Terapie progresivní difuzní intersticiální plicní fibróza

URL

Hamm - bohatý syndrom - progressiruyuschiylegochny fibroz- difuzní intersticiální plicní lokalizatsieyprotsessa liší pouze malý účinek terapie často fatální. Zabolevanieschitaetsya vzácné, ale jeho frekvence se zvyšuje.

Etiologie je nejasný. Předpokládaný autoimunitní patogeneze. Osnovnoypatomorfologachesky substrát-alveolární-kapilární jednotka privodyaschiyk funkce difúze porušení plic. Vyznačující se tím, sero vláknem noznoepropityvanie alveolární septa, alveolahbogatogo nahromadění fibrinu exsudátu makrofágů a vyjádřil razrastaniesoedinitelnoy tkáň a jeho vytvrzení, hyalinní membrány alveolah- plevrit- možné prednisolon 40 pokles spostepennym spontánní mg / den, dávka při dosažení klinické období nemoci později effekta.V a rychle progresivní techenii- kortikosteroidy, jejich kombinací s imunosupresivy (azatioprin2,5 mg / kg za den po dobu 2 měsíců, následovaný 1,5 mg / kg za den v těch enie1 rok nebo více) ipiridoksin.