Bechtěrevova nemoc, léčba, příznaky, znaky, příčiny

Výskyt 0,1-1% v obecné populace a 12%, mezi dopravci HLA-B27. Obvykle nalézt v populaci severní Evropě v pozdním dospívání a rané období dospělosti. Původních obyvatel Ameriky, Mexika a rozvojových zemích je častější ve věku 16 let. Mezi muži, nemocní 3 krát více.

morbidní anatomie

• Multiorgánové chronický zánětlivý proces. Zbývající seronegativní spondyloarthropatie zahrnují reaktivní artritida, juvenilní chronická artritida, spojené s psoriázou, jakož i s řadou zánětlivých střevních onemocnění.
• Přímá komunikace s HLA-B27 antigenu a genetická predispozice. V 10-20% HLA-B27 pozitivních příbuzní první generace se vyvíjí nemoc.
• Obvykle má vliv na místo připojení vazů a tobolek sakroiliakálního kloubů a kloubů těla kostry - entezitidě. Nejvíce akutní projevy - eroze kloubů, fibróza a osifikaci, což vede k fúzi páteře.
• Srdce trpí onemocněním později, ale někdy předchází vyjádřeno poškození kloubů.
• Aortální chlopeň (1-10%) za následek aortitis vzestupné části (1-10%), což vede k zahuštění, skládání a fibróza aorty- dilataci aortální chlopně, což vede k zahušťování a zkrácení chlopně, jakož i tvorby uzlíků na jeho křídla.
• Fibróza sloučeniny aortální a mitrální ventily provokuje subaortalny tlak na echokardiografii.
• Zahušťování předního letáku mitrální chlopně ve vzácných případech vede k selhání.
• Perikarditida (méně než 1%).
• Infarkt fibróza, což systolický a diastolický dysfunkce echokardiografie. To může postupovat k dilatační kardiomyopatie. funkce myokardu může dále zhoršit v důsledku sekundární amyloidózy.
• poruchy vedení atrioventrikulární uzel, a to až do celkové blokády.

Příčiny ankylozující spondylitidy

Příčina onemocnění není zcela znám. Svou roli v rozvoji tohoto onemocnění jsou infekční a alergické procesy, poraněním míchy, infekce chronické infekce močových cest. Navrhnout dědičných onemocnění s možným autosomálně dominantní dědičnosti.

Debut onemocnění dochází většinou v mladém věku. Tento proces postupuje pomalu - pozorované remise a exacerbace. Nemocným převážně muži (90%) 20-40 let. četnost populace 1 případ na 1000 osob.

Toto onemocnění je založena chondrite synovitida a kloubů, s výhodou páteř, následovaný vláknitého a kostnaté ankylózou.

Asi 95% pacientů jsou nositeli antigenu HLA-B27 (v obecné populaci - až 5-8%). Diskutované účast infekci (Klebsiella a další Enterobacteriaceae) ve vývoji onemocnění. Předpokládá se, že receptor HLA-B27 hraje roli při spouštění mikrobiálních nebo jiných faktorů. Výsledný komplex stimuluje produkci cytotoxických T-lymfocytů, což vede k poškození buněk nebo tkání s molekulami hlavního histokompatibilního antigenu.

Patologie ankylozující spondylitidy

Léze vyvinout zánětlivou odpověď na tvorbu granulační tkáň obsahující lymfocyty ilazmotsity, žírné buňky a makrofágy. Vnitřních orgánů může být ovlivněna srdce (aortální chlopeň AV blok), ledvin (amyloidóza, IgA nefropatie), oka (akutní duhovky nebo iridocyklitida), plic (apikální fibróza). V pozdějších fázích AU rozvíjet fibrózou a kostnatý ankylóze (vyhlazení sacroiliac klouby, meziobratlové osifikace sindes-mofitov).

Video: Bechtěrevova nemoc - příznaky, klinické projevy a prověřit, zda dětských pacientů

Příznaky a symptomy ankylozující spondylitidy

• Horečka a hubnutí.
• Vyskytující se postupně bolesti zad, pak se zvyšuje, pak to oslabí.
• Chronická bolest a ranní ztuhlost v pohybech (více než 70%), únava (65%), omezení pohybu v kloubech (47%).
• Deprese (20% případů, zejména u žen), a ložiskové neurologické příznaky.
• Akutní unilaterální iritida.
• Těsnost na hrudi a dušnost kvůli omezenému pohybu v kloubech hrudníku.

Charakteristické pro pomalé progrese onemocnění (80%) s výskytem postupně se zvyšující bolesti, horší v noci a ráno. Bolest a ztuhlost jsou dvoustranné a trvalé, závisí na hrudi. Přibližně 50% pacientů postižených periferní klouby (koleno, kotník, loket, zápěstí, sternoklavikulárního, temporomandibulární). Charakterizuje vývoj Entézopatie.

Na vyšetření odhalilo bederní lordózy a zploštění napětí paravertebrální svaly. Prohlásil zploštění fyziologických křivek páteře ( „doskoobraznaya back“) a jakémusi servítky ( „žadatel držení těla“) vyvíjet v pozdějších fázích AU. Pro posouzení pohyblivost krční páteře symptomy zkoumaných Forestier a „brady - hrudní kost“ určit rozsah pohybu v hrudní páteře - symptomu Ott a bederní - symptomu Schober. Že příznak-Mayer popisuje především pohyblivost bederní páteře. Pro AC charakterizované sníženou pohyblivostí páteře a hrudní dýchacích výletů na 2,5 cm a méně. V diagnostice lézí sakroiliakálního o zkouškách jsou Kushelevsky -Patrika.

Porážka vnitřních orgánů a neurologické poruchy byly hlášeny u 10-30% pacientů.

Rozvíjet progresivní tuhost páteře, hrudní kyfózy a lordózy krční páteře (kifozny pohled), změny držení těla pacienta - je „žadatel pozice“, v těžkých případech - ostrý kyfózy, zakřivení páteře.

U tohoto onemocnění se vyznačuje nepřítomností bolesti při poklepání na páteři - i uprostřed onemocnění.

První projevy nemoci jsou změny v sakrální-bederní křižovatky nebo krční páteře. V některých případech, je obvodová forma nemoci se vyvíjí s lézí ramene a kyčelních kloubů (Rizomelicheskaya zobrazení), periferních kloubů a léze ručních kloubů (Scandinavian druh).

Video: revmatoidní artritida kartáče | Gymnastika na výstupku krční páteře

Oční příznaky. Nejčastějším příznakem tohoto onemocnění je výskyt episkleritida nebo seroplastic iridocyklitida, přinejmenším - zadní uveitidy lze léčit snadno, ale také snadné recidivující. Každé opakování doprovázen zhoršení, tvorba adhezí může vyvinout krvácení v přední komoře. Rozvoji komplikované katarakty, někdy sekundární glaukom.

diferenciální diagnostika provádět onemocnění Reiter, dystrofické poškození páteře, revmatoidní artritidy a tuberkulózy.

diagnostika. Na rentgenových snímcích odhalil osteoporózu těl obratlů a příčných výběžků.

výhled. Relativně příznivé: postižení vyvíjí při dlouhodobém průběhu onemocnění u 10-20% pacientů. Závažné komplikace (atlantoosevogo společný subluxace, amyloidóza, aortální chlopeň nedostatečnost) vyvinula méně než 5%.

vizualizace

• Eroze a skleróza sakroiliakálního kloubu.
• Deformace obratlů a sindesmofity, který vede k fomirovaniyu páteř jako „bambus“.

analýzu krve

• S žádnou diagnostickou hodnotu studie.
• V 75% případů, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů.

Léčba ankylozující spondylitidy

• NSA a sulfasalazinu.
• Specializovaná léčba komplikací. Možná budete potřebovat operaci srdce nebo páteř.
• Genetické poradenství.

Pacienti jsou instruováni, aby spát na tvrdých matracích, 2-3 krát denně cvičení a dechová cvičení, aby se zabránilo skákání, běh, zvedání závaží. Ukazující vodoléčbu, plavání, masáže, rehabilitace.

Jako prostředek k základní terapii nebo sulfasalazinem salazopiridazina použit. Systémové projevy pomocí methotrexátu. Při léčbě septického AU provedení znázorněného prednisolon 20-30 mg / den nebo methylprednisolonu pulzní terapie. Artritida periferních kloubů doporučuje intraartikulární injekci dlouhodobě působící kortikosteroidy (DIPROPHOS, Kenalog, metipred). Pro zmírnění se používají svalové křeče relaxancia: Mydocalmum (100-150 mg / den). Vysoká aktivita v AC rozsahu léčebných zákroků patří hemosorpce a plazmaferéza.

výhled

• Se zvyšující se délky trvání nemoci zahrnují větší riziko aortální chlopní. Mohou postupovat nebo vyřešeny.
• Smrt nastává v důsledku komplikací srdce, jako je kompletní atrioventrikulární blok.