Smíšené onemocnění pojivové tkáně. léčba

Zvláštní vlastnosti SZST se týká obecně příznivý vliv kortikosteroidů o hlavních projevů nemoci. Mírné formy nemoci jsou často možné úspěšně léčit nízkými dávkami prednisonu, a v některých případech - pouze NSAID.

V závažných orgánových lézí doporučuje vysokou počáteční dávku prednisolonu (až do 1 mg / kg tělesné hmotnosti), která se v těchto případech poskytuje zvláště rychlý a plný účinek na snížení denní dávky v relativně krátké době, ve srovnání s odpovídajícími taktiky při klasické formy SLE nebo systémový sklerodermie.

Výrazné zlepšení artritida, myositida, serozity, kožní vyrážky, hepatitida, splenomegalie, lymfadenopatie, anémie a leukopenie, jakož i tělesná teplota normalizace je dosaženo po zahájení adekvátní hormonální terapie v krátkém čase (od několika dnů do několika týdnů), a pak se může postupně snižovat dávky steroidů na malý podpůrné nebo do zrušení. G. Sharp (1981), uvádí, že v důsledku výše uvedených přístupů k léčbě, většina pacientů se může vrátit do normální nebo téměř normální životní styl.

Ke zhoršení onemocnění, což vede u některých pacientů po ukončení léčby kortikosteroidy, obvykle dobře reagovat na obnovení hormonální substituční terapie (někdy v poněkud vyšší dávce). Nejhorší ze všeho mohou být předmětem terapie „sklerodermopodobnye“ představuje SZST (kožní indurace, porušování plic difúzní kapacity a snížení jícnu peristaltiku), i když se tyto symptomy mohou být také snížena v časných stádiích onemocnění.

Nedostatek jasného regrese hlavních příznaků po SZST kortikosteroidy je základem pro zařazení do léčby po dlouhou dobu imunosupresiv - azathioprin, methotrexát nebo cyklofosfamid. Prognóza. SZST za poměrně příznivé.

Podle J. Wolfe a kol. (1977) shrnul pozorování více než 300 pacientů s trváním choroby od 1 roku do 25 let (průměrná doba 7 let), byla mortalita pouze 7%.

Příčiny smrti jsou renální selhání, plicní onemocnění, infarkt myokardu, perforace tlustého střeva, krvácení do mozku, infekce. Řada pacientů SZST popsaných přetrvávající remise po dobu několika let, a to nejen v souvislosti s nízkými udržovacími dávkami kortikosteroidů, ale bez nich.

K dispozici jsou také skeptický názor na příznivý aktuální a očekávané SZST. Zejména je třeba zdůraznit, že ve většině prací byla analyzována hlavně zpětně. V tomto přístupu jsou samozřejmě pouze hodnotila pacienty přeživší, které zjevně nadhodnocuje výsledek.

Při porovnání pacientů s SLE a pacientů ve skutečnosti SZST s „lupus“ představuje zdůrazňuje, že nejlepší počasí ve druhé skupině je skutečně spojena s vzácným závažným poškozením ledvin u těchto pacientů.

V této souvislosti se navrhuje, aby základem výhodnějšího SZST predikce jsou zvláště autoimunita jaderné komponenty, přičemž není patogenní pro ledviny protilátek proti nativní DNA (tak charakteristické klasické SCR), a mnohem inertní v tomto ohledu protilátky yaRNK, inherentní SZST.

R. Venables. (1986), se domnívá, že myšlenka na dobrou prognózou a příznivé odpovědi na léčbu na SZST neobstojí ve zkoušce času. Je třeba zdůraznit zejména to, že pouhá existence yaRNK protilátek u pacientů se systémovou sklerodermií, dermatomyozitidou a dokonce SLE není na rozdíl od předchozí nápady příznivější průběh daného onemocnění ve srovnání s pacienty bez těchto protilátek.