Arteriitnaya přední ischemická neyrooptikopatiya

Velkobuněčnou temporální arteritida-System granulomatózní vaskulitida, zarážející stěny tepen střední a velké ráže. Hlavně postihuje lidi ze severní Evropy a Skandinávie nad 50 let, ženy rozvíjet dvakrát častěji. Incidence je v průměru 15-25 / 100 000 / rok, a v podstatě závisí na věku (od 2.3 / 100.000 / rok v šestém desetiletí života 44,7 / 100 000 / rok v deváté dekády).

Důvody arteriitnoy přední ischemické neyrooptikopatii

Pravděpodobně, v nemoci je založena na zborcené T-zprostředkované imunitní reakce, které vyvolávají jsou infekční agens (HSV, virus parainfluenzy typu 1, cytomegalovirus, parvoviru B19, Chlamydia pneumoniae, Mycoplasma). Tam je důvod předpokládat roli dědičnost (HLA-DR4, polymorfismu ICAM-1), i když tato nemoc se nepřenáší na děti. Způsobené zánětem zúžení zadních krátkých ciliárních tepen vede k tkáňové ischémie, určenou klinického obrazu nemoci, častý složkou, která je perzistentní, výrazné, bilaterální snížení zrakové ostrosti. Kromě toho, přední ischemická neyrooptikopatii způsobuje poruchy vidění může být CACO okluze, tepny nebo větev tsilioretinalnoy EVC, zadní koronární neyrooptikopatiya, oční ischemický syndrom.

Symptomy a příznaky přední ischemické neyrooptikopatii arteriitnoy

Klinické příznaky: somatické symptomy (ztráta chuti k jídlu, úbytek na váze, únava a malátnost, noční pocení, horečka v 20% případů), v kombinaci s funkcí polymyalgia rheumatica (50%), stejně jako typické projevy artritidy vnější krční tepny a její extrakraniálních větve ( vyjádřeno oboustranný bolesti hlavy atypický pacienta (90%), hyperestézie skalp měkkost povrchní časovou tepny (50%), zmizení jeho pulsací, někdy - bolest a „přerušovaný kulhání „jazyka, zřídka - bolest obličeje). Oční o událostech (30%), zahrnují přechodnou slepotu (amauróza fugax) s přechodem na výraznou nevratného snížení až amaurosis, aferentní pupilární defekt, diskhromatopsiyu, v vad vidění, diplopie v důsledku ischemie, kraniálních nervů, vývoj Horner syndrom. Charakteristika „křída“ ischemická edém optický disk, v kombinaci s hypertenzí je časný prediktorem slepoty.

Diagnóza arteriitnoy přední ischemická neyrooptikopatii

Charakteristickým příznakem se zvýší ESR, zejména až do 50 mm / h a více. Je třeba mít na paměti, že 17% pacientů s onemocněním Horton ověřit tento počet nepřekročí normální meze (horní hranice, která je polovina věk mužů a věk + 10 děleno dvěma pro ženy). Citlivější (97,5%) je vysoká hladina C-reaktivního proteinu. Ve většině případů zjištěn nárůst množství fibrinogenu, ₂-globuliny, normochromní anemiya- při rozboru moči - proteinurie menší. Instrumentální metody použití oboustranného ultrazvuku. „Zlatý standard“ diagnostická biopsie onemocnění je 20 mm stěna fragment povrchní temporální arterie, provádí v prvním týdnu od zahájení systémové hormonální terapie.

Léčba arteriitnoy přední ischemická neyrooptikopatii

V nepřítomnosti adekvátní léčby pro většinu pacientů s arteriitnoy neyrooptikopatiey během příštích 2-14 dní neyrooptikopatiya se vyvíjí v druhého oka s výsledkem bilaterální slepoty.

Léčba by měla být zahájena okamžitě, spolu s pokračujícím vyšetření pacienta. Horton arteritida terapie bez očních příznaků začíná příjmem prednisolonu nebo jeho ekvivalentu. Léčba trvá po dobu alespoň 1-2 let a vždy přiřazen společně s endokrinologa a internisty.

Druhá linie terapie zahrnuje použití methotrexát, infliximabu, statiny, aspirin. Během prvních 18 měsíců léčby, relapsu onemocnění.

Předpověď pro nepříznivé pohledu, ztráta funkce vidění během prvních 6 dnů rozvoje oční vzoru se vyskytuje u 27% případů, a to i přes včasné zahájení pulzní terapie. Nicméně, v nepřítomnosti hormonální substituční terapie intravenózní komponent zapojení pravděpodobnosti v patologickém procesu druhého oka, je 54 až 95%.

Chyby a neopodstatněné cíl terapie arteriitnoy přední ischemické neyrooptikopatii

• V 5-38% případů očních příznaků je pouze projevem tzv skryté obří buňky temporální arteritidy.
• Hlavní příčinou slepoty u pacientů s Horton chorobou - pozdní diagnóza onemocnění. Jediný způsob, jak prevenci slepoty - včasná diagnóza a včasná vhodnou léčbu základního onemocnění. Klíčem k úspěchu - vysoká bdělost lékař.