Etiologie a patogeneze diabetu typu 1

Video: Patogeneze typů diabetu 1. a 2. (Part 1)

SD-1 - orgánově specifické autoimunní onemocnění, což vede k destrukci inzulín produkujících &beta - buňky ostrůvků PZHZH projevující absolutního nedostatku inzulínu. V některých případech se u pacientů s zřejmé T1D žádné markery autoimunitní destrukce buněk (idiopatická T1D).

Video: diabetes mellitus 1. typu a 2. etiologie patogeneze klinika léčba

etiologie

T1D je onemocnění s genetickou predispozicí, její příspěvek k rozvoji onemocnění, je nízká (určuje vývoj přibližně 1/3), - shoda v jednovaječných dvojčat SD-1 je pouze 36%. Pravděpodobnost vzniku T1D na dítě, když je pacient matka je 1-2%, otec - 3-6%, bratr nebo sestra - 6%. Jedna nebo více z humorálních markerů autoimunitní destrukce buněk, které obsahují protilátky proti ostrůvků PZHZH protilátky proti glutamátem dekarboxylázy (GAD65) a anti-tyrosin fosfatázy (IA-2 a IA-2), jsou uloženy v 85-90% pacientů. Nicméně, hlavní hodnota ve zničení-buňkách vzhledem k buněčné imunity faktory. SD-1 je spojen se tyto haplotypy HLA, jako DQA a DQB, kde jedna alela HLA-DR / DQ může být predisponující k rozvoji onemocnění, zatímco jiní - protektivní. Se zvýšenou frekvencí SD-1 v kombinaci s jiným autoimunní endokrinní (autoimunitní tyreoiditida, Addisonova choroba) a ne endokrinní onemocnění, jako je alopecie, vitiligo, Crohnova nemoc, revmatická onemocnění (tabulka. 1).

Video: Patogeneze typů diabetu 1. a 2. (část 2)

Tabulka 1

Type 1 Diabetes

etiologie	T-buněčné autoimunitní destrukce ostrůvek PZHZH-buňkách. U 90% pacientů je definováno genotyp HLA-DR3 a / nebo HLA-DR4, stejně jako protilátky proti ostrůvků PZHZH glutamátu dekarboxylázy (GAD65) a tyrosin fosfatázy (IA-2 a IA-2).
patogeneze Video: diabetes typu 1	Absolutní výsledky nedostatkem inzulínu v hyperglykémie, intenzivnější lipolýzy, proteolýzu a produkci ketolátek. Důsledkem toho je dehydratace, ketoacidóza a elektrolytů poruchy.
epidemiologie	1,5-2% všech případů diabetu. Prevalence se pohybuje od 0,2% populace v Evropě a 0,02% v Africe. Výskyt je maximální ve Finsku (30-35 případů na 100 000 ročně), je minimální, v Japonsku, Číně a Koreji (0,5-2,0 případů). Peak věk - 10-13 let-ve většině případů se projevuje až 40 let.
Hlavní klinické projevy	V typických případech u dětí a mladých zjevně vývoji choroby během několika měsíců: polydipsie, polyurie, hubnutí a obecné svalové slabosti, vůně dechu aceton, progresivní poruchou vědomí. V poměrně vzácné případy DM-1 více než 40 let, více než vymazal klinický obraz vývoje příznaků absolutního nedostatku inzulínu na několik let (latentní autoimunitní diabetes dospělých). Když nedostatečné kompenzace po několika letech začnou vyvíjet pozdních komplikací (nefropatie, retinopatie, neuropatie, diabetická noha syndrom, makroangiopatie).
diagnostika	Hyperglykémie (normálně exprimován), ketonurie, jasný projev u mladých vozraste- nízké hladiny C-peptidu často - metabolická acidóza
diferenciální diagnostika	Jiné typy diabetu, onemocnění, které se vyskytují s těžkou ztrátou hmotnosti.
léčba	Inzulín (optimální - varianta s intenzivní výběr dávky inzulínu, v závislosti na úrovni glykémie sacharidů v potravě a cvičení).
výhled	V nepřítomnosti inzulínu - smrti ketoatsidoticheskaya komatu. Pokud je nedostatečný inzulin (chronické dekompenzace) určuje progrese pozdních komplikací, a to především mikroangiopatie (nefropatie, retinopatie) a neuropatie (diabetická noha syndrom).

patogeneze

SD-1 projevuje při přetržení 80 až 90% autoimunitního procesu-buňkách. Rychlost a intenzita tohoto procesu se může značně lišit. Nejčastěji se při typický průběh onemocnění u dětí a mladých lidí, tento proces jde rychle následuje násilné projevy onemocnění, ve kterém může trvat jen několik týdnů od nástupu klinických příznaků před vývojem ketoacidózy (až ketoatsidoticheskaya kóma).

V jiné, mnohem méně často, obvykle u dospělých nad 40 let věku, onemocnění může být latentní (latentní autoimunitní diabetes dospělých - LADA), S nástupem onemocnění u těchto pacientů je často diagnóza T2D a po dobu několika let může být kompenzace SD dosáhnout jmenováním sulfonylmočovin. Ale později, obvykle po 3 letech, existují náznaky absolutního nedostatku inzulínu (hubnutí, ketonurie, těžká hyperglykémie, a to navzdory použití ústní léky).

Patogeneze CD-1, jak je uvedeno, je absolutní nedostatek inzulínu. Příchozí nemožnost glukózy v inzulín-dependentní tkáně (tuk a sval) vede k energetické nedostatečnosti vyplývající intenzivní lipolýzu a proteolýze, které jsou spojené se ztrátou hmotnosti. Zlepšení glykemické příčiny hyperosmolaritu, který je doprovázen osmotickým diurézy a těžké dehydratace. V souvislosti s nedostatkem inzulínu a selhání výrobu energie disinhibited contrainsular hormony (glukagon, kortizol, růstový hormon), který i přes zvyšující se glykémie, způsobuje stimulaci glukoneogeneze. Amplifikace lipolýzy ve výsledcích z adipózní tkáně v značnému zvýšení koncentrace volných mastných kyselin. Pokud je nedostatek inzulínu játra liposinteticheskaya kapacita potlačena, a volné mastné kyseliny obsaženy v úvodní ketogenezi. Hromadění ketolátek vede k rozvoji diabetické ketózy, a do budoucna - ketoacidóza. Když k progresivnímu nárůstu dehydratace a acidóza vytváří koma, která v nepřítomnosti inzulínu a rehydrataci nevyhnutelně končí smrtí.

Dedov II, Melnichenko GA, Fadeev VF

endokrinologie

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné