Klinika pro chronické granulomatózní onemocnění. Morfologie granulomatózní choroba

Video: Andrjusha YAROSLAVL, 10 měsíců, Záporoží kraj, Ukrajina ..

klinický znaky jsou kožní léze, které se objevují během prvních měsíců života v podobě ekzematózní změny s hnisání v uších a kolem nosu, doprovázené regionální lymfadenitidou. V budoucnosti, že zahrnuje plíce, játra, slezina, kostí, kde se tvoří abscesy.

proces světlý Bylo zjištěno, nejčastěji komplikována empyémem. Léčba antibiotiky není efektivní a nemoc se stává chronickou, přetrvávající charakter. Osteomyelitida se vyskytuje nejčastěji v malých kostí rukou a nohou.

Dlouhodobá léčba antibiotika Proces v kostech mohou ukotven. Pozorovaná leukocytóza, anémie, urychlené sedimentace erytrocytů a hypergammaglobulinemia se zvyšujícím se množstvím všech tří typů Ig. Charakteristika CGD je negativní test s nitrotetrazoliové.

Video: POZOR! Dítě je nevyléčitelně nemocný! POMOZTE!

Test Předpokládá se, že oxidace nitroblue poté následuje redukce ztrát barva SE jako modrá formazan v cytoplazmě leukocytů. Obvykle 80 až 90% z leukocytů reducyruut nitrotetrazoliové během fagocytózy, což je indikátorem (oxidační) aktivitu baktericidní.

v Pacienti s chronickou granulomatózní nemocí pouze 10% během fagocytózu leukocytů schopných snížit tetrazoliové nitrogolubon. CGD předpověď nepříznivá. Děti jsou zabiti v prvních letech života.

Video: periodontitis zacházení při jedné návštěvě bez komplikací

charakterizované tvorbou granulomy a abscesy v lymfatických uzlin, plic, sleziny, jater a kostí. Granulomy se skládají z monocytů buněk a velké množství polymorfonukleárních leukocytů a podrobí hnisavého fúze.

V granulomů detekovaných přetížení makrofágy, obsahující hnědý pigment a mukopolysacharidy. Výsledkem procesu vyrábí zjizvení. Histochemické techniky pro detekci makrofágy, histiocyty mukopolysacharidy, mastné kyseliny. Makrofágy definované nespecifické esterázy v leukocytech - oxidáza.

Video: Léčba paradentózy - zánět hluboko v zubu kanálu

Makrofágy obsahující mukopolysacharidy a lipidy, vyskytují nejen v oblasti produktivní hnisavého zánětu, ale také v brzlíku, lymfatických uzlin, hvězdicovitě endoteliotsntah. Ve vnitřních orgánech odhalil granulom n abscesy s těžkou kapslí, někdy velmi velké, splývání.

Chronický hnisavý výrobní proces doprovázen rozvojem jizva pojivové tkáně. Ve světle těchto lézí se vyznačují tzv zapouzdřené pneumonie. Malé kosti rukou a nohou osteomyelitidy má charakter granulematozpogo proces bez závažného ničení a skleróze. Kosti mají jakýsi „nafouknutý“.

Výrazný jater, splepomsgaliya, Zduření lymfatických uzlin, v závislosti nejen na přítomnosti granulomů a abscesů, ale mikrofagalnoy z reakčního systému. V sleziny a lymfatických uzlin, zejména regionální, je zde výrazný myelosis. V brzlíku, jev výrazný atrofie předčasné mastné metamorfózu a akumulaci makrofágových buněk obsahujících mukopolysacharidy.

na Elektron-mikroskopické vyšetření v cytoplazmě makrofágů - velkého počtu polymorfních hustých granulemi s obsahem lipidů a proteinové složky, poskytující pozitivní Schick reakci. Předpokládá se, že tento typ pigmentu kerasine.