Rodina periodická paralýza

Léčba závisí na formě nemoci.

Příznaky a znaky

gipokaliemicheskoe forma. Epizody onemocnění často začíná před dosažením věku 16 let. Epizody také zastaven příjem sacharidů-bohatých potravin. Oční, bulbární a dýchací svaly onemocnění neovlivňuje. Vědomí se nezmění. Obsah K takovému snížení séru a moči. Slabost trvá až 24 hodin.

diagnostika

• Klinické hodnocení.
• Hladina séra při nástupu příznaků.
• Někdy provokativní zkoušky.

Epizody mohou někdy být vyvolána zavedením dextrózy inzulínu (způsobit hypokalemické formu) nebo CS1 (způsobit hyperkalemic formuláře), ale aby provedla provokativní testy zaznamenaly pouze lékařů, protože respirační paralýza může vyvinout v provokujících epizod.

léčba

• Záleží na typu a závažnosti.

gipokaliemicheskoe forma. Epizody paralýza ovládací KCL podávání v množství od 2 do 10 g neslazeného řešení kompozice pro orální podávání nebo intravenózní podávání K. Gipokaliemicheskoe může zabránit epizody pomocí nízkým obsahem sacharidů dieta s nízkým obsahem sodíku, vyhýbání se fyzické námaze nebo pití alkoholu po spící období a přijímací acetazolamide.

hyperkalemic forma. Lehké epizody ochrnutí může být přerušen pomocí světelného výkonu, a perorální příjem sacharidů až 2 g / kg. Steady epizody vyžadují thiazidových, acetazolamid nebo inhalační agonisté. Pravidelná konzumace potravin bohatých na sacharidy s nízkým K a zamezení hladovění, namáhavé činnosti po vystavení studených jídel a pomoc, aby se zabránilo epizody hyperkalemie.

Normokaliemicheskaya forma. Velké dávky sodíku usnadnit slabost. Dextróza nemá žádný vliv. Útoky lze zabránit tím, že zamezují nadměrnou spotřebu alkoholu a vystavení chladu. Lidé potřebují ochladit pomalu po cvičení a nejde přímo do klidového stavu. Spotřeba některých forem sacharidů (například jako součást cukroví), může také pomoci.