Rhabdomyosarkom u dětí: příznaky, léčba, příčiny, příznaky

Rabdomyosarkom je třetí nejčastější mimo CNS pevného nádoru u dětí. Nicméně, toto je pouze 3-4% všech případů rakoviny u dětí. Výskyt rabdomyosarkomem u dětí sostavlyaet4,3 / milion ročně. Dvě třetiny případů jsou diagnostikovány u dětí <7 лет. Заболевание чаще встречается у белых, чем у черных, и несколько чаще среди мальчиков, чем среди девочек.

histologie. K dispozici jsou 2 hlavní histologické podtypy:

• embryonální - je charakterizována ztrátou heterozygotnosti na chromozomu 11r15.5;
• alveolar - je spojena s translokace ovlivňuje RAHZ nebo Pax7.

umístění. Rabdomyosarkom převážně lokalizovány:

• V oblasti hlavy a krku, zpravidla na oběžné dráze nebo nosohltanu jamek: 35-40%, což je nejčastější u dětí školního věku;
• v urogenitálního systému, obvykle v močového měchýře, prostaty nebo vaginy 2 5%;
• končetin: 20%.

Nejméně 25% dětí rozvinout metastázy.

Symptomy a příznaky rabdomyosarkomem u dětí

Děti obvykle nemají systémové projevy jako je horečka, noční pocení, nebo hubnutí. Zpravidla děti odhalují zřetelný, nebo orgánu dysfunkce v důsledku expozice nádoru.

Orbitální a nasofaryngeální nádory mohou způsobit slzení, bolesti očí, nebo exophthalmos.

PMC urogenitální systém způsobuje bolesti břicha, potíže močení a hematurie.

PMC končetiny jeví jako homogenní formace kdekoli na rukou nebo nohou.

Diagnóza rabdomyosarkomem u dětí

• CT nebo MRI.
• Biopsie.

Vzdělání je hodnocena pomocí CT, přestože poranění hlavy a krku jsou často lépe schopni identifikovat pomocí MRI. Diagnóza byla potvrzena tvorbou biopsie. Standardní vyhodnocení metastázy zahrnují CT, kostní scan, aspirace a biopsie kostní dřeně.

Prognóza rhabdomyosarkom u dětí

Predikce je založena:

• na místě nádoru;
• možnost radikální odstranění;
• přítomnost metastáz;
• age;
• Histologické provedení.

Léčba rabdomyosarkomem u dětí

Léčba spočívá v chirurgickém odstranění, chemoterapie a někdy radiační terapii.

Děti všech kategorií rizika jsou léčeni himioterapii.Topotekan, irinotekan a nová léčiva s aktivitou proti tomuto typu rakoviny jsou studována několika léčbě první linie.

Radiační terapie je obvykle vyhrazena pro děti, kteří podstoupili chirurgický zákrok cytoredukční a pro děti středním nebo vysokým rizikem.