Problémy nozologických hranice difuzní onemocnění pojivové tkáně

Kromě základní skupiny diskutované podrobněji difuzní onemocnění pojivové tkáně (DBST), existují také jeho varianty, které se nevejdou v přijatém rámu nozologických. vymezení obtížnost je částečně určena nedostatek spolehlivých pojmů etiologie a patogeneze předních zástupců této skupiny, v souvislosti se kterým je diagnóza na základě typické kombinace klinických a laboratorních projevů, které jsou velmi často podobné, ale různé pacienty kvalitativně a kvantitativně nemusí být stejné. Kromě toho je třeba připomenout, že některé společné patogenetické vzory (např imunologické) jsou zvláštní, zdá se, že mnozí DBST.

Každý člověk onemocnění je v zásadě pevně fylogeneticky a jednotlivě „láme“ účinky vyskytující se více či méně sítotiskem. V této souvislosti je přirozené, že systémové autoimunitní onemocnění pojivové tkáně kloubů, vnitřních orgánů, svalů, kůže, apod. D. Ve většině případů vykazují určitou a relativně stereotypní kombinaci klinických a anatomických syndromy charakteristické hlavní DBST. Takoví pacienti představují přiměřenou pozici s moderním nozologických diagnózu:

Lupus, dermatomyozitida a další. Nicméně, kombinace uvedených syndromů, v některých případech může být složen v jiném typu, došlo k odchýlení se od známých vzorů. To vede ke vzniku speciálního, atypický DBST která způsobuje závažné obtíže při výkladu těchto provedení, nemocí a samozřejmě obtížný diagnostické problémy řešitelný.

Vývoj takových výstředním volby DBST, zřejmě do značné míry způsobeno tím, že podmínky moderního života (velkým množstvím antigenních stimulů, včetně zbrusu nového a tak dále. D.) jsou schopny něco změnit, „rozbít“ konzervatismu jeho geneticky pevné imunitní reakce.

V důsledku změny metody a měřítek odpověď vliv na vnější i vnitřní prostředí, které je schopen samozřejmě uplatnit přirážku na vyvíjející se klinického obrazu, což způsobuje určité odlišnosti od klasické formě.

V pozdní 1950, jsme [Ievleva LV, Sigidin YA 1958] formuloval myšlenku smíšené, přechodná a nediferencovaných forem pojivové tkáně, utrpět, i přes řadu výhrad, která trvá ve zkoušce času a sdílenou dnes mnoho vědců ve vztahu k DBST.

1. Sdružení různých klinických a anatomických syndromy u jednoho pacienta může vést k mít příznaky ze dvou nebo i více DBST, a tyto příznaky se často vyskytují na počátku onemocnění. Výsledkem je smíšený forma DBST který přitahoval pozornost ještě před vytvořením konceptu pojivové tkáně.

Mezi nimi poměrně často uvést kombinaci vlastností SLE a RA, sklerodermie a dermatomyositida, SLE a dermatomyositidy. Počáteční nesouhlas s takovou koncepcí byl nahrazen uznání reálných skutečností, odrazem toho, co bylo přidělení zvláštního tvaru - smíšené onemocnění pojivové tkáně, popsal G. Sharp v roce 1972, tedy po mnoha letech naší práce ...

2. Ve velmi vzácných případech, specifické projevy specifického DBST jsou v procesu svého vývoje byl nahrazen jiným, který spolu se provádějí v „nové“ DBST. Domníváme se, že je možné, aby byla označena jako forma DBST vývojové nebo přechodu. Obvykle příznaky několik klinických jednotek koexistovat, t. E. Vyvíjející forma nakonec stane kombinovat.

Takže jsme museli sledovat pacienty s chronickou lupus, v němž 6 let po propuknutí nemoci na pozadí zachování dřívějších příznaků rozvinutých systémovou sklerózu s všeobecným kožními lézemi. Ještě konkrétněji vzácné a obtížné poskytnout takové interpretační formy, ve kterých se první příznaky onemocnění zcela zmizí v průběhu času, takže místa na druhé projevů onemocnění.

DBST prokázat existenci takových možností je velmi obtížné, protože ve většině těchto případů nelze zcela vyloučit, že příslušné pacienti skutečně došlo začátek atypického DBST, který nakonec přišel být vnímán jako dominantní. Tak zejména, může být odhadnuta s některými případy primárního obrazu dermatomyozitida, plně „potlačil“ následně typické příznaky SLE. Při zpětném pohledu je třeba vzít tyto poznatky v úvahu, že počet pacientů s SLE se vyznačuje kombinací těžké a generalizované svalu a syndrom kůže téměř k nerozeznání od těch z pravého dermatomyositidy.

3. nejživější a dlouhodobá diskuse způsobil náš postoj k existenci „nediferencované pojivové tkáně“, nebo - v souladu s pozdější terminologie - nediferencované DBST. Předpokládali jsme, že jednotliví pacienti přítomnost mnoha běžných klinických, imunologickými a histologické známky DBST dokonce po dlouhou dobu bez příznaků dohromady umožňuje spolehlivě diagnostikovat určité nemoci v této skupině.

Dokonce i převzetí kombinace několika kolagenní onemocnění u těchto pacientů nejsou schopni vysvětlit jedinečnost klinického obrazu. V takových případech je třeba vycházet z toho, že příslušné pacienti nediferencovaných DBST nebo alespoň DBST nediferencované stupeň, který následně může být nahrazen jedním z rozvinutého vzoru závažných onemocnění v této skupině.

Musíme připustit, že v některých případech je diagnóza „nediferencovaného onemocnění pojivových tkání“ byla a je výsledkem nesprávné diagnózy z důvodu nedostatku hloubkové analýzy konkrétních projevů nemoci. Tato diagnóza (jak čistě a v podstatě vždy pracovník pravděpodobnostní), může být použit pouze po vyloučení jiných, pravděpodobnější, nozologických definice a vyžaduje pravidelné sledování pacienta.

Nicméně, u některých pacientů, klinický obraz je neměnný, adekvátní definice „nediferencovaných DBST“ zůstal stabilní po mnoho let, a nevykazuje žádnou tendenci k jakémukoli rozlišování. Je pozoruhodné, že v zahraničí uznání konceptu „nediferencovaných DBST“ přišlo 22 let po vydání našeho článku [Le Roy E. et al., 1980]. P. Venables (1986) poukazuje na to, že existuje celá řada takových pacientů, kteří po mnoho let trpěl multisystem zapojení a mohou zemřít, aniž se projeví typický vzor sklerodermie, polymyozitidy nebo SLE.

V anglické literatuře pro revmatologických takových provedení, která jsou zejména v kombinaci k vytvoření DBST, je také termín překrytí syndromy, r. F. „tranzitu“, nebo „vrstvení“ syndromy.

Sigidin JA