Struktura a funkce nefronu: cévní glomeruly

Rysy a specifičnost funkce ledvin jsou vysvětleny zvláštní specializaci jejich struktury. Funkční morfologie ledvin studovaných na různých strukturálních úrovních - z makromolekulární a ultrastrukturální na varhany a systému. To znamená, že homeostatické funkce ledvin a jejich poruchy mají morfologické substrát na všech úrovních organizační struktura těla. Níže považujeme originalitu tenký nefron struktury, cévní struktury, nervové a hormonální systém s ledvinami, které umožňují pochopit funkce funkce ledvin a poruchy ledvin vážných nemocí.

Nefron sestávající z glomerulární cévních a jeho pouzdra a ledvinových tubulů (viz obr. 1) má vysokou strukturní a funkční specializace. Tento obor je určen histologickými a fyziologických charakteristik každého základního prvku glomerulární a tubulární části nefronu.

Každá ledvina obsahuje asi 1,2 až 1,3 milionu. Glomerulech [Šedá N., 1973- Bargmann W., 1978]. Cévní glomeruly má asi 50 kapilární smyčky, mezi které podle anastomózy [Spinelli F., 1974], který umožňuje funkci glomerulu jako „dialyzačního systému“. Stěna kapiláry je glomerulární filtrační se skládá z epitelu, endoteliálních a nachází se mezi bazální membrány (BM) (obr. 2).

Epitel glomerulu nebo podocyt, Skládá se z velkého těla buňky s jádrem v jeho jádru, mitochondrie, lamelární komplex, endoplazmatického retikula, fibrilárních konstrukcí a dalších vměstků. Struktura podocyty a jejich vztahy s kapilárami také nedávno studovány rastrovacím elektronovým mikrofonu [Buss N., 1970- Miyoshi M. a kol., 1971- Skaaring P., Kjaergnard J., 1974- Spinelli F., 1974]. Je ukázáno, že větší přídavky podocyt odchýlit od perinukleární zony- připomínají „polštářky“ pokrývají velké povrchu kapiláry. Malé výhonky nebo pedikuly, probíhají téměř kolmo od velkých, vzájemně propojeny a zavřít veškerý volný prostor velkého kapilární klíčení (obr. 3, 4). Pedikuly těsně přiléhají k sobě navzájem, mezhpedikulyarnoe prostor je 25 až 30 nm [Latta H., 1970].

Podocytů vázaných struktur snop - zvláštní křižovatka »[Kuhn K, Reale S., 1975], vytvořený z ininmolemmy. Fibrilární struktura zvlášť zřetelně audio ryazheny mezi malými podocyt procesů, kde Obra&Titus ne-tak-zvané dělící membránu - štěrbina brániční

Podocytů spojené s nosníků - "zvláštní křižovatka" [Kuhn KA, Reale S., 1975], vytvořené z plasmolemma. Fibrilární struktury zvlášť zřetelně vyryazheny mezi malými podocyt procesů, kde tvoří tzv dělící membránu - štěrbinové bránice (.. viz obrázek 3), které hrají velkou roli v glomerulární filtrací. Štěrbina membrána, která má vláknité struktury (tloušťka: 6 nm, délka 11 nm) tvoří jakési mřížky nebo pórů filtrační systém, jehož průměr je 5 až 12 nm, u lidí [Rodewald R. a kol, 1974- Schneeberger E. et al.,. 1975]. Mimo štěrbina membrána je pokryta glykokalyx, t. E. Sialoproteinovym vrstva tsitolemmy podocytů, uvnitř sousedí lamina rara externa kapiláru BM (obr. 5).

filtrační funkce jsou prováděny nejen štěrbina membránu, ale také k cytoplasmě myofilaments podocytů [Accinni et al., 1975- Trenchev P. et al., 1976], který se vyskytuje prostřednictvím je sníží. Takže, „submikroskopických pumpy“ plasma ultrafiltrát je čerpán do dutiny glomerulární kapsli. Stejná funkce jako dopravní systém primární moči a slouží jako mikrotubulů podocyt [Latta N. 1970- Tyson G., 1977]. S podocytů je spojeno nejen filtrování funkci, ale také podstatu produktů MB [Dechenue Ch. a kol., 1975]. Nádrže granulovaného endoplazmatickém retikulu jsou buňky podobné materiály látka bazální membrány, jak o tom svědčí autoradiografie Tagged [Romen W. et al., 1976].

Změny podocyt jsou nejčastěji sekundární a je obvykle vidět při proteinurii, nefrotický syndrom (NS). Jsou exprimovány v buňkách hyperplazie fibrilárních konstrukcí, zmizení pedikul, vakuolizace cytoplazmy a porušování štěrbinové membrány. Tyto změny jsou spojeny jak s primární poškození bazální membrány a s proteinurií [Serov VV, Kupriyanova L. A., 1972]. Zpočátku a typické změny v podocyt zmizení jejich procesů jsou charakteristické pouze pro lipoidní nefróza, které jsou dobře reprodukovány v experimentu pomocí aminonukleosid [Rodewald R., Karnovsky M., 1974- Seiler M. a kol., 1977].

endoteliální buňky glomerulární kapiláry mají velikost pórů 100-150 nm (viz. obr. 2) a jsou opatřeny speciální membránou [Rhodin J., 1962- Thoenes W., 1965- Spinelli F., 1974]. Póry zaujímají asi 30% z endoteliální výstelky, pokryté glykokalyx. Póry jsou považovány za hlavní způsob ultrafiltrace, ale umožňují i ​​transendoteliální cesta obchází pory- ve prospěch tohoto předpokladu říká high pinocytózy aktivita glomerulární výstelku. Kromě ultrafiltrace glomerulární kapilární endotel se podílí na tvorbě látek BM [Walker F., 1973].

Změny v endoteliálních glomerulárních kapilárách rozmanité: otok, vakuolizace, nekrobióza, proliferace a deskvamace, ale je ovládán destruktivní a proliferativní změny, takže charakteristika glomerulonefritida (GN).

bazální membrány glomerulárních kapilár, při tvorbě, který zahrnuje nejen podocytů a endotel [Asworth S. et al., I960], ale mezangiálních buněk [Bencosme S., Morrin P., 1967], má tloušťku 250-400 nm a v elektronovém mikroskopu vypadá trehsloynoy- centrální hustá vrstva (lamina densa) je obklopena tenkou vnější vrstvou s (lamina RARA externa) a vnitřní (lamina rara interna) straně (viz. obr. 3). Ve skutečnosti BM slouží plátek densa, skládající se z proteinových vláken podobných kolagenu, glykoproteiny a lipoproteiny [Merker N., 1965- Kefalides N., Winzler R., 1966- Geyer G. a kol., 1970- Misra R., Berman L. 1972] - vnější a vnitřní vrstva, obsahující mukosubstantsii jsou v podstatě glykokalyx endoteliálních a podocyt [Geyer G. et al, 1970] .. Vlákna lamina tloušťka densa 2/01-5/2 nm zahrnuty v „pohybu“ sloučeniny s molekulami okolních látek a tvoří tixotropní gel [Menefee M., Muller S., 1967]. To není překvapující, že látka membrány se vynakládá na provádění filtratsii- funkce BM zcela obnoví svou strukturu během roku [Walker F., 1973].

S přítomností hustá deska kollagenopodobnyh vláken spojených hypotézu filtračních pórů v bazální membráně. Je ukázáno, že střední poloměr pórů membrány se rovná 2,9 ± 1 nm, stanoveno podle vzdálenosti mezi nezměněných a normálně rozmístěných vláken kollagenopodobnogo protein [Gekle D., Merker N., 1966]. Pro pokles hydrostatického tlaku v kapilárách glomerulů počáteční „obal“ kollagenopodobnyh filamentů změnu BM, což vede ke zvýšení velikosti pórů filtru [Ryan G., Karnovsky M., 1975].

Předpokládá se, že při normálním průtoku krve pórů glomerulární bazální membrány filtru jsou dostatečně velké a může projít albuminu, IgG, katalázy, ale pronikání těchto látek je omezeno vysokou filtrační rychlost. Filtrace také omezen další překážku glykoproteiny (glykokalyx) mezi membránou a endotelu, s bariérou v podmínkách znehodnocených glomerulárních hemodynamiky poškozených.

Pro vysvětlení mechanismu proteinurie v případě poškození bazální membrány měl velký význam způsoby použití markerů je považován ve kterém je elektrický náboj molekul [Chang R. et al., 1975- Rennke H. a kol., 1977J. Vědci k závěru, že k udržení normální glomerulární filtrace význam je záporně nabitý stěny glomerulární kapiláry.

Vzhledem k zápornému náboji a BM glikokaliksovoy membrána pokrývající podocytů z kapilární stěny jsou odpuzovány plazmové proteinové molekuly, které jsou při fyziologických hodnotách pH, ​​mají záporný náboj. plazmatické proteiny tedy nepředává na subendoteliální BM, ale i pro ty molekuly, které prošly to, poslední bariéra je štěrbina membrána. Počáteční momenty jsou ve výskytu proteinurie, fokální glomerulární BM vad (mikro-fokální obnažení podocytů). Prostřednictvím těchto fokální defekty proteinů nacházejících se v dutině pouzdra, což zase mění počáteční náboj kapilární stěny, odstraňuje část záporného náboje. To vede ke zvýšení glomerulární filtrace proteinů přes filtr a výskytem proteinurie [Arisz L. et al., 1977].

Změny v glomerulární BM charakterizován jeho zahušťování, homogenizaci, uvolnění a fibrilární. BM zahušťování se vyskytuje u mnoha chorob s proteinurií. V tomto pozorován nárůst mezery mezi membránou a nekonečných vláken depolymeraci cementové látky vázat se s vyšší poréznost než membrán pro proteiny krevní plazmy. Kromě toho, BM ztluštění glomerulární olova membranózní transformace (v J. Churg), která je založena na přebytku výrobků látky BM podocyt a mesangiální interpoziční (podle M. Arakawa, P. Kimmelstiel), zastoupená „vyloučení“ střílí k obvodu kapilárního mezangiotsitov smyčky, volný endotel od BM.

V mnoha onemocnění s proteinurií kromě ztluštění membrány, elektronovým mikroskopem ukázalo, různé vklady (vklady) v membráně nebo v jeho těsné blízkosti. Kde každý depozice odlišné chemické povahy (imunokomplexy amyloid hyalinní) odpovídá její ultrastruktury. Nejčastěji se v BM odhalila ložiska imunitních komplexů, které vede nejen k zásadním změnám v samotné membráně, ale také k destrukci podocytů, endoteliální hyperplazie a mesangiálních buňkách.

Kapilární smyčka se připojí k sobě navzájem a okruží visí jako glomerulární pólu pojivové tkáně glomerulárních nebo mesangia, jehož struktura podléhá v podstatě filtrační funkci. S pomocí elektronového mikroskopu a histochemií techniky představil mnoho nových věcí ve staré myšlence vláknitých struktur a mesangiálních buněk. Zobrazeno histochemické vlastnosti základního látky mesangiální blížící ji fibromutsinu fibrily mohou vnímat stříbrné a mezangiálních buněk odlišné ultrastrukturální organizaci endotelu, fibroblasty a hladkých svalových vláken.

V mesangiálních buňkách, nebo mezangiotsitah dobře vyryazheny deska komplexu, granulovaný endoplazmatického retikula, mají mnoho malých mitochondrií, ribozómy. Cytoplasmě buněk bohatých na kyselých a bazických proteinů, tyrosin, tryptofan a histidin, polysacharidů, RNA glykogenu. Zvláštností ultrastruktury a bohatosti plastového materiálu vzhledem k vysoké účinnosti sekrečních a hyperplastických mesangiálních buněk [Layton J., 1963].

Mezangiotsity schopen reagovat na určité látky glomerulární poškození produkty filtr BM [Bencosme S., Morrin P., 1967- útočník G. et al., 1973], v tom, co se objeví reparativní odpovědi proti hlavní složka glomerulárního filtru. Hypertrofie a hyperplazie mesangiálních buněk jsou mezangiálních rozšířit jeho vložením [Arakawa M., Kimmelstiel R. 1969] Při procesy buňky obklopené membránou podobné látky, nebo buňky se vystěhované k obvodu glomerulu, což způsobuje zahušťování a skleróza kapilární stěny, a v případě průlomové endoteliální výstelky - zahlazení jeho lumen. S vložením vývoje mesangia z glomeruloskleróza spojené s mnoha glomerulopatií (GN, diabetická glomeruloskleróza, a jater a tak dále. D.).

Mesangiální buňky jako součást juxtaglomerulárního aparátu (jih) [Ushkalov AF, Wiechert A. M., A. K. Zufarov 1972-, 1975- Rouiller S., Orci L., 1971], jsou schopny za určitých podmínek na incretion renin [Cantin M. a kol., 1977]. Tato funkce se zřejmě zpracovává mezangiotsitov vztah s glomerulární filtrační prvky: určitý počet procesů perforuje glomerulární kapilární endotel, pronikají do jejich dutiny a má přímý kontakt s krví [Huhn N. et al, 1962.].

Kromě sekreční (syntéza kollagenopodobnogo látka bazální membrány) a endokrinní (syntéza reninu) funkce pracují mezangiotsity a fagocytózy [Latta H., Maunsbach A., 1962- Atkins R. a kol., 1975- Elema J. a kol., 1976 ] - „čištění“ v glomerulu, jeho pojivové tkáně. Předpokládá se, že mezangiotsity schopnost uzavírat smlouvy, které podléhají funkci filtru. Tento předpoklad je založen na skutečnosti, že nalezené fibrily s aktinu a myosin aktivitu [Becker C, 1972- Scheinmann J. a kol., 1976] v cytoplazmě mesangiálních buněk.

glomerulární kapsli Představovala BM a epitel. membrána, pokračuje v hlavním oddělení trubičkami, který se skládá z retikulární vlákna. Jemná kolagenní vlákna zajištěna v intersticiu glomerulu [Andrews R., Porter, K., 1974]. epitelové buňky upevněn na bazální membráně vláken obsahujících actomyosin [Zimmermann H., Boseck S., 1972- Unsicker K, Krich V., 1975]. Na tomto základě, epitel kapsle jsou považovány za druh mioepiteliya, který se mění objem kapsle, která slouží jako funkce filtrování. Epitel má krychlový tvar, ale funkčně podobné hlavní karty tubulu epitelu [touží J. et al, 1975.] - v pólových glomerulární epitelu kapsle probíhá v podocytů.

klinická nefrologie

ed. EM Tareeva

Sdílet na sociálních sítích: