Systémová sklerodermie. Klasifikace, etiologie, patogeneze

Video: Systémová sklerodermie

Systémová skleróza (SSC) - systémové onemocnění pojivové tkáně charakterizované zánětem a progresivní fibróza kůže a viscerálních orgánech.

SSD je nejvýznamnější představitel takzvané "sklerodermie" skupina onemocnění, která také zahrnuje příčné syndromy SSC a další systémové onemocnění pojivové tkáně (SZST) omezené formy sklerodermie, difuzní fasciitis, eosinofilní, Buschke sklerodermie, fibróza multifokální vyvolanou sklerodermii a tvoří psevdoslerodermicheskie onemocnění a syndromů.

epidemiologie

SSD frekvence se pohybuje od 0,6 do 19,0 za 1 milion obyvatel za rok Onemocnění je častější u žen (poměr 3: 1) Ve věku 30-60 let..

klasifikace

Tyto základní formy SSD:
Presklerodermiya.
Difuzní kožní sklerodermie.
Limited kožní sklerodermie.
Sklerodermie bez sklerodermie.
Cross syndrom.

etiologie

Etiologie nemoci může být důležité:
viry,
toxiny,

Faktory prostředí (dlouhodobý kontakt s polyvinylchloridem, křemík prach)
Drugs (bleomycin, L-tryptofan) a potravin ("Španělský toxický olej").

patogeneze

Patogeneze sklerózy je porušením interakce různých buněk (endoteliální buňky a hladkého svalstva cév, fibroblasty, T a B lymfocyty, monocyty, makrofágy, žírné buňky, eosinofily) navzájem a se součástmi z pojivové tkáně matrix.

Hlavní fáze patogeneze:
Aktivace / poškození cévního endotelu
Infiltrace postiženou kůži aktivován (zkspressiruyuschimi DR antigen), T-lymfocyty.
Sinteztsitokinov (IL-1, IL-4, IL-6idr).
proliferace fibroblastů a syntéza kolagenu typu I a III
Uvolňování destiček destičkový růstový faktor a transformační růstový faktor - v
Volba fibroblastů rezistentních populací k apoptóze a působící v samostatném režimu maximální syntetickou aktivitu.
Aktivace žírných buněk, syntetizujících tryptázy (aktivuje transformující růstový faktor-min), uvolňování histaminu (stimuluje proliferaci fibroblastů a syntézu složkami matrice) a eozinofilní kationtový protein.

Je možné, že v některých případech, vývoj SSD je projevem chronické reakce štěpu proti hostiteli, o čemž svědčí:
vývoj "sklerodermopodobnyh" projevy u některých pacientů po transplantaci kostní dřeně,
dlouhá persistence po narození dítěte v těle ženy, které následně vyvinutých SSD, plodových buňkách ("fetální mikrochimérismu").

Vývoj Raynaudovým syndromem určí komplexní interakce imunologicky způsobené:
endoteliální mediátory (oxid dusnatý, endotelin-1, prostaglandin)
mediátory odvozené od krevních destiček (serotonin, beta -tromboglobulin)
neuropeptidy (peptid příbuzný genu kaltsitonina- vasoaktivní intestinální polypeptid).

YB Belousov

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné