Vrozené srdeční vady, vývoj plodu (včetně. C. Jeho ventily, příčky) a velkých cév srdce abnormality

Vrozené srdeční vady, vývoj plodu srdeční vady (v Vol. H. jejího ventilů, diskových oddílů) a velkých cév. Jejich frekvence se pohybuje v různých oblastech, v průměru, které jsou pozorovány u přibližně 7 z 100 živých novorozhdennyh- u dospělých jsou mnohem vzácnější. V malém počtu případů deformace mají genetický původ, hlavními důvody pro jejich rozvoj považované za exogenní vlivy na organogeneze hlavně v prvním trimestru (virové, např., Zarděnek a další mateřská nemoc, alkoholismus, užívání některých léků, ionizujícímu záření, atd. ) .. Všechny vrozené vady může být komplikováno infekční endokarditidy s výskytem dalších ventilových lézí.
Klasifikace. Navrhla několik klasifikace vrozenou srdeční vadou, která je společná s principem dělení vad jejich vliv na hemodynamiku. Většina zobecňuje systemizace vady vyznačující se tím, že je kombinací, zejména vliv na plicní průtok krve v následujících 4 skupin.
I. Poruchy s nezměněnou (nebo malou změnou), plicní průtok krve: srdeční abnormality polohu, anomálie aortálního oblouku, koarktace typu dospělých it, aortální stenóza, aortální atrézie, pulmonální chlopně nedostatečnosti-zavřít stvola- mitrální stenóza, atrézie a selhání-zavřené trehpredserdnoe srdečních vad koronární arterie a srdeční systém.
II. Svěráky s médiem přetížení, plicní cirkulace:
1) není doprovázen počátku cyanóza - ductus arteriosus, síňových poruch a komorového septa, Lutembacher syndrom aortolegochny píštěle, koarktace aorty dítěte typu konstrukční části 2), v doprovodu cyanóza -trikuspidalnaya atrézie s velkým defektem komorového septa, ductus arteriosus s těžkou plicní hypertenzí a průtok krve z aorty do plicní kufru.
III. Svěráky s hypovolémií plicní cirkulace:
1) není doprovázen cyanóza - izolované plicní stenóza stvola- 2) doprovázeno cyanóza - trojice tetrad a pentád Fallotova, trikuspidální atrézie s zúžení plicní trupu nebo malý defektem komorového septa, Ebsteinova anomálie (offset chlopně trikuspidální chlopně do pravé komory), pravá komora hypoplazie ,
IV. Kombinované vady v rozporu vztahů mezi různými částmi srdce a velkých cév: provedení aorty a plicní trupu (úplné a správné), jejich výstup jedné z komor, Taussig syndrom - Bing, truncus arteriosus, tři-chambered srdce s jedinou komorou, a další.
Výše uvedená jednotka vad má praktický význam pro jejich klinické a zejména radiologické diagnostice, t. K. nepřítomnost nebo přítomnost hemodynamických změn v menším oběhu a jejich povaha umožňuje provádět defekt ze skupin I až III nebo navrhnout malformací skupinu vzorce IV, pro diagnostiku, které vyžadují obvykle angiokardiografie. Některé vrozené srdeční vady (zejména ve skupině IV) se vyskytují velmi zřídka a pouze u dětí. U dospělých zlozvyků skupiny 1-II často odhalil umístění srdce anomálie (především dextrokardie), anomáliemi aortálního oblouku, koarktace ní, aortální stenóza, ductus arteriosus, síňových a komorových vady peregorodok- svěráků
Skupina III - izolované stenóza plicního kmene, trojice a Fallotovy tetralogie.
Klinické projevy a průběh určuje defektu typu, povahy a načasování hemodynamické dekompenzace nástupu oběhu. Svěráky, doprovázené včasným cyanóze (tzv. "modrý" svěráky) dojít ihned nebo krátce po narození. Mnoho vady, zejména 1 a skupina II, mnoho let jsou bez příznaků, zjištěna náhodně při preventivním vyšetření a dítě, když první klinické příznaky hemodynamických již v dospělém věku pacienta. Vady III a IV skupiny mohou být komplikováno relativně mladém srdečního selhání vedoucí ke smrti.
Diagnóza je stanovena komplexní studii srdce. Srdeční poslechem je důležité pro diagnózu vady tvaru hlavně pouze tehdy, když ventil defekty, podobné získané, tedy při valvulární nedostatečnost nebo stenóza ventilových otvorů (viz srdce malformace získány.), V menší míře - .. V ductus arteriosus a komorového septa vady. Počáteční diagnostické testy pro podezření vrozených srdečních vad nutně zahrnuje elektrokardiografie, echokardiografie a rentgen hrudníku srdce a plic, což je ve většině případů může rozpoznat sadu linií (echokardiografie) a nepřímé známky určité vady. V případě jednotlivých chlopní lézí provádí diferenciální diagnostiku s získaných vady. Úplnější diagnostického vyšetření pacienta, včetně, pokud je to nutné angiokardiografie a snímáním srdeční komory, srdeční chirurgie provádí v nemocnici.
Léčba samotným operaci. V případě, že operace je možné, že pacient je předepsána režim omezené fyzické aktivity, doba odkládá dekompenzace vadu, a v případě výskytu srdečního selhání se provádí hlavně svou symptomatickou léčbu. Některé vrozené srdeční vady (Ch. Arr. Z 1 skupin) nevyžadují zvláštní zacházení.
Níže jsou uvedeny některé vrozené srdeční onemocnění vyskytující se u dospělých nejčastěji.
Dextrokardie -distopiya srdce v hrudní dutině s umístěním na větší část vpravo od podélné osy těla. Tato anomálie srdce volal dekstroversiey místě bez inverze jejích dutin. Ten je obvykle spojena s dalšími vrozených srdečních vad. Dextrokardie dochází nejčastěji inverze předsíní a komor (to se nazývá pravda nebo zrcadlo), které může být jedním z projevů úplného zpětného uspořádání vnitřních orgánů. Zrcadlo dextrokardie nejsou spojeny, obvykle s jinou kongenitální srdeční choroby, hemodynamické poruchy, když chybí.
Diagnóza je navrženo, když zjistí, pravoraspolozhennogo vrcholový tlukot srdce, a odpovídající změny bicí hranice relativní srdeční jednotvárnost. Potvrzení diagnózy EKG a X-ray studie. EKG v pravém dextrokardie hroty P, R a Tg vede aVL a 1 jsou orientovány směrem dolů a směrem nahoru do olova aVR-, t. E. Marked vzoru pozorované u zdravého člověka při výměně vzájemné uspořádání elektrod na levé a pravé straně hrudi vede ruke- amplituda zuby R na směr chladného olova nezvyšuje, nýbrž snižuje. ECG má obvyklou formu, pokud jsou zaměněny elektrod na končetinách, a set prsu v levém pravém symetrické poloze.
Radiograficky určen zrcadlový obraz kardiovaskulárního puchka- vyznačující se tím, pravého srdce stín obrys tvořené levé komory a levé - pravé síně. Po úplném obrácení orgány játra, pohmatu, poklepu a radiograficky detekován levým měli pamatovat a hlásit bognym že dodatek této anomálie se nachází na levé straně.
Léčba dextrokardie ne v kombinaci s jinými srdeční vady, se neprovádí.
Defekt komorového septa - jedna z nejčastějších vrozených srdečních vad, vč dospělí ... Defekt je lokalizován v membráně, nebo svalové části přepážky, oddíl někdy zcela chybí. ECFI vada umístěna nad nadzheludochnogo hřebenem u kořene aorty nebo přímo v něm, pak obvykle součástí tohoto vice aortální chlopeň.
Hemodynamické poruchy spojené s vad příček, se stanoví jejich velikosti a poměru tlaku v oběhu velké a malé kruhy. Malé vady (0,5 - 1,5 cm), se vyznačují tím, výbojem v defektu levé malých objemů krve, který dává prakticky žádné hemodynamiky. Čím větší je vada a množství vypouštěných krve skrz něj, tím dříve dochází hypervolemie a hypertenze plicní, plicní vaskulární sklerózu, přetížení levé a pravé komory srdce s výsledkem selhání srdce. Nejtěžší vada při vysoké plicní hypertenze (Eisenmenger komplexu) s vypouštění krve přes defekt zprava doleva, který je doprovázen těžkou arteriální hypoxémií.
Symptomy vada s více vadami dojít během prvního roku života: děti zaostávají ve vývoji, neaktivní, bledny- s růstem plicní hypertenze, dušnost, cyanóza pod zatížením, se tvořil srdce hrb. III-IV mezižebří podél levého okraje sterna určí systolický intenzivní hluk a odpovídající systolický chvění. Zjištěn zisk a srdce přízvukem a tón plicní kufru. Polovina pacientů s velkými defekty přepážek nežijí až na 1 rok kvůli závažným srdečním selháním nebo přidání infekční endokarditidy.
V malém defektu svalové části přepážky (Tolochinova onemocnění - Roger) místopředsedové mnoho let může být bez příznaků (děti vyvíjejí normálně psychicky i fyzicky), nebo převážně zjevně častý zápal plic. V prvních 10 let života může být spontánní uzávěr malé defekta- v případě, že vada zůstává, v následujících letech se postupně zvyšuje plicní hypertenze, což vede k selhání srdce. Intenzita systolického šelestu je závislá na objemu krve přes rychlostí defektu vypouštění S rostoucí plicní hypertenzi oslabuje hluk (může zmizet úplně), zatímco zisk a zaostření a tón plicního kmenu narastayut- objeví někteří pacienti diastolichesny hluk Grahama Přesto vzhledem k relativní nedostatek kpapana plicní kufr. Diastolický šelest může být způsobena současným vady aortální nedostatečnosti ventilu, přítomnost roj by si s významným snížením diastolického a tlakového pulsu zvýšení, časné příznaky závažné pepertrofii levogozheluaochka.
Diagnóza komorového septa je nastavena v závislosti na barevné Dopplerovské echokardiografie, vlevo ventrikulografie a srdeční katetrizace. Změny v EKG a X-ray data o srdce a plíce se liší pro různé velikosti vad a různým stupněm plicní gipertenzii- správně odhadnout diagnóza pomáhají pouze tehdy, když jasné důkazy o hypertrofie
Obě komory a těžká hypertenze, plicní oběh.
Léčba pro malé vady bezlegochnoy často není vyžadován vysoký krevní tlak. Chirurgická léčba je indikována u pacientů, jejichž krevní vyprazdňování vada je u konce
1I3 množství plicního krevního toku. Operace se provádí s výhodou ve věku 4 - 12 let, vsli udělala dříve na naléhavých indikacích. Malé vady sešitých na velké vady (více než plocha interventrikulárních septa zl) produkovat jejich plastový uzávěr náplast augoperikarda nebo polymerních materiálů. Hledaná oživení v 95% operovaných pacientů. Se současným aortální chlopně, aby bylo lrotezirovanie.
Defektu septa síní u dospělých je častější u žen. Nízké vady primární membrána, na rozdíl k vysoce vad sekundární oddíly jsou uspořádány vbpizi atrioventrikulární ventily a spojeny, obvykle s abnormalitami v jejich vývoji, t. H. někdy vrozená mitrální stenóza (Lutembacher syndrom).
Hemodynamické poruchy jsou charakterizovány vypouštění krve přes defekt z levé síně na pravé straně, což vede k objemovému přetížení (čím větší, tím více se defekt) pravé komory a plicního oběhu. Nicméně, vzhledem k adaptivní snížení plicní vaskulární rezistence v těchto tlakových změn pouze mírně až do stádia, kdy se vyvíjí roztroušené sklerózy. V této fázi, plicní mpertenziya mohou růst poměrně rychle a vést k reverzi zkratu přes defekt - vypouštění krve zprava doleva.
Symptomy vada s malou vadou nemusí být přítomen po celá desetiletí. Typičtější omezení s dospívání snášenlivosti vysoké fyzické námaze v důsledku výskytu dušnosti s ním, pocit tíhy nebo srdečních arytmií a zvýšené náchylnosti k infekcím dýchacích cest. Jak růst se stává primární plicní hypertenze stížnost dušnost o vůbec zatížení, a když se objeví zkrat reverze cyanóza (první várku - při zatížení, a pak rezistentní) a postupně zvyšovat projevy pravostranné srdeční selhání. U pacientů s velkými vadami může být srdce hrb. Poslechem definována štěpení a akcentují 11. tón plicního kmenu, u některých pacientů - systolický šelest v I. - III mezižebří vlevo od hrudní kosti, která je rozšířena o zadržení dechu při výdechu. Možné fibrilace síní, není typické pro jiné vrozených srdečních vad.
Diagnóza obsahují zjištění popsána spolu s příznaky závažné příznaky hypertrofie pravé komory (v t. H., a zakládají ozvěnu elektrokardiografie) radiograficky definované hypervolemie příznaky plicního oběhu (plicní vzor arteriapnogo zesílení) a pulzací charakteristické kořeny plic. Významnou diagnostická hodnota může být barevný Dopplerův. Diferenciální diagnostika se provádí většinou s primární plicní hypertenzi (plicní výkresu, pokud je vybitá) a s mitrální stenóza. Na rozdíl od druhé, s defektu síňového septa podstatné dipatatsii levé síni není otmechaetsya- přidání, mitrální stenóza spolehlivě zabrání zhokardiografiey. Nakonec podtverzhdayutdiagnoz fibrilace katetr a angiokardiografie se zavedením kontrastu v levé síni.
Léčba - sešívání nebo plastové defekt. Neoperovaného pacienti žijí v průměru o zhruba 40 let.
Koarktace aorty - zúžení aortální šíje na hranici oblouku a jeho klesající části, je obvykle nižší (90% Případ - čajů) vypouštění levé podklíčkové tepny. To se vyskytuje převážně u mužů. Existují dva základní typy defektu: dospělých (izolovaná koarktace aorty), a děti - s otevřeným ductus arteriosus. Když dítě rozlišit typ produktalnuyu (nad výstupního kanálu) a postduktalnuyu (pod vypouštěcím potrubí) koarktace.
Hemodynamické poruchy typu dospělých vady charakterizované zvýšeným výkonem levé komory k překonání odporu v aortě, zvýšení krevního tlaku proximálně koarktace a její pokles distálně z ní tepen v t. H. ledvin, který zahrnuje renální mechanismy pro rozvoj hypertenze, což zvyšuje zatížení Pokud je levá komora s postduktalnoy koarktace typu dítě tyto změny jsou doplněny v podstatě hypervolemie plicní oběh (z důvodu zvýšení pod vlivem vysokého krevního tlaku zkrat přes kanál slvva vpravo) a zvýšení zátěže na pravé komory. Toto provedení preduktalnogo koarktace krve prostřednictvím výstupního kanálu směřuje doleva.
Symptomy se stal vice otchetlivve s věkem. Pacienti si stěžují na citlivost na studené nohy, nohy únavy pro chůzi, běh, často bolesti hlavy, bušení srdce v podobě silných otřesů, někdy i krvácení z nosu. Uličky nad 12 let, často patrný převaha fyzického vývoje pletence ramenního s tenké nohy, úzké pánve ("atletický"). Pohmat odhalila vyztužený vrcholový tlukot srdce, a někdy také pulsace mezižeberní tepny (přes ně se provádí vedlejší prokrvení), občas - systolický chvění P ​​- W mezižebří v mnoha případech srdeční základny je auscultated systolický šelest, charakteristické vlastnosti, které jsou s odstupem od sebe srdeční zvuku a vydrž brachiocefalického tepnou a interscapulum. Hlavním příznakem vady - snižují krevní tlak na nohou, než na rukou (obvykle inverzní vztah). V případě, že krevní tlak a arteriální puls rovněž snížena na levé straně (v porovnání s jejich hodnotou na pravé straně), můžeme předpokládat, Koarktace proximálně k vypouštění levé podklíčkové tepny. EKG změny jsou v souladu s hypertrofie levé komory, ale dětský typ vady elektrické osy srdeční je obvykle odmítnut doprava.
Diagnóza je podezření na specifické rozdíly v krevním tlaku v rukou a nohou, a potvrzeno rentgenovém vyšetření. Na rentgenových snímcích více než polovina detekovaný uzuratsiya spodní okraje žeber rozšířených mvzhrebernymi cévy a někdy jasně vidět sám šíji aortální zúžení. V kardiochirurgii nemocnici potvrdilo diagnózu aortography a studovat rozdíly v krevním tlakem v přímé vzestupné a sestupné aorty podle jeho katetrizace.
Léčba spočívá v excizi zúžené části aorty s zamvnoy protvzom jejich tvorba nebo anastomózy konec konvts nebo provozu bočníku vytváření. Optimální věk pro operaci s příznivou průběhu místopředsedů - 8 - 14 let.
Otevřená arteriální (Botallo) potrubí - porucha způsobená štěrbiny po narození nádoby, která spojuje aortu v plodu s plicní kufru. Občas to je v kombinaci s jinými vrozenou vadou, nejčastěji - sdefektom interventrikulárních peregorodni.
Hemodynamické poruchy jsou charakterizovány vypouštění krve z aorty do plicního kmenu, což vede k pzpervolemii plicní oběh a zvyšuje zátěž na obou komory.
Příznaky malého toku mohou svchenii dlouhé otsutstvovat- dětem rozvíjet normálně. Čím větší je průřez kanálu, tím dříve se dítě projevuje zpoždění ve vývoji, únava, náchylnost k infekcím dýchacích cest, dušností při námaze. U dětí s velkým objemem průtoku krve resetu rozvíjet včasného plicní hypertenze a srdečního selhání refrakterní na léčbu. V typických případech se výrazně zvýšil tlak, puls v důsledku jak pro růst, systolického a zvláště snížení diastolického krevního tlaku. Hlavním příznakem - hluk kontinuální systolický ("trénovat hluku v tunelu", "hluk motoru") V 1! mozhrebere vlevo od hrudní kosti, který je hluboký nádech oslabuje, a pomocí jediného dechu výdechu zesíleného. V některých případech však jen auscultated systolický nebo diastolický šum pouze hluk nesnižuje s růstem plicní hypertenze, a někdy nebude poslouchat. Ve výjimečných případech se objeví tato vada významné plicní hypertenze se změnou směru výstupního kanálu difundovat cyanóza převládající expresi na prsty.
Diagnóza je absolutně potvrzeno aortografivy (viditelný kontrast nulují kanál) a srdeční katetrizace a plicní trup (výrazný nárůst tlaku a kyslíku v krvi nasycení v plicním kmenu), ale je zcela spolehlivě stanovena bez těchto studií s použitím Dopplerova echokardiografii (registrační směšovací toku) a X-ray , Druhé číslo odhaluje zvýšené plicní arteriální lože v důsledku vyboulení oblouku (extenze) aorty a plicní kmen, jejich zvýšené pulzace, zvětšení levé komory.
Léčba spočívá v podvázání ductus arteriosus.
Aortální stenóza, v závislosti na jeho umístění je rozděleno do supravalvulární ventil (nejběžnější) a subvalvulární (v komorové výtokové levé).
Hemodynamické poruchy tvoří bariérovou tok krve z levé komory do aorty, vytvoření tlakového gradientu mezi nimi. Stupeň stenózy závisí na úrovni přetížení levé komory, což vede k hypertrofii, a v pozdějších stadiích vady - na dekompenzaci. Supravalvulární stenóza (připomínající koarktace) je obvykle doprovázena změnami ve intimy aorty, které mohou vést až k brachiocefalického tepny a koronární ostia, lámání je do krevního řečiště.
Symptomy ventil stenóza a jeho principy diagnostiky a léčby jsou stejné jako v získaných aortální stenóza (viz. Srdeční vady získané). Ve vzácných subvalvulární stenóza popsanými charakteristickými změnami pacientů vzhled (nízko položených uši vyčnívajícího jazýčku, strabismus) a příznaky mentální retardace.
Stenóza plicní kmene se často izoluje, i v kombinaci s jinými anomáliemi, a to zejména s defekty oddíly. Kombinace s plicní stenóza mozhpredserdnym zprávy s názvem Fallotova triády (triáda třetí složka - ventrikulární hypertrofii). Ve většině případů, izolovaný stenóza pulmonální chlopně je velmi vzácná infundibulyarny (subvalvulární) izolované stenózy a stenózy v důsledku hypoplazii ventilový kroužek.
Hemodynamické určena vysokou odolnost proti průtoku krve v oblasti stenózy, což vede k hypertrofii přetížení, a pak dystrofie dekompenzace a pravé komory. Vzhledem k tomu, zvýšení tlaku v pravé síni, je možné otevřít oválné okno s tvorbou interatriálního komunikace, ale častěji je tato způsobena souběžnou vady nebo vrozené septem oválného okénka.
Příznaky mírné izolované stenózy se zobrazí během několika let, během nichž děti vyvíjejí normálně. Poměrně brzy se dušnost při námaze, únava, závratě občas sklon k mdlobám. Později se objeví bolest na hrudi, bušení srdce, dušnost roste dechu s výraznou stenóza u dětí předčasně rozvíjet pravou srdeční selhání se vznikem periferní cyanózy. Přítomnost difuzní cyanóza označuje fibrilace komunikaci. Objektivně odhalila známky hypertrofie pravé komory (srdeční tlačit často srdečního hrb, hmatné komorové pulzací v nadbřišku regionu) - drsné systolický šelest a systolického jitter II mezižebří vlevo od hrudní kosti štípací tónu II s oslabení ho přes plicní kmen. EKG příznaky jsou určeny hypertrofie a přetížení pravé komory a předsíně. Radiograficky odhalil jejich růst, jakož i vyčerpání plicní vzoru, někdy také poststenotic expanze plicní kufr.
Diagnostika určit srdeční chirurgie v nemocnici srdeční katetrizace s měřením tlakového gradientu mezi levou komorou a plicní trup a pravou ventrikulografie.
Léčba - valvuloplastika, že když se trojice Fallotova v kombinaci s uzavřením interatriálního komunikace. Valvulotomy méně efektivní.
Fallotova tetralogie - komplexní vrozená srdeční onemocnění, vyznačující se kombinací stenózou plicní kmene s velkým defektu komorového septa a aorty dextroposition a těžkou pravé komory hypertrofie Někdy defekt v kombinaci s defektu síňového septa (pentád Fallotova) nebo patent ductus arteriosus.
Hemodynamické plicní stenóza určena (viz. Výše) a defekt komorového septa. Vyznačující se tím, cirkulací hypovolémie plicní a žilní krve prostřednictvím vypouštění defektu septa do aorty, který je příčinou difuzní cyanóza. Více zřídka (pokud je malý zavazadlový prostor zúžení) krevních odváděny defektu zleva doprava (tzv. Pale forma tetralogie Fallotova).
příznaky vice jsou vytvořeny v raném dětství. U dětí s těžkým Fallotova tetralogie difuzní cyanózy objeví v prvních měsících po porodu: za prvé, když pláč, křik, ale brzy se stane trvalé. Cyanóza se často objevují v období, kdy dítě začne chodit, někdy až ve věku 6 - 10 let (pozdní příjezd). U těžkých útoků charakteristický prudký nárůst dušnosti a cyanóza, které by mohly kómatu a smrti z poruch prokrvení mozku. Ve stejné době, Fallotova tetralogie - jedna z mála "modrý" vady vyskytující se u dospělých (většinou mladé). Pacienti si stěžují na dušnost, bolesti na hrudi (zkušený reliéfu v dřepu), sklon k mdlobám. Vyšetření odhalilo difúzní cyanózu, hřebíky ve formě časových oken, symptom bubnové prsty, retardovaného fyzický vývoj. V 11. vlevo od hrudní kosti mezižebří auscultated obvykle hrubou systolický šelest, tam je někdy určuje systolický drozhanie- a tón přes plicní kmen je oslabena. EKG vykazoval významnou odchylku elektrické osy srdce na pravé straně. Když X-ray určena ochuzený plicní výkresu (s dobře vyvinutými zástav může být normální), snížení nebo nepřítomnost oblouku plicní trup a charakteristické změny kontury srdeční stín: přímou projekci z nich je ve formě dřevěné boty, druhá šikmá poloha malé Levá komora je ve formě víčko na rozšířené pravého srdce.
Diagnóza je navrženo charakteristického vzhledu stížností a pacienti při zadávání historii vzniku cyanózy v kojeneckém věku. Konečná diagnóza je založena na údajích vada angiokardiografii a srdeční katetrizace.
Léčba může být paliativní - uložení aortolegochnyh anastomóz. Korekce radikál vada je eliminovat stenózy a uzavření defektu komorového septa.