Periodická paralýza rodina (paroxysmální čeleď mioplegii) dědičné onemocnění charakterizované náhlými útoky postupující přechodné paralýza končetin. Etiologie, patogeneze. Příčina onemocnění není známa

SKUPINA PERIODICKÁ paralýza (paroxysmální rodina mioplegii) - dědičné onemocnění charakterizované náhlými útoky postupující přechodné paralýza končetin.
Etiologie, patogeneze. Příčina onemocnění není znám. Patogeneze je přechodný ischemický hladina draslíku v krvi.
Symptomy uvnitř. První útoky svalové slabosti se objeví v dětství nebo mladém věku. Ve většině případů, že útok začne v časných ranních hodinách. Paralýzu svalů obvykle vrcholu během jedné hodiny, symetrický rukojeť rameno (zejména proximální) - někdy je slabost pouze dolních končetin. Bulbární, okohybných a dýchacích svalů v procesu se obvykle neúčastní. Přetrvávající paralýzu s hypotonií a areflexii. Nastavení citlivosti je uchováno. Vědomí není narušena. Obvykle významné snížení hladiny draslíku v krvi. Ochrnutí trvá od několika minut do několika hodin. V interiktální době trpí tímto ochrnutím téměř zdravé. To znamená, že onemocnění lze považovat za neškodné. Jen ve velmi vzácných případech se zapojení do procesu dýchacích svalů může vést ke smrti.
Diferenciální diagnóza s jinými formami akutní vyvíjí ochrnutí (spinální mrtvice, polyneuropatie) na základě četnosti útoků periodické paralýzy a přísné selektivity chabou obrnou (bez další příznaky nervového systému). A konečně, potvrdí diagnózu objevil v nadmořské výšce ostrý útok hypokalemie. V některých případech periodické paralýzy pozorovaných za normální nebo dokonce zvýšené množství draslíku v moči (selhání ledvin, zejména).
AH e n e. Při útoku uvnitř podávat 5-10 g chloridu draselného. Při respirační nedostatečnost-in / úvod draselný. Pro profylaxi znázorněno chloridu draselného několikrát denně perorálně, jakož i systémové podávání diakarba.