Vědci blíže k vyléčení choroby Charcot

Video: američtí vědci, kteří vyhledávají léčbu Alzheimerovy choroby a Parkinsonovy choroby

Nedávná studie amerických vědců je důležitým krokem k vyléčení u amyotrofické laterální sklerózy - progresivní smrtelná onemocnění centrálního nervového systému, zde známý jako Lou Gehrig nemoc, a na Západě jako Lou Gehrig nemoc.

V novém čísle Proceedings of the National Academy of Sciences pracovníci University of North Carolina v Chapel Hill poprvé vysvětlil mechanismus toxicity motorických neuronů bílkovin SOD1, který je zodpovědný za progresi Lou Gehrig nemoc.

Hlavní autor, profesor biochemie a biofyziky Dokholyan Nikolai (Nikolay Dokholyan) volá to obrovský průlom, protože pochopení mechanismu toxicity SOD1 by mohlo vést k rychlému vytvoření léků, zastavení onemocnění.

amyotrofická laterální skleróza (ALS) je charakterizována progresivní ztrátou motorických neuronů, které kontrolují svaly našeho těla. Ničivá síla tohoto onemocnění lze pozorovat u legendární americké baseballové 20-30s Lou Gehrig nemoc, která pro fanoušky silové a vytrvalostní přezdívaný Železný kůň.

Pokud se v roce 1936, Lou Gehrig rekordy, a byl na vrcholu své atletické kariéry, pak v roce 1938 jeho výsledky začaly klesat, a příští rok lékaři udělali zklamáním diagnózu. Během pouhých dvou let se obrátil muž v nejlepších letech svého života na slabá neplatné a zemřel v polovině roku 1941.

Autoři nejnovější studie zaměřené na podtyp onemocnění, ve kterém je abnormální akumulace variací SOD1 proteinů. Takové variace se vyskytují v 1-2% případů Charcot choroby. Nicméně, podle výzkumníků, ukládání sraženin SOD1 možné i u pacientů bez mutantních forem proteinu.

Tým profesora Dokholyan poprvé zjistil, že SOD1 se skládá ze tří samostatných molekul nazývaných „trimery» (trimery). Vědci testovali tyto trimery samostatně a dospěl k závěru, že všichni zabít motorické neurony.

Zajímavé je, že výzkumníci upozornily na roli SOD1 v onemocnění Charcot v první polovině roku 1990, ale tento protein je nestabilní a rychle se porouchá, takže je obtížné studovat. Nyní se ukázalo, že nestabilita - to je důvod pro jeho toxicity nervovými buňkami.

Pracovník laboratoře Dokholyan Dr. Elizabeth Proctor (Elizabeth Proctor) řekl, že pochopení struktury a role většiny těchto trimerů pomoci vyvinout léky, které zabrání jejich vzniku nebo pitvat proteinové řetězce na správných místech.

Autoři se domnívají, že to není jen důležitým příspěvkem k vítězství nad ALS, ale také začátek nové éry v studium dalších neurodegenerativních onemocnění, včetně Alzheimerovy choroby a Parkinsonovy choroby.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné