Rabdomyosarkom

Rabdomyosarkom - mezenchymální ZN skládá z buněk, jejichž diferenciace je podobný tomu z příčně pruhovaných svalových buněk. Dříve se mělo za to nejčastější sarkom srdce, která je spojena s kardiomiotsitarnym vzniku nádoru, ale se zavedením imunohistochemické studie ukázaly, že je méně než 5% z primárních maligních srdečních nádorů.

Rabdomyosarkom - homogenní intramurální rakovina infiltrující myokardu síní, komor a přepážky, které slouží zřídka dutiny.

Tumor nejčastěji postihuje děti a mladé dospělé a je častější u mužů. Typické znaky - perikardiální výpotek, dušnost, poruchy vedení a extrakardiální metastáz.

V srdci nejčastěji detekována v embryonální rhabdomyosarkom, vyznačující se tím, dřívějším věku nástupu onemocnění ve srovnání s jinými sarkomy. V kruhových proliferujících buněk s vysokou mitotické aktivity pozorována pozitivní reakci s Schiffova činidla rabdomioblastov tvaru rakety nebo podobných jiker. Větší myoblasty, tím vyšší je jejich diferenciace. Pro diagnostické účely je pracovat barvení jádra, zaměřené na stanovení anti-myogenin. Pozitivní reakce na cytoplazmatický desminu potvrzuje svalové diferenciace. V definici myofilaments pomoci elektronové mikroskopie.

Dříve popsaný byl lokalizován blízko acinárních sarkom - tvoří embryonální rhabdomyosarkom uvedené gelovitá hmota v podobě hrozen. Histologická studie se našel bohatý mukoidní stroma a v genetických - mutacemi v exonu I K-ras.

Na alveolární rhabdomyosarkom hlášeny pouze jako metastazující léze.

Gaetano Thiene, marialuisa Valente, Massimo Lombardi a Cristina Basso

Nádory srdce

Sdílet na sociálních sítích: