Akromegalií příčiny a symptomy, léčba a prognóza akromegalie

Video: Russell syndrom - Silver, Silver Russell nanismus, etiologie, patogeneze, klinické příznaky, léčba

akromegalie - je vzácné onemocnění způsobené nadměrnou sekrecí uvolňování somatotropinu (růstový hormon), což vede k přítomnosti hormonálně aktivních epiteliálních nádorů předního laloku hypofýzy.

Hlavním účinkem akromegalie je abnormální růst měkkých tkání, která se projevuje ve zvýšení nohou, rukou, nos, čelisti, uši a pochvy, otok jazyka a hypertrofie hlavních vnitřních orgánů.

Tato choroba je často doprovázena zesílením hlasu, hypertrichóza menstruační nepravidelnosti, nebo potenci, vysoký krevní tlak, poruchy vidění, bolesti kostí a kloubů řadou symptomů v zažívacím traktu.

léčebnou metodou volby je chirurgické odstranění adenomu. V případě inoperabilních nádorů bez souhlasu pacienta pro léčbu nebo neuspokojivé efekt transakce jsou zaznamenány, syntetické analogy růstového hormonu. Jako farmakologické léčby a chirurgického zákroku může být doplněna o radiační terapií. Neléčená akromegalie často končí smrtí v důsledku komplikací kardiovaskulárních a cerebrovaskulárních onemocnění.

Historie akromegalie

První soubor příznaků akromegalie popsal a pojmenoval Pierre Marie. Hypotéza o příčinné souvislosti mezi nárůstem hypofýzy akromegalie se sídlem v 1887 Oskar Minkowského a Narew Cushing v roce 1908, měl úspěšnou operaci odstranit nádor hypofýzy, po kterém symptomu.

Příznaky a průběh akromegalie

1. Růst měkkých tkání: nohou a paží, čelisti, nosu (časný značka), uši, jazyk, obočí, aby spodní okraj srdce. Nárůst v jazyce může způsobit problémy s řečí, obstrukční spánkové apnoe.
2. hypertrofie a kostní deformace, deformace kloubů, bolesti kloubů a kostí.
3. Zvýšení vnitřních orgánů (splenomegalie, hepatomegalie, kardiomegalii).

4. stavu přetížení (pocení).
5. ztluštění kůže, nadměrné ochlupení.
6. Diabetes mellitus s inzulinovou rezistencí.
7. hypertenze a kardiovaskulární systém (kardiomegalii).
8. Bolesti hlavy.
9. syndrom karpálního tunelu, paréza.
10. Porušení zobrazení (omezený pohled).
11. Zpráva menstruačního cyklu, amenorea, galaktorey, poruchy potence, snížení libida.
12. Urolitiáza.
13. Zácpa.
14. polypy tlustého střeva.
15. hypertrofie svalů.

Diagnóza akromegalie

Macroadenomas hypofýzy vizualizovat ve studiu MRI u pacientů s příznaky akromegalie:

a) stanovení hladiny IGF-1 - nejvyšší a nejužitečnější testovací laboratoř.
b) zvýšení koncentrace růstového hormonu v séru. Vzhledem k významné denní kolísání sérového růstového hormonu provádí denní profil v séru koncentrace růstového hormonu.
c) nepřítomnost brzdění nebo nedostatečné inhibice sekrece růstového hormonu po podávání dextrózy testu orální glukosy (OGTT). Snížení koncentrace růstového hormonu v séru na hodnotu 1 ng / ml po orálním podání 75 g glukózy v zásadě vylučuje akromegalie.
g) koncentrace růstu somatomediny C v séru.
e) Radiologické vyšetření: počítač a magnetickou rezonancí tomografie.

akromegalie léčba

Chirurgická léčba je odstranění adenomů s přístupem přes záliv. Příprava pro chirurgii je přijímat syntetické analogy růstového hormonu. Chirurgická léčba analogy růstového hormonu s prodlouženým účinkem (oktreotid, lanreotidu, vapreotid, SOM230) se provádí v případě, že je kontraindikací k operaci, nebo pokud nesouhlasíte s jeho souhlasem, nebo když je chirurgická léčba byla neúčinná nebo inoperabilním nádorem (má vliv na zrakový nerv). Vzhledem k tomu, většina adenomů má charakter prolaktinom použít další dopaminergní léky (agonisté dopaminu - bromokriptin, kabergolin) a antagonisty receptoru růstového hormonu (pegvisomant). Radiační léčba (externí radioterapii, gama nůž) se používá jako další ošetření v případě selhání chirurgické a lékařské ošetření.

předpověď akromegalie

Míra úmrtnosti u pacientů s nádory hypofýzy, těžební růstového hormonu, je více než dvojnásobek, a to především z důvodu komplikací choroby srdeční (kardiomegalie, mitrální insuficience) a cerebrovaskulárních onemocnění.

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné