Aplastická anémie: léčba, příznaky, příčiny, diagnóza

Symptomatologie je způsobena vzniku závažné anémie, trombocytopenie (petechie, krvácení), leukopenie (infekce). Diagnostika je založena na identifikaci pancytopenie v periferní krvi a nepřítomnosti progenitorových buněk v kostní dřeni. To může být užitečné, erytropoetin, granulocytů a makrofágů, faktor stimulující kolonie.

Termín „aplastická anémie“ zahrnuje pangipoplaziyu kostní dřeně a v kombinaci s leukopenie a trombocytopenie.

Vzácná forma anémie rychle se vyskytující, rychle vede ke smrti s příznaky hemoragické diatéza a nekrotických vředů v nepřítomnosti periferní krve mladých červených krvinek. Aktivní kostní dřeně je vystavena neustálému tuku nebo sliznice degenerace, proč nemoc je také nazýván „souchotinářský“ kostní dřeně (panmieloftiz).
Taková kostní dřeně může způsobit různé jedů (například benzen), infekce, ozáření (X-paprsky). Případy, aplastická anémie, rozvojové žádné zřejmé vnější příčiny, správné uvažovat také výsledkem vystavení různých vnějších faktorů, toxické nebo senzibilizujících tělo, ale zbývající nerozpoznaná. Pokud je na vzestupu inhibice aktivity kostní dřeně, jako je tomu, například, toxický alergických aleukia nepochybně velká část dysregulace krvetvorby. Proti přítomnosti méněcennosti kostní dřeně řekl další průběh vyléčených případů, kdy návrat onemocnění nedochází po desetiletí za normálního života pacientů. Aplastická anémie se vyskytuje častěji temnou podstatu ve věku 25-30 let a 2/3 případů se vyskytuje u žen.

Příčiny aplastické anémie

Pravda idiopatické aplastická anémie je téměř polovina případů. Z důvodů nastavení choroba se týká působení určitých chemických látek, záření, léků. Mechanismus tohoto vlivu je neznámý, ale jeho základem je považován za selektivní přecitlivělost.

Fanconiho anémie - extrémně vzácné onemocnění, které je dědičná forma aplastické anémie, že je doprovázena kostních abnormalit, mikrocefalie, hypogonadismu, a hnědé pigmentace kůže. To může být často skryté na určité související s výskytem onemocnění způsobujících periferní cytopenie. Po léčbě průvodních onemocnění krevního obrazu periferní normalizovat, přes pokles kostní hmoty v mozku.

Akutní erytroblastopenie vyznačující se krátkodobé vymizení buněk - prekurzorů erytropoézy v kostní dřeni v průběhu různých akutních virových onemocnění (zejména v lidský parvovirus infekce), je častější u dětí. Anémie se udržuje po delší dobu po léčbě akutních infekcí. Chronická částečné erytroidní aplazie může být způsobeno hemolytické podmínky, tymomu, autoimunitních mechanismů, z nichž alespoň - působení některých léků (anxiolytika, antikonvulziva), toxiny (organické fosfáty). Anémie Diamond - Black ventilátor, což je vzácná forma kongenitální aplastickou anémií, obvykle se vyskytuje v raném dětství, ale může se objevit u dospělých.

Symptomy a příznaky aplastické anémie

I když začátek aplastické anémie je obvykle postupný, často po několika týdnech nebo měsících po vystavení toxinu, ale debut nemoci může být v některých případech závažné. Symptomy anemie (například, světle) obecně jsou výrazné.

Těžká trombocytopenie může být spojena s tvorbou petechie a ekchymózy, krvácení z dásní, spojivky a jiných tkáních. Agranulocytóza obvykle vede k život ohrožujícím infekcím. Splenomegalie není až do vývoje transfuze hemosideróza.

Klinický obraz se skládá z několika rychle rostoucích těžkých syndromů.

anemický syndrom vyznačující se tím, že rozvíjí pas oči bledost pacientů rty odebrána krev a barva se neliší od kůže, uši bledé. Pacienti si stěžují na dušnost, časté mdloby. Hemoglobin každé dva nebo tři dny klesne na -5-8%, padající přes několik týdnů před katastrofálně nízkou tsifr- 10-8% a méně. Příznaky vysokého krevního rozpadu přítomno žádné stopy žloutenky, séra bezbarvý, lehce zbarvený dvanáctníku žluči, slezina není zvětšen. Červené krevní buňky zůstávají normální tvar a barvu, index barva je blízko k jednotě, a poikilocytóza anisocytóza otsutstvuyut- přes prudký anémie, nemůže detekovat regenerační formy: nukleované červené krvinky, polychromatophilia, retikulocytů. V kostní dřeni nepovažuji mladé formy, které potvrzuje ochrnutí krvetvorby.

hemoragický syndrom trombocytopenická typ se projevuje rychle přibývají petechie, ekchymóza na kůži a sliznicích, perzistentní, náročné tamponáda nosu, krvavé zvracení, melena, hematurie. Krvácení v kůži snadno způsobit, štípání kůže nebo končetin tažením zhgutom- konvenční injekční jehlu pro podkožní zavedení léků již dává otlaky a t. D. krevního nátěru žádnou desku, jako v tečkované kostní dřeně sraženin zatahování megakariotsity- není nastupaet- doba krvácení výrazně prodloužit. Srážení krve mění jen málo.

Nekrotizující vředový syndrom Je charakterizována tím, bolestivé léze mandle, patra, dásní, ústní sliznice, atd g., Jak v akutní leukémie, vzhledem -characters Noma fuzospirillyarnogo symbióza.

Pacienti si stěžují na krvácení z dásní, foetor ex ruda, nemohou polykat potravu, rozpad patrových záclon poperhivayutsya i při pokusu o pití a tak dále. D. Vředy mohou být lokalizovány na kůži, ve střevním folikulů, což způsobuje bolestivé události ze žaludku, a tak dále. d. počet neutrofilů klesne na několik stovek do 1 mm³ nebo se zcela zmizí stejně jako eosinofily. V důsledku toho, agranulocytóza (m. E. Nedostatek leukocytů granulované formy neutrofilů a eosinofilů v první řadě) a je zavedení do tkání a pyogenní anaerobních patogenů, které často vede k fatální sepsi. Celkový počet leukocytů klesnout na méně než 1 a 000-800. Lymfocyty jsou relativně převládající, které tvoří 85-90% všech bílých kuliček.

Sleziny, lymfatických uzlin, jater se nezvyšuje, a bez zesílení krvetvorby v kostní mozgu- hrudní kosti a žeber na pokolachivanii bezbolestné. Ahilii žaludek nenajdou. A neexistují žádné známky organických poškození nervového systému.

S rychlým průběhem onemocnění je trvalým rysem vysilující horečku, a to zejména v terminálním stadiu. Adynamická Pacienti s extrémní slabost- objem stížnost se může lišit případ od případu, v závislosti, například z různých míst krvácení - v retroperitoneální tuk, v plen, atd ...

Samozřejmě, že prognóza aplastické anémie

V závažných případech typické onemocnění vede ke smrti 1-2 měsíců, t. E. onemocnění, jak se vejde do dostupné živé jednoduchého obvodu v horní části erytrocytů onemocnění s úplného ukončení své nové tvorby. Když je subakutní onemocnění odloženo až na šest měsíců nebo více s klamavým zlepšení, zejména v jarních a letních měsících.

Diagnóza a diferenciální diagnóza aplastické anémie

• OAK.
• vyšetření kostní dřeně.

Video: Vitaly Starishko, s diagnózou aplastické anémie

Aplastická anémie musí být podezření u pacientů, zejména těch mladších, s pancytopenie. Částečné erytroidní aplazie (včetně anémie, Diamond - Black ventilátoru), musí být podezření u pacientů s kostními poruchami a normocytární anémie. Je-li podezření na jiné choroby by mělo být provedeno vyšetření kostní dřeně.

Pro aplastická anémie vyznačující normocytosis normohromiya a erytrocyty (někdy makrocytóza Mezní hodnoty parametrů). Pokles počtu leukocytů, zejména granulocytů. Retikulocyty chybějí nebo jsou značně sníží jejich počet. Kostní dřeně cellularity snížena. Kostní dřeň a celularita index zrání může být normální, i přes absenci buněk - prekurzory erytropoézy.

Klinické formy. Diagnóza aplastické anémie je vyroben pomocí kombinace klinických syndromů. Červené krvinky v krevním nátěru představuje přímý, které mohou zmást proti závažné diagnózy onemocnění krve.

Prakticky je důležité odlišit symptomatické formu aplastické anemie způsobené vystavením známým škodlivým vnějších aspektů infekční a toxické povaze X luchey- prognózy v těchto formách o něco lepší. Drog novarsenol, benzen, jiné, sulfonamidové léky, deriváty antimonu, zlata a podobně. Vést k kostní dřeně, kromě toho, aby ani tak přímý toxický účinek jako pořízení biologických intolerancí.

To si zaslouží zvláštní pozornost tzv septický bolest v krku, nebo septik angina, když otrávenou přezimují v oblasti zrna (proso, vzácně pšenice, ječmen, žito), což je speciální druh napadených plísní. Tato nemoc byla pozorována na konci dubna av květnu. Prvotní stížnost, pálení v ústech, nevolnost a zvracení v důsledku místní dráždivé účinky zkažené obilí, pak postupně vyvinula celkovou slabost, únavu proti pozadí uspokojivém celkovém zdravotním stavu, i když analýzu krve zjistí již leukopenii a důkladná kontrola bolnyh- petechiální vyrážku na trupu a končetinách (leykopenicheskaya krok). V některých případech jsou alergické kožní projevy, což umožňuje předpokládat toxické-alergický původ onemocnění. S postupem nemoci se teplota zvýší na 39-40 ° C, fenomén nekrotické-vředové anginy pectoris: špinavé šedavě útoky, otok lymfatických uzlin, distribuční nekrózy na měkkém nebo- zvýšení hemoragická diatéza s intestinální krvácení, aspirační pneumonie, sepse terminálu. Počet leukocytů 500-500 klesne na 1, dokonce až 300 v 1 mm3, neutrofily, až do 1%, s odpovídajícím zvýšením počtu lymfocytů až 98% - snížení obsahu hemoglobinu až do výše 10% erythrocytů téměř 1000000 barevný index u jednoty, reakční retikulotsitarnaya no, tam je trombocytopenie. V punktátu kostní dřeně erytroblastická klíčků mikronormoblastami zastoupeny jen velmi málo pyknotická yadrom- erytrocytů údaje dělení megakariotsitov- převládající lymfatických prvků. Sedimentace prudce zrychlil, bilirubinu v krvi není aktivována, snižuje cholesterol. Úmrtnost dosáhl 50%. Když obnovy nekrotické plochy postupně zamítnuta, vředy vyčistit.

Kromě aplastická anémie léze všech tří zárodečných medulární hematopoezy známá forma lézí pouze dvě komponenty (erythro leykopenicheskie, leuko trombopgnichoskis, erythro trombopenichsskps) nebo pouze jeden: agranulocytóza a trombocytopenie, zejména pod analyzován a získá téměř klinický obraz.

Když psevdoaplast n cal anémie hematopoézy pokračuje, jak je možné vidět porovnáním kost iunktat mozga- plombu vyplyvanie mladých forem erytrocytů v periferní krvi. V dalším průběhu onemocnění může dojít neočekávaně dramatické zlepšení a úplné uzdravení. Klinický obraz v psevdoaplasticheskoy anémie je obvykle o něco jednodušší a, spolu s těžkou anémii může být pozorován jako je těžký útlaku bílých krvinek a prudkému poklesu počtu periferních krevních destiček.

Podobně jako u aplastické anémie nyní mají stejný špatnou prognózu akutní leukémie, zejména leykopenicheskie jejich tvar, který umožňuje rozpoznat nejen podrobnosti klinického obrazu (mírný otok lymfatických uzlin, sleziny), ale pečlivé studie morfologie mononukleárních leukocytů.
Pro aplastická anémie může být užíván ve výšce maligní anémie exacerbace procesu, když ve velmi malém množství hemoglobinu může být velmi malé regenerační formy erytrocytů. Nicméně, detailní studie historie označující zvlněný dlouhou dobu, je přítomnost zvýšeného krevního desintegraci příznaky, obvykle vyššího věku pacienta a přítomnost nervových příznaků (funikulyarpy mieloz), aby založil diagnózou maligní anémie.

Léčba aplastická anémie

• Koňský anti-thymocytární globulin, kortikosteroidy, cyklosporin.
• V některých případech může být nutné transplantace krvetvorných buněk.
• Může být použit cytokinovou terapii.
• Když se použije erytroidní aplazie, vzhledem k přítomnosti thymomem chirurgická léčba.

Léčba ATG odpovědný za asi 60% pacientů. Někteří odborníci doporučují provádění předběžné kožní test (k určení alergie na koňského séra) a současné podávání kortikosteroidů. Použití cyklosporinu má podobnou účinnost: reakce na léčbu je pozorována přibližně u 50% pacientů, nereagují na použití ATG, který udává rozdíl mezi mechanismy. Kombinace ATG a cyklosporinu je také účinná. Pokud aplastická anémie dosáhne závažné, žádná odpověď na léčbu ATG a cyklosporinu, mohou být použity, transplantace kostní dřeně nebo léčba cytokiny.

U mladších pacientů (zvláště <30 лет) может быть эффективна аллогенная трансплантация гемопоэтических стволовых клеток, однако это требует наличия однояйцевого близнеца или HLA-совместимого сиблинга. При установлении данного диагноза все сиблинги пациента проходят исследование на HLA-совместимость.

Částečné erytroidní aplazie úspěšně přístupnější imunosupresivní léčbu, a to zejména v případě, že je podezření na autoimunitní mechanismu.

Zajistit pacientům dobrou péči, správná výživa, vitaminy C a K, jater léky.

Video: Anémie

Nejvyšší hodnota v léčbě aplastické anémie, zejména zažívacího aleukia, se získá krevní transfuzi (pro 200-300-400 ml v jedné dávce) nebo konzervovaných červených buněk (100 až 200 ml) a penicilin, výstražné nejzávažnější infekční a septický komplikace a mají příznivý účinek a se vyvinuly nekrotických ulcerativní léze (v posledně uvedeném případě, penicilinu a lokálně aplikované). Ze sulfonamidů také pozorovány dobré účinky nutriční aleukia (požití Sulfidine konvenční dávky a jiná léčiva a práškové nekrotické vředy streptotsidom), i když sulfonamidy by měly být používány s opatrností, neboť v ojedinělých případech, které způsobují ztrátu krve.

Pokud je důvod k potlačení kostní dřeně silně fungující sleziny, může být uvedeno splenektomie.

Prevence aplastické anémie

Když alimentární aleukia protože příčina nemoci je známo, profylaxe je zabránit spotřebu overwintered v oblasti zrna. Mělo by být také opatrní při přiřazování chemoterapeutiky, které jsou známy k poškození kostní dřeně, zejména u pacientů, kteří mají detekovatelné vzhledem k nesnášenlivosti z těchto léků (drog vyrážka, horečka, leukopenie).