Retinoblastom u dětí: příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Symptomy obvykle zahrnují leykokoriyu (bílý žák reflex), strabismus a méně rozmazané vidění. Diagnóza je založena na oční vyšetření, ultrazvuk, CT, MRI.

Příčiny retinoblastom u dětí

Retinoblastom se vyskytují v 1/15 000-1 / 30000 živě narozených dětí a představují asi 3% rakoviny u dětí. Oni jsou obvykle diagnostikována u dětí <2 лет- <5% случаев диагностируют у детей >5 лет. Рак может быть наследственным. Около 25% пациентов имеют двустороннее поражение. Еще 15% пациентов имеют односторонние наследственные заболевания, а остальные 60% - ненаследственные односторонние заболевания.

Symptomy a příznaky retinoblastom u dětí

Pacienti se obvykle vyvine leykokoriya (bílé zornice reflex, někdy nazývá kočičí zornice) nebo strabismu. Natož odhalit zánět očí nebo rozmazané vidění. Ve vzácných případech, rakovina má čas šířit prostřednictvím optického nervu nebo cévnatky nebo hematogenní cestou, přičemž vzniku nádoru.

Pokud existuje podezření na očního pozadí obou očí by měla být podrobně prozkoumána nepřímou oftalmoskopií s široce rozšířené zornice. Rakovina se projevuje jako jeden nebo více šedobílá zvýšení v rakovinných setchatke- zdroje lze vidět ve sklivci.

Diagnóza retinoblastomu u dětí

Diagnóza je obvykle potvrzena ultrazvukem a CT očima. Téměř všechny nádory podle CT mohou být detekovány kalcifikaci. Nicméně, v případě, že optický nerv se mění v průběhu oftalmoskopie, přednostně pro detekci MRI šíření rakoviny do optického nervu nebo cévnatky. Kdykoliv podezření extraocular šíření, hodnocení by mělo zahrnovat kostní scan, aspirace a biopsie kostní dřeně a lumbální punkci.

Děti, rodiče nebo sourozenci, kteří měli v minulosti retinoblastom by měl být vyšetřen oftalmologem po narození. Pacienti s retinoblastom vyžadují molekulární genetický výzkum, a detekce zárodečné mutace rodičů je třeba zkontrolovat přítomnost stejné mutace. Pokud se budete držet děti těchto rodičů najít zárodečné mutace, budou potřebovat stejné genetické testování a pravidelné oční vyšetření. Rekombinantní DNA sondy může být užitečný pro detekci asymptomatických nosičů.

Předpověď retinoblastomu u dětí

V případě, že rakovina je diagnostikována v etapě vnutriokulyarnoy >90% pacientů může být vytvrzen. Prognóza pro pacienty s metastatickým onemocněním je špatná.

U pacientů s dědičnou retinoblastomu rakovinou uvelichivaetsya- opětného použití frekvence asi 50% vzniká v ozařované oblasti. Tyto nádory mohou zahrnovat sarkomy a maligní melanom. Více než 30 let po stanovení diagnózy, 70% z nich instalován druhý rakovinu.

Léčba retinoblastomu u dětí

Pacienti s bilaterálními lézemi zraku je obvykle zachována. Radiační léčba se provádí externím zářením nebo velmi malých nádorů jako brachyterapii (radioaktivní upevnění Plaka ke stěně oka v blízkosti nádoru).