Wegenerova granulomatóza, velkobuněčnou granulomatózní nekrotizující vaskulitida postihující převážně dýchací cesty, plíce a ledviny. Etiologie je neznámá. Vyvolávají onemocnění akutní respirační onemocnění, chlazení, sluneční záření, trauma, léky

Wegenerova granulomatóza - velkobuněčnou granulomatózní nekrotizující vaskulitida postihující převážně dýchací cesty, plíce a ledviny.
Etiologie je neznámá. Vyvolávají onemocnění akutní respirační onemocnění, chlazení, oslunění, trauma, nesnášenlivosti podávané látky a kol. Systémové vaskulitidy povahu, rozsáhlé granulomatózní typ reakce nekrotizující granulomy s výhodou v dýchacích cestách umožňují uvažovat z předních mechanismů autoimunitních onemocnění.
Symptomy uvnitř. Nemoc se vyvíjí nejčastěji u mužů, začíná s porážkou horních cest dýchacích a projevuje přetrvávající rýmy s serózní-sukrovichnym, hnisavý výtok, nosní krvácení, známky poškození jiných částí horních cest dýchacích, a se zapojením tracheobronchiálního stromu - přetrvávající kašel s krvavou-hnisavého sputa, bolest na hrudi.
V dalším rozvoji polisindromnaya klinické onemocnění (zobecnění stupeň), doprovázený horečkou, migrační polyartritidy nebo jen bolest kloubů a svalů, kožní onemocnění (včetně těžkých nekrotických vředů na kůži), plic a dalších. Většina patognomonické vzhled gnoynonekroticheskogo a nekrotizující rýma, zánět vedlejších nosních dutin, zánět nosohltanu a hrtanu. Je-li světlo pozorována kpiniko vyšetřování a X-ray ohniskových symptomy a tvorbu pneumonie vypouštěcí absces a tvorbu dutin. V této fázi do patologického procesu spojené s vývojem ledvin difuzní glomerulonefritidy a rychlé progresi selhání ledvin. Laboratorní nálezy nejsou typické. Obvykle existují jasné známky zánětlivé aktivity - leukocytóza. zvýšená sedimentace erytrocytů, a další. Pacienti umírají od plicního krvácení nebo více z ledvin. Diagnóza je obtížná v raném období, a v případě, že nemoc začíná plicních příznaků. U těchto pacientů, biopsie sliznice horních cest dýchacích (nosohltanu region) odhaluje podstatu granulomatózní onemocnění.
Léčbu. Aplikovaná cyklofosfamid intravenózně při teplotě 5 - 1 0 mglkg po dobu 2 - W dnů, poté následuje transfer do požití 1-2 mglkg mesyatsa- během udržovací terapie s cyklofosfamidem v dávce 25 - 50 mg denně trvá 1 rok nebo více. Je nutné pít dostatek tekutin pro prevenci nejzávažnějších komplikací hemoragické cystitidy. Prednisolon je předepsáno ve vysokých dávkách k prevenci vedlejších účinků cytotoxických činidel.