Behcetova nemoc. Diagnostika a léčba

Video: Bechtěrevova nemoc - léčba, příznaky, bolest, diagnostika

Behcetova nemoc - systémový zánět s klinickým zánětem úst, pohlavních orgánů, kůže a očí. Navíc, tam jsou neurologické poruchy, artritida, a gastrointestinální poruchy tromyuoflebit. Ve vzácných případech může rozvinout horečka a varlat, myositidy, perikarditida, zánět ledvin, amyloidóza a splenomegalie. Pasprostranena onemocnění ve středomořských zemích a v Asii, v Evropě a ve Spojených státech, to je poměrně vzácné. Na dětském věku není více než 5% všech případů Behcetova choroba.

Video: Behcetova choroba

etiologie Behcetova nemoc, ačkoli založena asociaci choroby s HLA-B5 a HLA B5q. Popsáno několik případů přechodné neonatální Behcetova choroba u potomků matek trpících touto poruchou, což nasvědčuje patogenní roli humorálních poruch imunity. Primární patologie a zánět stěn malých a středních tepen s buněčnou infiltrací, což vede ke fibrinoidní nekrózu (nekrotizující vaskulitida) se zúžením a cévní lumen vyhlazení. Někdy to ovlivní i velké lodě - aorty a letochnaya tepnu.

Behcetova nemoc pokračuje s periodickými exacerbací a remisí různého trvání. Bolestivé ulcerace (2-10 mm v průměru obklopen hyperemického tkáně) na sliznici dutiny ústní, nosu a horních cest dýchacích přetrvávat po dobu několika dnů nebo týdnů a pak léčit bez zanechání jizev. Přicházejí v jedno i vícenásobné. Podobné léze se vyskytují na sliznicích pohlavních orgánů, po zhojení jizvy mohou zůstat.

většina pacienti pozorovaný erytém nodosum, pseudofolikulitidy, papuly, nebo pustulární akné. Na změny v citlivosti kůže (patergii) ukazuje vzhled červených sterilních puchýřky 24-48 hodin po injekční jehlou. poškození očí, včetně iridocyklitida a horiodit (sítnice vaskulitida), děti jsou méně časté než u dospělých, ale mnohem závažnější a může vést až k oslepnutí. Často je opakující se akutní artritidu asymetrickými lézí velkých kloubů.

V pozdějších fázích Behcetova nemoc může vyvinout mningoentsefalit, nelžetí hlavových nervů a psiozy. Neurologické poruchy jsou dobrým prognostickým znamením.
laboratorní výzkum nemají diagnostický význam, i když detekce HLA-B5 a HLA-B51 potvrdí diagnózu.

léčba na základě neoficiálních pozorování. Existují neoficiální zprávy o úspěšné použití kortikosteroidů s Behcetova nemoc, kolchicinu, chlorambucil, azathioprin a cyklosporin. Kolchicin u dětí je účinnější než u dospělých, zejména vředů na sliznici dutiny ústní, kožní vyrážka, artritida, a někdy se léze okem. V poslední době, thalidomid byla vysoká účinnost za těžkých vředy sliznice dutiny ústní a genitální nevyléčitelné jinými prostředky. Jeho místo v léčbě Behcetova nemoc lze nalézt protilátky proti TNF-a.

Video: Léčba ankylozující spondylitidy - Jsou nějaké vyhlídky?