Rabdomyosarkom (alveolar, embryonální) měkkých tkání u dětí: prognóza, léčba, symptomy

Osoby starší 40 let rabdomyosarkoma je vzácný.

Poměr mužů a žen, které trpí rhabdomyosarkom, je 1,3: 1.

Nejčastější lokalizace rabdomyosarkomem je následující:

• hlavy a krku;
• močových cest;
• retroperitoneální prostor;
• končetiny.

Nádor vyznačující invazivní růst (např., Se může rozprostírat od oběžné dráhy na mozkových plen a dále do mozkové tkáně).

To se šíří do lymfatických uzlin, plic, kostí, kostní dřeně a mozku.

To se odkazuje na nádory s vysokým maligním potenciálem a vyžaduje kombinované léčby.

Prognóza je závislá na místě nádoru a histologické subtypu ní. Je žádoucí, aby všichni pacienti s rabdomyosarkomem bylo hospitalizováno v onkologických centrech, při léčbě těchto pacientů je třeba zapojit odborníky z různých oborů.

diagnóza rabdomyosarkomem

Projevuje otokem a edém postižených měkkých tkání, také další místní symptomy, jako je subluxace oční bulvy, vaginální krvácení, dysurie.

Je žádoucí, aby prošetřila histologicky čerstvé nádorové tkáně, takže můžete současně provést analýzu chromozomů.

embryonální rhabdomyosarkom

60% všech případů rabdomyosarkom. To se vyskytuje především u dětí mladších 15 let.

Obvykle se nachází na hlavě (včetně očního důlku) nebo krku, močového traktu a retroperitoneální prostor.

Histologické vyšetření odhalí celá řada buněk z kolo na rabdomioblastov primitivní.

Botrioidnaya rabdomyosarkom - podtyp embryonální rhabdomyosarkom připomínající polyp ( „hrozen“) a obvykle postihuje dutých orgánů, jako je například v pochvě, močového měchýře a nosních dutin.

alveolar rabdomyosarkom

Špatně diferencovaný tumor sestává z oválné nebo kulaté buňky tvořit shluky s nerovným hranice, oddělené četné fibrotického septa, přičemž nádorové tkáně žláz vzhled.

Někdy charakteristika „alveolar“ forma chybí, ale homogenní buněčnou strukturu nádoru umožňuje odlišení od embryonálních druhů rabdomyosarkom.

Potvrzení diagnózy přítomnosti umožňuje chromozomální translokace t (2-13) (q37- Q14) nebo varianta t (1- 13) (q36- Q14).

Predikce podstatně méně příznivé, než když plodu rabdomyosarkom.

pleomorfní rabdomyosarkom

Vzácný nádor měkkých tkání u dospělých.

Klinický průběh podobná jako u jiných sarkomů měkkých tkání.

U lokálně pokročilého zhoubného bujení a metastáz prognóza je špatná.

stádium nádoru

MRI nebo CT těla, ve kterém je umístěn primární nádor. CT hrudníku. Scintigrafie.

Jehla aspirace a biopsie kostní dřeně. Rabdomyosarkom fáze se určuje podle klasifikace vyvinuté Mezinárodní společnosti dětské onkologie a Mezinárodní unie proti (SIOP-UICC), a na základě TNM systém (nádor, lymfatických uzlin, metastázy).

předpověď rabdomyosarkom

Prognóza rhabdomyosarkom závisí na histologické rysy nádoru. jeho umístění, velikost, rozsah a odezva na chemoterapii. Celková 5-leté přežití se zvýšil ze 20% v roce 1960 na 70% v současné době, která významně přispěla k zavedení do klinické praxe chemoterapie.

léčba rabdomyosarkom

Léčebný plán v závislosti na předpovědi, hledání „střední cesty“ mezi potřebou účinného lokálního účinku na nádor a systémové léčby a ve snaze vyhnout se nežádoucí účinky radioterapii a chemoterapii v dlouhodobém horizontu.

chemoterapie

Běžně předepisovány chirurgické vyříznutí nádoru.

S poměrně příznivou prognózou omezené účely vinkristin a aktinomycin D.

Když se špatnou prognózou patří chemoterapie a další léky, jako je cyklofosfamid nebo ifosfamid, doxorubicinu.

chemoterapie vysoké dávky, pravděpodobně, najde uplatnění v rabdomyosarkoma s metastázami.

místní pečivo

Chirurgická resekce celého nádoru se studiem regionálních lymfatických uzlin.

To nemusí být proveditelné lokálně pokročilého zhoubného nádoru nebo v důsledku nepřijatelných funkčním výsledkům.

Rabdomyosarkom mají vysokou citlivost záření.

V kombinaci s chemoterapií dávce 40-50 Gy může být účinné pro potlačení růstu tumoru a její resorpci.

Nicméně, děti v dlouhodobém horizontu může mít za následek vážné vedlejší účinky spojené s kombinovanou léčbou:

• Později dysfunkce močového měchýře, oka, mozku, varlat, vaječníků, štítné žlázy a dalších citlivých orgánů;
• vysoké riziko druhého nádoru;
• zhoršená růst kostí.

Radiační terapie u dětí s lokalizovaným růstu nádoru, pro které je prognóza je příznivá (například embryonální rhabdomyosarkom orbity), může být upuštěno.

Když nádory parameningealnoy lokalizace nebo raspopozhennyh na končetiny a mají alveolární typ histologická struktura vyžaduje radiační terapii.