Stále je choroba u dospělých

Video: Still nemoc

Zánětlivé onemocnění neznámé etiologie charakterizován opakující se hektické horečkou, makulopapulární vyrážka a artritidy. První popsal George Ještě v roce 1986 u dětí, a v roce 1972 - u dospělých.

etiologie

Etiologie je neznámá. Role virové (zarděnek, echovirus 7, virus Epstein-Barrové, tsitL megalovirus, parainfluenzy a parvovirus) a bakteriali VLÁDNÍ (Yersinia enterocolitica, a Mycoplasma pneumoniae infekce.

epidemiologie

Frekvence stále choroba u dospělých je 0,16 případů na 100 000 obyvatel za rok. Tam je bimodální Věkové složení: první vrchol incidence v 15-25 letech, druhý - v 36-46 letech. Velmi vzácně se nemoc vyvíjí po 70 letech. Onemocnění se vyskytuje stejně často u mužů i žen.

Klinické příznaky a symptomy

Horečka je obvykle typu septického každý den, alespoň 2 krát během dne v ranních a večerních hodinách, se vyznačuje velmi rychlým nárůstem temperových prohlídky (při teplotě 4 ° C po dobu 2-3 hodin). Ve 20% pacientů se udržuje zvýšení teploty v průběhu dne.

Kožní léze se objeví makulopapulární vyrážka růžovou nebo fialovou barvu s lokalizací na hrudníku, paží, nohou, v oblasti mechanického dráždění, objevit se ve večerních a nočních téměř nevyskytuje na obličej, ruce a paty. Někdy se objeví vyrážka pouze v kontextu nárůstu teploty a je doprovázen svěděním. Obvykle se vyrážka je vnímáno jako projev alergie drog u pacientů užívajících antipyretické léky a antibiotika při horečce.

Porážka pohybového aparátu, projevuje myalgie a artritidy pozorován u všech pacientů. U většiny pacientů, onemocnění kloubů pokračuje s rozvojem destruktivní artritidy. Pouze malý počet pacientů má své místo jen bolest kloubů a svalová bolest. Nejčastěji pozorované symetrické kloubní onemocnění karpálního-falangy a distální interfalangeální sus avov (ten je velmi zřídka pozorovány u jiných revmatických onemocnění). Artritida nepřenese, často spojená s poměrně dlouhou ranní ztuhlosti

Charakteristickým rysem onemocnění je ankylóza karpometakarpálního a mezhpyastnyh klouby, kosti méně pata a C2 krční obratle SZ. Popisuje progresivní destrukci kyčelního kloubu. Charakterizované závažnými myalgií, jejíž závažnost se shoduje s vrcholem horečky.

Bolest v krku s příznaky zánětu hltanu - poměrně Typickým projevem onemocnění je vzácné v jiných revmatických chorob.

Poškození jater se projevuje jeho zvýšení, zvýšené hladiny jaterních enzymů, a alkalické fosfatázy.

Lymfadenopatie je charakterizován zvýšením krční a podčelistní lymfatická splenomegalie, odhalily třetina pacientů.

Porážka kardiovaskulárního systému a plic objeví perikarditida (velmi vzácně myokarditida), zánět pohrudnice, které jsou identifikovány v 30-40% pacientů. Zřídka rozvíjet bilaterální plicní infiltráty, které se podobají alveolitidy nebo pneumonii.

Další vzácné projevy patří středně silné bolesti v břiše (9%), onemocnění CNS (přechodné extrapyramidových motorických poruch, patologické reflexy Babinski, epileptiformní záchvaty, rozumný neuropatie), poškození ledvin (při horečce, proteinurii a mikrohematurií), oční onemocnění: zánět spojivek, iritida , fena keratoconjunctivitis.

Diagnóza a doporučené klinické studie

Laboratorní výzkum. Našli celou řadu patologických poruch, ale nikdo je specifická onemocnění.

Téměř všichni pacienti, nárůst ve většině ESR v kombinaci s neutrofilní leukocytóza (více než 15000 / mm3) (80- 90%), normocytární. normochromní anémie, vzácně Coombs-pozitivní hemolytická anémie, trombocytopenie, trombocytóza je velmi vzácný. RF a ANF nejsou zjištěny.

Diagnosticheskne kritéria pro Stillova nemoc u dospělých (M. Ohata et al., 1992)

klíč:
teplota Horečka>39 ° C, trvající po dobu delší než 1 týden.
Kloubů, trvající déle než jeden týden.
typická vyrážka
Leukocytóza (10000 / mm2 nebo více), 80% granulocyty.

sekundární:
Bolest v krku.
Zvětšení lymfatických uzlin a / nebo splenomegalie.
Abnormální funkce jater
Absence RF a ANF. By měly být vyloučeny:
Infekce (zejména sepse a infekční mononukleóza)
Maligní novotvary (zejména maligní lymfom).
Další revmatická onemocnění (zvláště, polyarteritis nodosa, revmatoidní vaskulitida).
Diagnostikovat onemocnění dospělých Přesto se služeb 5 nebo více kritérií,

klinické doporučení

NSA jsou dobře řízeny horečky a systémovými projevy. Pokud žádný účinek prednisolon 0,5-1,0 mg / kg, a pro život ohrožující komplikace (závažné poškození jater, diseminované intravaskulární koagulace, srdeční tamponáda) provádí pulzní terapie.

Kontrolované studie o účinnosti "basic" protizánětlivé terapie dosud nebylo provedeno. Existují zprávy o účinnosti soli zlata, azatipnrina, methotrexat, cyklofosfamid ve standardních dávkách.

Nedávno získané údaje o vysoké účinnosti infliximabu u pacientů refrzkternyh na standardní terapii (NSAID, glukokortikoidů s vysokou dávkou, methotrexát). Ošetření (průměr po prvních 3 cyklech) všichni pacienti vykazovali významné klinické zlepšení (snížení bolesti kloubů, vymizení příznaků artritidy, horečka, vyrážka, lymfadenopatie a tekatosplenomegalii) a laboratorní (ESR a CRP normalizace parametrů.

YB Belousov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné