Hypopituitarismus u dětí: Léčba

Její příčinou je obvykle podvěsek mozkový nádor, ale tam jsou idiopatické hypopituitarismus. Diagnostika zahrnuje stanovení bazální hladiny růstového hormonu (GH) a jeho odpovědi na farmakologické stimuly. Léčba zahrnuje odstranění příčiny (resekci tumoru) a GH substituční terapii.

Hypopituitarismus u dětí klinicky projevuje především nízkého vzrůstu v důsledku deficitu růstového hormonu. Nalezeno a izolovaný nedostatek růstového hormonu. Příčinou hypopituitarismem u dětí obvykle nádor hypofýzy (nejčastěji - kraniofaryngiom), i když je to možné a idiopatické hypopituitarismus. Kombinace lytických kostních lézí skeletu nebo lebky s diabetes insipidus ukazují Langerhansových histiocytóza. Deficit hypotalamu nebo hypofýzy hormony, jako izolovaný nedostatek růstového hormonu se mohou objevit u pacientů s medián závad osoba astresie průhlednými přepážkami. GH nedostatek, sama o sobě a současně anomálií, geneticky podmíněné přibližně 5% případů.

Terapeutické ozáření na různé zhoubné nádory centrálního nervového systému vede k pomalejšímu lineárního růstu, která je často spojena s nedostatkem GH vyplývající. Profylaktické nebo terapeutické ozařování páteře dále snižuje potenciál růstu obratlů a dále hrozí snížit konečný růst.

Video: Léčení enurézy u dětí

Symptomy a příznaky hypopituitarismem u dětí

Děti s růstem hypopituitarismus nedosahuje třetí percentil. Zrání kostry (jak bylo stanoveno kostního věku) se zpomalila, a kostní věk je více než 2 roky méně než chronologicky.

Video: Děti leverets! Jak se k léčbě nachlazení? Good Doctor Zaitsev! Hry pro děti

I když krátké postavy, proporce mezi horní a dolní částí tělo uloženo normální. Puberta nastává v pubertě. Nicméně, v izolovaném deficitem GH sexuálního vývoje, i když zpoždění, možná.

Údaje o výšce a hmotnosti všech dětí musí být zapsán na speciální mapy pro růst auksologicheskogo pozorování. Kdy by měl být dysplazie radiograficky stanovit kostní věk. Při nedostatku růstového hormonu kosterního zrání obvykle zpomaleno ve stejném rozsahu jako je zvýšení. Chcete-li vyloučit kalcifikace a nádory hypofýzy ukazuje výzkum.

Diagnóza hypopituitarismem u dětí

• Stanovení hladin IGF-1, a někdy - IGF-vázající protein typu 3 (IGFBP-3).
• Diagnóza je potvrzena obvykle provokativní zkoušky.

V dopubertatnogo věk dětí určit úroveň IGF-1, který odráží aktivitu GR, protože obsah GH se značně liší, a výsledky jejího určení je obtížné interpretovat. Normální hladiny IGF-1 indikuje nepřítomnost nedostatku růstového hormonu. Mohou se však vyskytnout nízká hladina IGF-1 za podmínek, které nesouvisejí s nedostatkem růstového hormonu. Z důvodu úroveň nizkonormalnogo IGF-1 v kojeneckém věku a obsahu v raném dětství IGF-1 a normálně je na nízké úrovni. Proto, aby se rozlišovat mezi normální a redukuje jeho koncentrace u dětí této věkové skupiny není možné. Děti této věkové stanovení úrovně IGFBP-3 (IGF-hlavní nosné peptidy). Podvýživa ovlivňuje obsah tohoto proteinu je nižší než hladina IGF-1.

Děti s nízkou úrovní IGF-1 a IGFBP-3, GH nedostatek je obvykle potvrzuje vymezení obsahu GR. Jako její bazální koncentrace je obvykle velmi nízká, nebo dokonce nelze stanovit (s výjimkou prvních hodinách po začátku spánku), posoudit sekreci provokačních testů GH použity. Interpretace dat je založen na libovolném definici „normální“, který závisí na věku a pohlaví.

Nejúčinnější způsob, jak stimulovat sekreci růstového hormonu je, zdá se, že insulinotolerantny test. Méně nebezpečné, ale méně spolehlivý, testy s infuzí argininu, levodopy, stejně jako test spánku nebo 20-ti minut těžké fyzické zátěži.

Nicméně, rozhodnutí běžných reakcí jsou libovolné a všechny stimulující sekreci GH testy někdy způsobují podivné výsledky. Vzhledem k tomu žádný z těchto testů nezaručuje zisk o 100% ve vztahu k vylučování růstového hormonu, při příjmu abnormální výsledek testu je třeba držet druhý.

Klinický hodnota testu pouze s jedním GRRG posoudit sekreci růstového hormonu není prokázána. U zdravého člověka po / v GRRG 15-30 se zvyšuje GH sekrece, ale stupeň toto zvýšení koncentrace nepostoyanna- špiček GH typicky zaznamenaných přibližně 60 minut po podání GRRG. Variabilita v odezvě hypofýzy GRRG je v souladu s úlohou přerušovaného sekrece somatostatinu (ruší účinky GRRG), modulaci uvolňování růstového hormonu z hypofýzy. Absence nebo snížení hladin GH zvýšit po podání GRRG pravděpodobně naznačuje nedostatek GH. Je však jasné, zda povaha reakci se mění s primárním hypotalamické a hypofyzární primární patologie. U dětí s nedostatkem růstového hormonu, nejspíše v důsledku nedostatku GRRG, GH odpověď na GRRG liší. Kombinace argininu GRRG zvyšuje citlivost diagnózu deficitu růstového hormonu.

S provokativních testů nemůže být vždy snadné zjistit porušení regulace sekrece GH. Například, dítě s malým vzrůstem v důsledku porušení sekrece GH, výsledky provokačních testů jsou obvykle normální. Nicméně se sériovými určovat hladiny GH více než 12-24 h je detekován pokles integrální indexů sekrece GH.

Léčba hypopituitarismem u dětí

• Zavedení rekombinantní GH.

Použití rekombinantního GH je znázorněno všechny zakrslé děti s dokumentovanou GHD. Obvykle GH injekčně SC / K 1 krát denně. Taková léčba v prvním roce často zvyšuje rychlost růstu 10-12 cm / rok a, i když v budoucnu se zvyšuje rychlost růstu pomaleji, ale stále zůstává nad originálu. Léčba pokračuje, dokud u pacienta, aby se dosáhlo přijatelného růstu, nebo až do rychlosti růstu neklesne pod 2 cm / rok.

Před příchodem rekombinantního růstového hormonu použit extrakt z GH z hypofýzy. Tento lék zřídka způsobí nemoc Creutzfeldt-Jakobovu nemoc. Z použití GR, extrahované z hypofýzy, byl opuštěn v roce 1980.

Mnozí odborníci doporučují proces léčby růstovým hormonem za 6-12 měsíců s příponou to pouze v případě, že je zdvojnásobení tempa růstu, nebo alespoň 3 cm / rok vyšší než originál. Jiní popírají tento přístup, protože je to poměrně drahé, je stále experimentální, mohou být doprovázeny vedlejšími účinky, to vám umožní léčit zdravé Ve všech ostatních ohledech dětí nemocných a propaguje „heytizma“ (diskriminace na vzestupu).

U pacientů jakéhokoliv věku s hypofýzy zakrslosti a nízké hladiny kortisolu a hormonů štítné žlázy v séru by měla být podávána substituční terapie těchto hormonů.

Použití růstového hormonu u dětí s malým vzrůstem v důsledku hypofýzy ozařování pro zhoubné nádory může být teoreticky spojeno s rizikem recidivy tumoru. Nicméně, zvláštní studie neprokázaly v takových případech, přesahující očekávaný počet nových nádorů nebo recidivy. GH substituční terapie je pravděpodobně není nebezpečný pro spuštění později, nejméně 1 rok po úspěšném dokončení léčby proti rakovině.