Diagnóza sklerodermie u dětí

sklerodermie To by mělo být podezřelé v případech Raynaudovým syndromem sklerodaktylie následovaly. Pokud Raynaudův fenomén přetrvává po mnoho let, aniž by klasické příznaky onemocnění, je třeba kontrolovat na přítomnost protilátek kroviantinuklearnyh séra (zejména na SCL-70 antigenu). Snížená plic difuzní kapacita pro CO naznačuje subklinické fibrózu plicní tkáně, který může být potvrzena s vysokým rozlišením CT dat.

microangioscopy nehty hřebeny syndrom Raynaud ukazuje ztrátu nebo abnormální prodloužení kapilár (angiopatie) dlouho, než se další příznaky onemocnění.

Podle diagnostických kritérií sklerodermie u dospělých, pro diagnózu onemocnění vyžaduje přítomnost pouze hlavní funkce (sklerotické léze kůže nad metakarpofalangeálních nebo metatarzofalangeálního kloubů), nebo dva ze tří menších příznaků. Takoví pacienti potřebují zkoumat funkce plic, zkontrolujte pohyblivost jícnu (s kontrastem) a strávit echokardiografie pro detekci plicní hypertenze.

Video: Systémová sklerodermie u dětí © systémové sklerodermie u dětí

Diferenciální diagnostika sklerodermie u dětí

Projevy podobné těm sklerodermie, typické pro řadu dalších onemocnění. Akrozianoz bez bledost nebo reflexní hyperemie pozorované u plicní hypertenze, mentální anorexie nebo omrzliny. Difuzní otok prstů, probíhající na zadní ploše kartáčku, může probíhat v hemoragické vaskulitidy nebo alergických reakcí. U pacientů s juvenilní revmatoidní artritidou, jen oteklé klouby. Flexe kontrakce v těchto případech jsou způsobeny chronickou šlach, kůže zůstává nedotčena.

GVHD po Transplantace kostní dřeně projevuje zarudnutím obličeje a distálním končetin, sklerotických kožní změny, hepatitidy a průjem.

kdy nemoc Raynaud titulní syndrom není nahrazena sklerotických změn na kůži nebo vnitřních orgánů. V těchto případech, protilátky k antigenu SCL-70 a jiné autoprotilátek jsou obvykle chybí, závažnost symptomů s časem nemění. Svalová slabost (někdy v kombinaci s flexe kontraktura) u pacientů s kožními projevy podobné časné příznaky sklerodermie může znamenat, juvenilní dermatomyositidu nebo křížové syndromy, ve které lze identifikovat jednotlivé prvky několika rozptýlených onemocnění pojivové tkáně (např, lupus, dermatomyozitidy, artritida a sklerodermie).

Video: MB

projevy eosinofilní fasciitis podobají příznaky omezené sklerodermie. Nicméně, tato forma onemocnění je charakterizována těžkou eozinofilie, zvýšené rychlosti sedimentace erytrocytů a někdy hypergammaglobulinemia. Diagnóza je potvrzena biopsií celou tloušťku kůže s zachycení svalovou fascií: nalezeno převážně eosinofilní zánětlivou infiltraci dermis a vazivové tkáně. Eosinofilní fasciitis vzácně postupuje k systémové sklerodermie. Kortikosteroidů obvykle oslabuje příznaky fasciitida a zabránit jejich dalšímu rozvoji. V některých případech, stále označené fibrózu, nápadné končetiny po celé své délce. Tam je nějaký důkaz indikuje možnost zabránit této komplikaci s methotrexátem.

Pod pojmem "psevdosklerodermiya„Spojuje různých stavů, charakterizovaných nebo difúzní fibrózy kůže v nepřítomnosti jiných projevů sklerodermie. Tyto změny, stejně jako ekzematózní léze mohou být pozorovány fenylketonurií. Scleredema (Buschke choroba) je akutní přechodný stav nastane obvykle po infekčních onemocnění (zejména streptokoková etiologie), vyznačující se tím, že kontaktní sklerotické kožní změny se objevují na krku a ramen a často jsou distribuovaných na obličeji, trupu a paží. Po několika měsících, které obvykle vymizí spontánně.

Laboratorní studie u sklerodermie u dětí

Odraz zánětu v raných fázích systému sklerodermie Je anémie a (někdy) eozinofilie. Nespecifické příznaky zánětu mohou být také zvýšené hladiny imunoglobulinů v krevním séru. Často nalezeno antinukleární protilátky (nebo protein jadérku složek buněčných jader). Zejména charakteristické pro protilátky k antigenu sklerodermie SCL-70 (topoizomerázy I) a centromer. Přítomnost protilátek, které jsou typické pro SLE (anti-DNA) nebo smíšené onemocnění pojivové tkáně (protilátky proti ribonukleoproteinů), což naznačuje, příčný „syndrom. V časných stádiích onemocnění antigenu může zvýšit hladinu vWF (markeru poškozením endotelu cév).

s omezenou sklerodermie Obvykle se nacházejí pouze antinukleární protilátky (zjištěné protilátka-antigen SCL-70 a centromery mnohem méně, než v systémové formy onemocnění) a někdy eozinofilie.