza, atrofie jiné v důsledku ischémie. V postižených malých tepen a tepének nastane soustředné proliferace intimy, ucpávání cév.

Patogeneze hemolyticko-uremický syndrom. Hlavní roli v patogenezi syndromu hraje poškození endotheliálních buněk. Poškození endotelu ledvinových kapilár a arteriol vede k vytvoření individuálního trombů. Diseminovaná intravaskulární koagulace je vzácná. Mechanické poškození erytrocytů, když procházejí zúženými částmi nádoby způsobuje mikroangiopatických anémie. V centru trombocytopenie jsou intrarenální adheze nebo poškození krevních destiček. Játra a slezina byly odstraněny poškozené červené krvinky a krevní destičky z krevního oběhu. Epizody průjmu a HUS bez některých rodinných případů může být v důsledku nedostatku plazmového faktoru, který stimuluje produkci endotelové prostacyklinu, který rozšiřuje cévy a zabraňuje tvorbě krevních sraženin.

Snížení thrombomodulin, aktivátor tkáňového plasminogenu (Alteplase) a heparinu podobné molekuly, aktivující antitrombin III, v kontrastu, podporuje tvorbu trombů v tomto syndromu. Dále, před renální patologie v zvýšení sérového takové procoagulants jako faktor aktivující krevní destičky, zlomky protrombinu 1 a 2, je antigenem aktivátor tkáňového plasminogenu komplex tkáňový inhibitor aktivátoru a plasminogenu (t-PA-1), von Willebrandův faktor, D-dimery a thromboxan A2, které mohou být příčinou trombu.

Video: matka podezření, že se snaží zabít svého syna