Paraneoplastický syndrom

Existuje vztah mezi malignity a zánětlivých onemocnění kloubů, periartikulární měkkých tkání. Tato zánětlivá onemocnění a syndromy mohou být rozděleny do 2 skupin: paraneoplastický syndrom, a revmatická onemocnění, spojené s maligním onemocněním, v nichž je riziko různých nádorů je významně vyšší ve srovnání s běžnou populací.

paraneoplastický syndrom vyvíjí v přítomnosti rakoviny, ale není spojena se přímé expozici nádorových buněk do dalších tkání, nejsou způsobeny působením metastáz, přítomnost ko-infekce, podvýživa, léčení onemocnění. Revmatická onemocnění spojené s nádorovým onemocněním - jsou nezávislé entity nozologických autoimunitní zánětlivé povahy, které se obvykle vyskytují v nepřítomnosti nádorů. Nicméně, s těmito revmatické nemoci zůstává vysoké riziko nádorových onemocnění, a to buď drží maligním onemocněním, které není možné detekovat v této fázi. Tato kategorie onemocnění zahrnují takové systémové onemocnění pojivové tkáně, jako je Sjogrenův nemoci a dermatomyositidy.

paraneoplastický syndrom To může být způsobeno několika mechanismy. Nádor může způsobit abnormální funkci různých tkání ektopické exprese hormonálních faktorů. Například, v nádorech hyperkalcémie vyvíjí v důsledku ektopické exprese proteinů PTH související, které se poněkud liší od PTH, ale jejich fyziologická aktivita se neliší od účinku PTH. To je způsobeno zvýšenou resorpcí kosti. Nicméně příštítná proteiny mohou přispívat k růstu nádoru a rozvoj osteolytické metastázy. Nejčastěji se tento mechanismus vlastní žláz karcinom plic a ledvin.

Další mechanismus paraneoplastický syndrom může být spojena s nádorovými antigeny, na jejichž výskyt lidský imunitní systém reaguje tvorbě autoprotilátek, včetně protilátek proti dvouřetězcové DNA a anti-nukleární protilátky. V současné době existuje více než 400 druhů těchto antigenů. Ve většině případů, klinický význam těchto protilátek není nastaven, ale za určitých podmínek (paraneoplastickými paraneoplastickým neurologické degenerace) je definována jejich role.

Paraneoplastický syndrom zahrnuje především myopatie a artropatie, jakož i různé nespecifické klinické příznaky. Kritéria pro stanovení revmatické paraneoplastický syndrom neexistuje však určité příznaky mohou ukazovat přítomnost nádorového procesu. Údaje o prevalenci paraneoplastický syndrom u pacientů s maligním onemocněním, zejména v některých typů nádorů, ne. Nicméně je známo, že přibližně 15% pacientů v nemocnici pro maligní onemocnění, měl paraneoplastický syndrom. Přibližně 1/3 pacientů paraneoplastický syndrom byl kvůli hormonální dysfunkce, v ostatních případech pozorovány hematologické, revmatických a neurologické poruchy. Předpokládá se, že některé projevy paraneoplastickou syndromu u pacientů s nádorovým onemocněním se může vyvinout v průběhu onemocnění v 50-75% případů.

Hlavní revmatické paraneoplastické syndromy

syndrom	klinické charakteristiky	s novou tvorbou sdružení	laboratorní diagnostika	Další diagnostické metody pro
Dermatomyositis a polymyozitidy	Stabilně progresivní proximálního svalstva slabost- kožní vyrážky v dermatomyozitidou	Stejně tak běžné v celé řadě nádorů	Zvýšení kreatinfosfokinázy (CPK)	biopsie Elektromiografiya- sval
Myastenický syndrom (Eaton -Lamberta)	Svalová slabost (nejvýraznější v pánevní pletenec stehen) - diplopie, dysartrie, ptóza	malobuněčného plicního karcinomu	-	rheotachygraphy
hypertrofické osteoartropatii	Hypertrofie prstů a stop-okostice s ossalgiyami- bolesti kloubů nebo artritida se výpotek jasným	Adenokarcinom plic, mezoteliom, plicních metastáz	Zvýšení alkalické fosfatázy, sedimentace erytrocytů	Radiografie dlouhé trubkovité kostey- kosterní scintigrafií
Parakankrozny polyartritida	Asymetrická artritida postihuje především klouby dolních končetin	Rakovina prsu u žen v preferenční lokalizaci nádoru neodhalila muže	Absence Ruské federace a AHA sérum	Nepřítomnost specifických rentgenové změny
amyloidóza	Periferní kůže neyropatiya- purpura, podkožní uzliny, kůže sklerodermopodobnaya infiltrace, artropatie, syndrom karpálního tunelu, kardiomyopatie	Mnohočetný myelom, Waldenströmova makroglobulinémie, lymfomu a karcinomu	-	Biopsie měkkých tkání
lupus-like syndrom	Syndrom Reyno- plevrit- pnevmonit- perikardit- non-erozivní polyartritida	Adenokarcinom, vaječníků, lymfom, thymom, myelom, rakovina plic, rakovina tlustého střeva, rakovina prsu, varlat	Protilátky proti DNA	-
Sympatická dystrofie: I typ I (ramena kartáč syndrom); Typ II (polyartritida, palmární fasciitida)	Typ I: bolest v horních končetin, trofických kožních změn; Typ II: zhe agresivní artritidu a papmarny fasciitis	Typ I: mozek, plíce, dělohy, prsu, jícnu Typ II: rakovina vaječníků, rakovina malých plicních buněk, adenokarcinom slinivky břišní, chronická myeloidní leukémie, non-Hodgkinův lymfom maligní	-	Rentgen horních končetin (osteopenií) - kosterní scintigrafií

Dermatomyozitida a polymyozitidy.

Dermatomyositida, polymyositida méně, může být spojena s celou řadou pevných nádorů, sarkomy, karcinomy, a lymfomy. V jedné skandinávské studii provedené v roce 2001, na která byla zahrnuta do více než 900 pacientů s dermatologickými nebo polymyositidou, bylo zjištěno, že výskyt maligního onemocnění v této skupině pacientů bylo 32%. To znamená, že relativní riziko vzniku nádorů u dermatomyozitidou a polymyozitidou byla 2,9 a 1,75, v uvedeném pořadí, ve srovnání s běžnou populací. Užší vazby mezi maligním onemocněním a dermatomyozitidou byl u mužů starších než 50 let: více než 70% pacientů mužského pohlaví bylo diagnostikováno novotvar. Je také známo, že sekundární dermatologické nebo paraneoplastickým polymyozitidy se obvykle vyskytuje u dětí. Vztah mezi těmito dvěma onemocnění není plně objasněn, ale v literatuře rozporuplné. To znamená, že nádor může předcházet nástup dermatomyozitidou, soutěžit s nimi, nebo se vyvíjejí na jeho pozadí.

myastenický syndrom (Eaton-Lambert). Uvedené syndrom se týká formy autoimunitního onemocnění, jeho hlavním projevem je svalová slabost. Nejčastěji, myastenický syndrom se vyvíjí u pacientů s rakovinou plic, zejména malobuněčný karcinom. E. Lambert [et al.] (1956, 1965) zjistili, a popsal syndrom u 6% pacientů s malobuněčným karcinomem plic, a méně než 1% pacientů s jinými nádory plic.

Hypertrofické osteoartropatii. 

Samostatný primární a sekundární hypertrofická osteoarthropathia. Primární forma není spojen s žádným systémové choroby. Mezi sekundární příčiny hypertrofní osteoartropatie malignit patří mezi přední polohy. Nejčastěji se tento syndrom se vyvíjí v různých plicních nádorů, a to zejména v adenokarcinomu (12% případů), stejně jako onemocnění plic, komplikuje respiračního selhání. Seznam nemocí doprovázených hypertrofické artropatie zahrnují mezoteliom, metastazující ledviny, lymfom, tymomu, leiomyom jícnu, osteosarkom, fibrosarkom, nediferencovaný nosohltanu nádor. Hypertrofické arthropathy prakticky nedochází v malých karcinomu plic. Tento syndrom se projevuje klinicky paličkovité prstů rukou a nohou v důsledku lokálního šíření kůže a kosti, která vede ke vzniku takzvaných „paliček“ okostice trubicové kosti, oligo- nebo polysynovitis.

Podle jedné hypotézy, rozvoji proliferativních procesů v distálních koncích spojených se pohybuje na megakaryocyty, které jsou schopné vylučovat růstové faktory, které jsou obvykle inaktivovány v plicích. Artropatie často doprovázeny silnými bolestmi, než deformační prstu. Toto zařízení pro dospělé definovaný pouze syndrom. Pravděpodobnost paraneoplastické proces zvyšuje s rychlým průběhem hypertrofní osteoartropatie. Jednoduché rentgenové snímky rukou a nohou používají k potvrzení diagnózy v přítomnosti paradentózy v oblasti distálních článků prstů a někdy i osteofyty akroosteolizisa. Úspěšná léčba nádorového onemocnění vede k remisi hypertrofickou osteoartropatie.

Parakankrozny polyartritida.

Vývoj asymetrické artritidy dolních končetin kloubů zejména u osob nad 65 let věku je třeba vždy považovat za možnou paraneoplastickou symptom. Jestliže lidé nejsou popsány převládající lokalizace nádoru v případě parakankroznogo polyartritidy, ženy v 80% případů je diagnostikována rakovina prsu. Klinický obraz může odpovídat polyartritida parakankroznogo kliniky séronegativní revmatoidní artritidy.

Amyloidóza.

Předpokládá se, že přibližně 15% případů amyloidózy mít zhoubné nemoci, které jsou ovládány lymfoproliferativní onemocnění (mnohočetný myelom, lymfom), a karcinom. Takže, amyloidóza se vyskytuje u 6-15% pacientů s mnohočetným myelomem a Waldenstromovu makroglobulinemii, ve 4% pacientů s Hodgkinovou chorobou a 1% - v jiné non-Hodgkinova lymfomu. Tyto druhy rakoviny jsou spojeny s amyloidózou: Hypernefrom, rakovina močového měchýře, ledvin, děložního čípku a žlučových cest. Spektrum klinických projevů amyloidózy uprostřed novotvarů periferní neuropatie a mononeuropatie, úbytek tělesné hmotnosti, a restriktivní kardiomyopatie. Při vyšetření kůže a sliznic mohou být detekovány purpura, podkožní uzliny, sklerodermopodobnaya infiltrace kůže, makroglosie. Artropatie v amyloidózy má následující vlastnosti: převážně postihuje velké klouby (rameno, koleno, zápěstí), je bolest a ztuhlost kloubů. Někdy infiltrace kolem kloubu může být poměrně výrazný. Také pro amyloidóza je charakterizována rozvojem syndromu karpálního tunelu.

Jacques artropatie. 

Artropatie Jacques - rychle progresivní, erozivní artropatie, což vede k vývoji omezené deformace především drobných kloubů horních končetin a doprovázených bolestí různé závažnosti. V současné době existují kasuistiky artropatie Jacques u karcinomu plic, ale nejčastěji se vyskytuje u systémového lupus erythematodes.

Paraneoplastický lupus-like syndrom. 

Onemocnění se může objevit s takovými malignitami, jako je Hodgkinův lymfom (Hodgkinova nemoc), mnohočetný myelom, nádorů plic, tlustého střeva, prsu, vaječníků, varlat. Syndrom zahrnuje polyserozitidy (zánět pohrudnice, perikarditida, pneumonie), non-erozivní artritidy a antinukleární protilátky. Rychlý rozvoj serozity a Raynaudova syndromu je spojena s adenokarcinom vaječníků.

Sklerodermopodobny paraneoplastický syndrom.

V současné době neexistuje shoda v tom, co by mělo být klasifikováno jako scleroderma paraneoplastickou syndrom. Literatura obsahuje popisy případů sklerodermie a kombinace takových nádorů, jako je adenokarcinom a karcinom. Navzdory tomu, že maligní onemocnění projevuje symptomy kůže v polovině případů nebyly zjištěny známky systémové sklerózy.

Fondy jsou také dva syndromy, ve kterých pacienti měli příznaky kožními lézemi podobné sklerodermii. To POEMS syndrom a Werner syndrom. POEMS syndrom je vzácná forma vyskytující plazmotsitarnoy dyskrazie kombinaci s polyneuropatie, organomegalie, endokrinopatie, monoklonální gamapatie a sklerodermie. Werner syndrom týká recesivní onemocnění autosomálně vyznačující se tím, juvenilní zákal sklerodermopodobny kožní léze, zrychleného stárnutí, a vysoký výskyt nádorů pojivové tkáně.

Nekrotizující vaskulitida. 

Nekrotizující vaskulitidy nastane proti leukemii (leukémie) a lymfomy. Nejčastěji postihuje cévy malého nebo středního kalibru. V souladu s přednostní lokalizace vaskulární léze vyvinula purpura nebo kůže, nebo kožní proces nekrotizující s mnohočetným neuritida, abdominální syndrom jako v polyarteritis nodosa. Někdy nádor projevuje digitální sněť, možných příčin, které mohou být kryoglobulinémie, imunitní komplexní ukládání do cévní stěny, hyperkoagulaci, vaskulární embolizaci.

Erythema nodosum.

Erythema nodosum jako jedna z variant kožní vaskulitidy je často projevem Hodgkinův a non-Hodgkinův lymfom, stejně jako některé z leukémie. Karcinom pankreatu může být doprovázen panniculitis kůži (infiltrace okolní tukové buňky), které na klinické příznaky podobné erythema nodosum. Diferenciální diagnostika se provádí pouze na základě histologického vyšetření.


Revmatická onemocnění spojené s maligním onemocněním 

Rodonalgia.

Rodonalgia charakterizuje vývoj bolestivé zarudnutí doprovodu pálení v rukou a nohou. Přidělit primární (59%) a sekundární (41%) rodonalgia. Sekundární syndrom u 20% případů a je způsoben myeloproliferativní onemocnění může předcházet rozvoje zhoubné choroby v průměru 2,5 roku. V této souvislosti je vhodné pro sledování hematologických parametrů jako pacienty.

Tumor osteomalacie. 

Osteomalacie v pozadí rakoviny je vzácný syndrom. Osteomalacie etiologie spojené s výskytem látky podobné hormonům syntetizovaných nádorovými buňkami a může inhibovat fosfátů dopravy v renálních tubulech. Důkazem této hypotézy je úplné vymizení příznaků osteomalacie v remisi nebo využití. Klinické projevy osteomalacia jsou bolest kostí, „perestrojka“ zlomeniny, giperfosfaturiya, hypofosfatémie.


onemocnění kloubů
VI Mazur

Sdílet na sociálních sítích: