Akromegalie a gigantismus. Etiologie a patogeneze pachydermoperiostosis

Video: Diagnostika, léčba a komplikace akromegalie

Etiologie a patogeneze onemocnění jsou v současné době špatně pochopen. Je známo, že pachydermoperiostosis - dědičné onemocnění s autozomálně dominantní typ dědičnosti s proměnlivým expresivitou, se obvykle projevuje v post-pubertální. Popsány a familiární formy. Mezi muži a ženami poměr pacientů je 8: 1.

Pitva. Morfologicky, je onemocnění charakterizováno především masivní proliferaci vláknitých struktur dermis a podkoží s výrazným vrůstání fibrózní pojivové tkáně v subjektu, který je zodpovědný za kožní soudržnosti intimní s nimi.

Vláknitý hyperplasie se vyskytuje ve stěně krevních cév a lymfatických cév dermy- lumenů jako normálně „civět“ - některé z nich thrombosed. Tam je významný nárůst počtu zralých potních a mazových žláz, někdy hyperplazie a / nebo hypertrofie žlázových buněk tvořících. V kůži tam, a chronických zánětlivých infiltrátů, také pozorován sekundární hyperkeratóza, akantóza. Jevy fibrózy pozorované v aponeurózou a vazivové tkáně.

Kosti skeletu, zejména trubkového, velké a malé, je periostu osifikace - difuzní vrstvení osteoid na kortikální látky. To může být až 2 cm nebo větší tloušťku, nebo je omezena osteomu. S výhradou tohoto procesu jako endostální a periostálního. Někdy je vláknitý ztluštění okostice se porušení architektonikou kostí. Často detekován nezralý kostní substance. Poznámky zapustevanie cévy zásobující kost. Spoje - povlak hyperplazie synoviálních buněk a výrazný ztluštění stěn malých krevních cév subsinovialnyh vzhledem k fibróze. Fibróza stěny cév, zvláště v krvi, může dojít ve vnitřních orgánech.

NT Starkov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné