Perzistentní plicní hypertenze novorozence (plgn). Syndrom perzistentní fetální cirkulace (PFC syndrom)

Definice: Perzistentní postnatální plicní hypertenze s pravolevé vypouštění krve přes ductus arteriosus, foramen ovale a intrapulmonálních zkratů. Ve většině případů se vyskytuje v donošených novorozenců. Předčasné možná kombinace se syndromem respirační tísně.

Perzistentní plicní hypertenze novorozence - přetrvávající kontrakci plicních arteriol, což vede k výraznému snížení plicního krevního průtoku a zprava doleva posun. Léčba spočívá ve jmenování O₂- Normalizace alkalických kyseliny sostoyaniya- vysokou ventilyatsii- oxid aplikace azota- sympatomimetikum, inotropní prostředek nebo mimotělní membránové oxygenace kombinatsii-, pokud jiná léčba ukázala jako neúčinná.

Perzistentní plicní hypertenze novorozence - onemocnění cévního systému plic, k němuž dochází v těch narozený v období nebo po období miminka.

A plicní vaskulární rezistence je vysoká, což znamená zvýšenou zátěž na srdce.

příčiny

Mezi nejčastější příčiny patří perinatální asfyxie, nebo hypoxii. Barvení plodové vody mekonia vod v historii nebo přítomnost mekonia v průdušnici je docela běžné. Hypoxie způsobí zvrat nebo udržení intenzivní zúžení plicních arteriol.

Mezi další příčiny patří:

• uzavření ductus arteriosus nebo foramen ovale předčasně, že plicní průtok krve zvyšuje plod, a mohou být způsobené mateřské NSAID;
• polycythemia, které brání toku krve;
• novorozenecká sepse díky vazokonstrikční působení prostaglandinů.

Primární nebo sekundární úprava porušení: případně prodloužené trvání.

Hypoxemie jakéhokoli původu (mekonium aspirace, RDS, pneumotorax a kol.), Sepse, acidóza, hyperkapnie, poliglobuliya, hypoglykémie, stres (např., Pain, chlazení).

Získané prenatální tunica hypertrofii cévní stěny:

• V důsledku inhibice syntézy prostaglandinu (v děloze).
• Chronická intrauterinní hypoxemie a acidózy.
• Lithium Léky během těhotenství.
• Idiopatické.
• Možná prodloužená délka.

Hypoplazie plicního cévního řečiště: vrozené vady, např brániční kýly, hydrops plodu, agidramnion, plicní hypoplazie ..

Neurologické poruchy: Verdniga-Hoffmann syndrom, phrenic nervu aplazie.

Příznaky a znaky

Symptomy zahrnují tachypnoe, cyanózu a vyjádřené desaturace, nebo není citlivý na další O₂.

Centrální cyanóza (ihned po narození nebo novější):

• Test hyperoxie: okysličení se zvýšenou FiO₂ ne výrazně zlepšila.
• Postduktalny sycení gradient: jasně viditelné v přítomnosti pravolevé výhodně reset po arteriální kanálu (synchronní postduktalnaya pre- a pulzní oxymetrie). Tento parametr může být vyhodnocena v dynamice. V přítomnosti pravé levé síně obnovit s výhodou při nízké úrovni nasycení gradientu.

Dušnost, smršťování vyhovující sedadla hrudníku, hyperkapnie.

Krevní tlak je poněkud snížen, je možné, systolický šelest v důsledku trikuspidální nedostatečnost.

diagnostika

• Cyanóza nereaguje na léčbu O₂.
• Echokardiografie.
• Radiografie pro identifikaci významných porušení.

Diagnóza by měla být podezřelá ve všech nepříliš předčasně narozených dětí s arteriální hypoxémie, cyanóza, nebo jejich kombinací, a to zejména ve vztahu k nízké nasycení O₂ podávání není zvýšena o 100% O₂. Diagnóza je potvrzena pomocí echokardiografie.

Hrudník X-ray: snížené prokrvení plic, často nenápadný (rozpor mezi celkově špatném stavu dítěte a X-ray obrázek).

Echokardiografie: vyloučení cyanózou srdečních vad, hodnocení funkce myokardu.

• Velký pravá síň a pravá komora s natažené nebo přesunula do levého interventrikulárního septem.
• Insuficience trikuspidální chlopně.
• Pravý levý resetu na atriální nebo PDA.
• Patologické timesloty komor.
• Někdy se snížil stažitelnou funkci srdce.

EKG: typické změny chybí.

Možná, že kvantifikace pravolevé vynulování pomocí testu na hyperoxii. FiO₂ se zvýší na 0,8 nebo 1,0. Po 10-15 min. měření pO₂  Stanovení objemu směšovače (v%) podle nomogramu.

výhled

index okysličení >40 předpovídá mortalitu >50%. Celková úmrtnost 10-80% a je přímo spojeno s indexem okysličování, ale také závisí na základní onemocnění. Přesto mnoho přeživších (až do jedné třetiny pacientů) má vývojové zpoždění, poškození, funkčních poruch nebo jejich kombinace sluchu. Tato úroveň porušování neliší od ostatních dětí se závažným onemocněním.

léčba

• 02 rozšiřovat cévy v plicích a zlepšuje okysličení.
• IVL.
• Použití oxidu dusíku je studován.
• Mimotělní membránové oxygenace-li to nutné.
• Oběhovou podporu.

Léčba O₂, což je silný plicní vasodilatační, začít ihned, aby se zabránilo rozvoji onemocnění. O₂ dodávány přes kyslíkovou vaku a masky nebo mechanickým IVL- mechanickému roztažení alveolů plavidel zaměřených na vazodilataci. Po stabilizaci Rao₂ si můžete vzít odloučení od ventilátoru snížením FIO₂ s poklesem o 2-3%, IVL- změny by měly být postupný, následovaný redukčním zařízení, protože velký pokles Rao₂ může způsobit opakované vasokonstrikci plicnice. Vysokofrekvenční ventilátor a větrat plíce rozšiřuje, aby se minimalizovalo barotrauma a může být určen pro děti s plicním onemocněním.

Oxidu dusnatého uvolňuje hladkého svalstva endoteliální rozšiřuje plicních arteriol, čímž se zvyšuje průtok krve a plicní rychle zlepšuje okysličení polovinu pacientů. Počáteční dávka je 20 ppm, se dávkování se volí v závislosti na účinku.

by měly být zachovány normální hladiny hydratace, elektrolytů, glukózy a vápníku. Kojenci by měli být v neutrálním tepelného prostředí a přijímat antibiotickou léčbu, aby se zabránilo případné sepse, zatímco výsledky kultivace stala známou. Inotropní a presorické činidla mohou být nutné v rámci podpory oběhu.

Princip: Diagnostické opatření znamenají stres a může rychle zhoršit syndrom PFC minimální zásahy! S cílem stabilizovat stav pacienta po změně v systému terapie trvá, než se nemění rychle režimu.

Pozor: Je výhodné použít vysoká čísla Fio₂H přijatelné nitrohrudní tlak, a zároveň poskytuje dostatečné okysličení a hemodynamika stabilní než udržet dítě v hypotenze během léčby s nízkou FiO₂ a použití vazodilatátorů.

opatření

Symptomatickou léčbu akutních poruch vzniklých stav dítěte.

Analgosedace: dítě s spontánní dýchání (nebo AV) začít s podáváním morfinu.

• Dávkování :. 0,1 mg / kg jako krátká infuze po dobu 30 minut, pak dlouhodobé infuze rychlostí 0,005 až 0,01 mg / kg / h. ,
• Mechanismus účinku: snižuje plicní vaskulární rezistence a plazmatické koncentrace stresových hormonů.
• Nežádoucí účinky: respirační deprese (nebezpečí v nevětraném dítěte) a GI motility, negativním inotropním účinkem, křeče svěrače močového měchýře. Při delší infuze, tyto účinky jsou obvykle vyjádřeny.

ALV:

• Časný nástup (pomocí SIMV), podle obvyklých kritérií překladu na ventilátor (dušnost je významný stres).
• neustálé sledování tcpO₂, tcpCO, a Sao₂ (V případě potřeby předem a postduktalno).
• FiO₂ volitelně až 1,0.
• Cíl: Rao₂ > 70 mm Hg. v., pokud je to možné použití nižších PEEP.
• vyhnout hyperventilace < 30 мм рт. ст. и гиперкапнии > 45 мм рт. ст.

opatrně: RSO₂ při 20 mm Hg. trvání > 2 již ničí mozkové hypoperfuze s rizikem trvalé neurologické poškození, a může také vést k plicnímu barotrauma.

• V případě úspěšné léčby - pomalé uvolňování mechanických ventilačních parametrů může opět zhoršení způsobené prudkými změnami PO₂ nebo RSO₂.
• S neúčinnosti konvenční mechanické ventilace, aby zvážila možnost HFOV.

opatrně: Riziko pneumotoraxu proti vysoké PIP zpočátku snížení MAP tlaku vysoký může zhoršit srdeční výkon.

Relax: norkuron 0,1 mg / kg / nebo titrací 0,1 mg / kg / hod v kombinaci s morfinem nebo fentanyl. pokud hypoxémií nepoužívají fenobarbital.

Korekce acidózy (povinné), protože:

• Normální hodnota pH je předpokladem dobré funkce myokardu a účinnosti léčiv (např., katecholaminy).
• Samotný alkalózou může vést k plicní vazodilataci.

opatrně: Při alkalóza snižuje ionizovaného vápníku v plazmatické porušení funkce myokardu důležité, aby odpovídající vyrovnání.

Normalizace krevního tlaku: systémové hypotenze podporuje pravolevé výboj. V je nutná přítomnost plicní hypertenze pro reverzi zkratu udržení vysoké systémový krevní tlak.

opatření

• Objem kompenzace (CVP?).
• Katecholaminy: dopaminu 5-20 ug / kg / min, brzy titrace noradrenalin 0,1-1 (-4), ug / kg / min, neboť se jedná o silný vazopresorických. Dopamin a norepinefrin mít podstatný vasokonstrikční účinek i na plicní sosudy- zavedení možné v systému v. cava podřadné (pravé síně foramen ovale krevního oběhu).

Léčivem indukovaná plicní vazodilatace:

• Ventilátor s NE (často významný efekt).
• Prostacyklin (Flolan) nejsou podávány jako bolus, prodloužený infuze prostřednictvím horní duté žíly, dávka: 5-10 (- 20) ng / kg / min. Tam může být nežádoucí účinky, které jsou podobné tolazolinem.
• Použití inhalátoru prostacyklinu (illoprosta) je stále v jednání, stále ještě neexistují jasné pokyny pro jeho použití.
• Tolazolin (Priscoli): V případě, poté, co výše uvedená opatření nejsou pozitivní cyanotické srdeční vada byla dosažena a odstraněn (nyní - zastaralá metody).
• Dávkování: první bolus 1 mg / kg po dobu 5-10 minut prostřednictvím horní duté žíly systému. V přítomnosti efektu - prodloužený infuzi v dávce 1 až 5 mg / kg / h. Je pravidlem, že aplikace tolazolin neefektivní!

opatrně: Možné rychlý pokles krevního tlaku. Je žádoucí vyvinout invazivní monitorování hemodynamického a být připraveni na rychlé zavedení bolusu tekutin (krev, plazma).

další pozorování

Sledování neurologa pro další vývoj dítěte.

Audiologické výzkumu.