Portosystémový encefalopatie: příznaky, léčba

To je často spojováno s vysokým obsahem bílkovin ve střevě, nebo s akutním metabolickým stresem u pacientů s portosystémových spojek. Symptomy jsou především neuropsychiatrické přírodě. Léčba se obvykle zaměřuje na odstranění provokující důvodů se doporučuje strava bohatá na rostlinné bílkoviny, a ústní podání laktulózy neabsorbovatelných antibiotiky, jako je rifaximinu.

Klinické stadium portosystémová encefalopatie

Důvody portosystémová encefalopatie

Porto-systémová encefalopatie se může vyvinout fulminantní hepatitida v důsledku infekce viry hepatitidy, užívání léků nebo vystavení toxinům, ale častěji se vyskytuje u cirhózy nebo jiných chronických onemocnění, jsou-li exprimovány portosisgemnye sourozenci vytvořena v důsledku portální hypertenze. Encefalopatie může dojít také po aplikaci portostistemnyh anastomoses, například chirurgické anastomóze propojující portální žíly a Vena (portokavální bypass, tipy).

Urychlovat faktory. Nejběžnější jsou následující:

• metabolický stres,
• patologické stavy, které způsobují zvýšený obsah bílkovin ve střevech (například FCC, s vysokým obsahem bílkovin)
• nespecifické mozkové depresory.

Patofyziologie portosystémová encefalopatie

Když portosystémového zkratu namočí výrobky, které by jinak byly detoxikován játry, vstupuje do systémového oběhu a do mozku, což způsobuje toxicitu, zejména ovlivňují kůru. Látky, které mají toxické účinky na mozek nejsou zcela objasněny. Amoniak -Produkt trávení bílkovin, je důležitá látka, ale další faktory (změny v mozkové benzodiazepinové receptory a neurotransmise splatné od aminomáselné kyseliny (GABA), může také mít svůj účinek).

Symptomy a příznaky portosystémové encefalopatie

Symptomy a příznaky encefalopatie je rozdělena do etap, v závislosti na stupni závažnosti.

Klinické příznaky se obvykle objevují při mírné poruchy funkce mozkové činnosti. Tam může být vzrušení a mánie, ale to se stává jen zřídka. Charakteristika házení třes projevuje ve vysunuté poloze pacienta ruku zadními rovnání kartáčů. Neurologické poruchy jsou obvykle symetrické. Neurologické symptomy při bezvědomí obvykle odrážejí bilaterální difuzní hemispheric dysfunkce. Známky mozkovém kmeni se vyvíjí pouze v případě hluboké koma, často během několika hodin nebo dní před smrtí. Kyselá sladké dech (jaterní zápach) mohou být pociťovány bez ohledu na stupeň encefalopatie.

Diagnóza portosystémové encefalopatie

• Klinické hodnocení.
• Často používané specifické psychometrické testování studijní úroveň amoniaku, EEG, nebo jejich kombinace.
• Vyloučení dalších nemocí.

Diagnóza je založena hlavně na klinickém obrazu, ale testy mohou pomoci.

Psychometrické testování může odhalit subtilní neuro-patologické změny, které pomáhá diagnostikovat encefalopatie v časných stádiích. Obvykle se měří hladiny amoniaku. EEG typicky pozorováno difúzní pomalé vlny aktivitu dokonce i při mírném stupni závažnosti encefalopatie. Tento způsob může být citlivý, ale nejsou specifické v časných stádiích encefalopatie.

Vyšetřování mozkomíšního moku nutně jedinou charakteristiku anomálie - mírný nárůst v bílkovině

Další možné oboustranné poruchy, které způsobují podobné příznaky, musí být vyloučeny. Pokud je diagnóza portosystémové encefalopatie by se mělo usilovat spouští.

Předpověď portosystémová encefalopatie

Při chronické onemocnění jater eliminace provokující faktor obecně snižuje entsefalolopatii bez rozvojem trvalé neurologické účinky. Někteří pacienti, zvláště portokavální zkratů nebo špiček, vyžadují nepřetržité terapie, nevratné extrapyramidové symptomy. Koma spojené s fulminantní hepatitidy, je fatální v asi 80% případů.

Léčba portosystémová encefalopatie

• Důvody pro úpravu.
• Čištění střevo orálním požití laktulózy nebo klystýry,
• Rostlinné strava jako zdroj rostlinných bílkovin.

Orální nevstřebatelného antibiotika, jako je neomycin a rifaximinu. Eliminace střevních toxických látek - Dalším úkolem, který lze dosáhnout použitím více metodov.Kishechnik musí čistit pomocí klystýry, nebo, což je obvyklejší, perorální podávání laktulózy sirupu, které mohou být podávány v komatu pacientů se sondou. Tento syntetický disacharid - osmotického laxativa, která snižuje hodnotu pH ve střevě a snižuje fekální výrobu amoniaku. Z potravinových proteinů by měla být 1,0 mg / kg / den, obvykle musí být rostlinného původu. Orální podávání neabsorbovatelných antibiotiky, jako je neomycin a rifaximinu je účinný v hepatické encefalopatie. Rifaximin Obvykle se dává přednost, tj neomycin - .. je aminoglykosidové, což může způsobit ototoxicity a nefrotoxicity

Sedativa mohou zvýšit encefalopatii. Když se koma na pozadí fulminantní hepatitidy řádnou podpůrnou léčbu a péči, spolu s prevenci a léčbu komplikací zvýšit šanci na přežití. Kortikosteroidy ve vysokých dávkách, výměnné transfuzi a dalších složitých postupů, aby se odstranily cirkulující toxiny, nezlepší výsledek. Pacienti zhoršující se kvůli fulminantní selhání jater, mohou být uloženy pouze transplantací jater.

Další možné způsoby léčby zahrnující aplikaci větvených aminokyselin, ketoanalogov esenciálních aminokyselin a prostaglandiny, mít žádný prokazatelný přínos. S plazmou filtračních systémů (umělé jater) přidružených určitá očekávání, ale vyžadují další studium.

Klíčové body

• Portosystémový encefalopatie - neuropsychiatrické syndrom, kde portosystémový posunovací umožňuje absorbované látky, obvykle detoxikuje játra do mozku.
• Klinické projevy zahrnují kognitivní a behaviorální dysfunkce (například poruchy vědomí, ohromující, na koho) a neuromuskulární poruchy (jako je házení třes, ataxie, hyperreflexie nebo hyporeflexie).
• Diagnóza portosystémový encefalopatie především na základě klinických příznaků, obvykle měří hladiny amoniaku v krvi. Pokud klinické příznaky jsou minimální nebo žádné, provedla neuropsychologické vyšetření.
• Vyloučené další možné příčiny který má být léčen (např, subdurální hematom, hypoglykémie, intoxikace), provádí vyhledávací dotaz pro rozvoj entsefalopii (změny Shektrolitnyh například infekce, gastrointestinální krvácení.). Léčení jak nejvíce přímo encefalopatie, a jeho příčina se odstraní ve střevě čištění (pomocí laktulóza nebo klystýry) dietní omezení s doporučením, aby se v potravinách, rostlinné bílkoviny, antibiotika předpisů - rifaximinu nebo neomycinu).