Nádory sítnice a cévnatky: choroidální melanom

Video: cévnatky (cévnatka) - struktura a funkce

definice

Choroidální melanom je nejrozšířenější primární nitrooční zhoubný nádor, který se nejčastěji vyskytuje u dospělých bělochů. Tento klenutý nebo hub sousedil útvar s různým stupněm pigmentace rostoucích od cévnatky. Metastázy dochází především v játrech.

Epidemiologie a etiologie

Prevalence 1: 2000 až 1: 2500 u bělošských jednotlivci. Ve Spojených státech, choroidální melanom je přibližně 10 krát častější u bílých pacientů než u Afroameričanů a stejně časté u mužů au žen. Tento nádor není běžné pro osoby mladší než 30 let a výskyt se zvyšuje s věkem, a průměrný věk diagnózu melanomu je asi 60 lety.

Mezi rizikové faktory patří dlouhodobé vystavení UV záření, kongenitální okulodermalny melanotsitoz (névus OTA) a rodinnou historii. Tumor vzniká z melanocytů dendritické cévnatky. Histopatologicky existují dvě hlavní varianty nádorových buněk: vřetena buněk a epiteloidní buňky.

Ve vzácných případech, nádor je doprovázen karyotypic anomáliemi, nejčastěji poškození chromozomu 6.

historie

Zhoubný nádor je obvykle bez příznaků a bezbolestné. Možné poškození zraku patří rozmazané vidění, vločky, photopsias a defekty pole.

Důležité klinické příznaky

Nádor se jeví jako kupole, zvýšené choroidální vzdělávání tendenci distribuovat do subretinálního prostoru. Přibližně 20% z choroidálních melanomů prorazit Bruchovy membrány a přijímání charakteristický tvar hřibu. Barva v rozsahu od šedé na hnědou, a světle žlutá (amelanotický nádor) s tím, že plošné části, ležící na oranžové barvivo, které představují lipofuscinu akumulaci (obr. 7-9 A, B).

Často spojené subretinální tekutina je k dispozici, který normálně obklopuje základnu nádoru, a v některých případech, nádor může způsobit vývoj celkového serózní odchlípení sítnice.

Obr. 7-9. Choroidální melanom.
A. Určete velikost je významná, zvýšené, pigmentovaná cévnatky formace obklopující časovou část optického nervu ležet na povrchu oranžového pigmentu. Hlavním cílem léčby je zabránit choroidální systémové metastázy melanomu šíření.
B. Velký prominiruyuschee pigmentovaná tvorbou cévnatky subretinální tekutiny a oranžového pigmentu. Pigment Orange představuje akumulaci makrofágů pohlcují lipofuscinu pigment a kolem uvedeného nádoru aktivitu. (Publikováno se svolením Drs. Jerry a Carol Shields, onkologie služby, nemocnice Wills Eye, Philadelphia, Pennsylvania).

Související klinické příznaky

• skelných krvácení.

• subretinální krvácení.
• CNV.
• extrascleral pomazánka s invazí na oběžnou dráhu.

diferenciální diagnostika

• cévnatky Nevus.
• Metastázy v cévnatky.
• Kombinace hamartom sítnice a retinálního pigmentového epitelu.
• vrozená hypertrofie pigmentového epitelu sítnice.
• vymezena choroidální hemangiom, reaktivní hyperplazie pigmentového epitelu sítnice.
• Bilaterální difúzní uveální melanocytární proliferace.
• osteom cévnatka.

diagnostika

Diagnóza je založena na oftalmoskopických znamení. Ultrazvuk zjištěna akusticky duté kopule nebo houbová hmota s nízkou vnitřní odrazivosti. Tloušťka Ultrazvukové měřicí nádor cenné pro stanovení dávky ozařování a pro dynamické sledování po léčbě.

Fluorescenční angiografie malé choroidální nádory stanovena skvrnitý giperflyuorestsentsiya nádory v časné fázi postupného zbarvení v pozdější fázi. U velkých nádorů je vyplněn rozsáhlé vnitřní nádoby na konci žilní fází difuzní barvení.

výhled

Celková 5-leté přežití u pacientů s melanomem cévnatky je přibližně 80%. Medián přežití - asi 7 lety. Predikce životnost závisí na různých faktorech včetně věku v době diagnózy, nitrooční lokalizace je výskyt metastáz, velikost nádoru a typu nádorových buněk. 5-leté úmrtnost u pacientů s epiteloidní buňky melanomu účtů pro 42% - u vřetena nádorů - 10%. úmrtnost 5 let u pacientů s nádory, kde hlavní průměr základny nádory větší než 15 mm, - 50% - pokud je největší průměr nádoru základ 10 mm - pod 20% obrázku.

metastázy rizikové faktory zahrnují dokumentovaný růst nádoru blízkosti zrakového nervu a významným tloušťky nádoru. Asi polovina všech pacientů s metastatickým melanomem cévnatky umírá během prvního roku léčby. Porovnáme-li úmrtnost pacientů, kteří byli původně prováděných enukleace, au pacientů, kteří podstoupili brachyterapii s Y125, byly zjištěny rozdíly.

léčba

Oftalmologie. Primárním cílem léčby je prevence choroidální melanomu metastáz.

Volba konkrétního způsobu léčby závisí na velikosti nádoru, jeho lokalizaci a celkový psychický stav pacienta.

Enukleace zůstává standardní léčba melanomy velké (více než 12 mm, největší průměr nádoru a 8 mm Tloušťka báze). Jiné metody s malými nádory: transpapillary termoterapie, radiační terapie (brachyterapie nebo protonový svazek záření) ilokalnayarezektsiya (používá se v přední útvary). Pozorování se provádí v případě malých nádorů s menšími ukazateli růstu.

Pacienti by měli být pravidelně testovány s oční pozadí fundus, fotodetekčních a ultrazvuku.

Systém. Pacienti naprostá většina (přibližně 98%), nemá žádný zjevný metastazující choroidální melanom v době diagnózy. Základní systémové diagnostiky musí být provedena u každého pacienta pod dohledem onkologa. Inspekce obvykle obsahuje kompletní krevní obraz, stanovení jaterních enzymů, a rentgen hrudníku vizualizaci dutiny břišní (například počítačová tomografie nebo ultrazvuk). Souběžně s oftalmoskopie, měli byste pravidelně kontrolovat hodnoty jaterních enzymů.

SE Avetisova, VK pečetní vosk

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné