Moderní možnosti endovaskulární chirurgie v léčbě vrozených srdečních vad

Video: 4 MEETING (01/15/2015) ODDÍL Novorozenecká MOSKVA Society of pediatrů

Zavedení za posledních 30 let v klinické praxi nových technologií s použitím katétru technologie umožnila odborníky přejít od čistě diagnostických testech pro léčbu různých UPU a cév. V současné době přes endovaskulární terapií může provádět operace jako je zvýšení interatriálního komunikace, expanzi zúženými ventily LA a aorta lumen obnovení vazokonstrikce překrytí abnormální průtok krve v nádobě pomocí embolické své uzavřené PDA, ASD, VSD, a řadu dalších zásahů.

V roce 1999 Vědecký Centrum kardiovaskulární chirurgie jmenován. Bakulev RAMS má nejvíce v naší zemi zkušeností katsternyh léčebných zákroků (více než 1800 operací v různých WFS).

Balón atrioseptostomiya na Rashkindu a parku transpozice velkých cév u kojenců a malých dětí

Přes úspěšné provádění radikálních korekčních PTMs v prvních měsících života, balón atrioseptostomiya je efektivní metoda paliativní léčbě tohoto onemocnění, zejména u kojenců, kteří jsou v kritickém stavu, nebo v případech, kdy z různých důvodů nemohou být oprava radikální vada v raném věku.

Hlavním problémem s tímto problémem je nastavit potřebnou péči pro děti s ICHS, kteří jsou v kritickém stavu kvůli komplikacím z onemocnění již v novorozeneckém období. Tato pomoc musí poskytnout speciální službu, jejímž úkolem včasnou detekci ICHS u novorozence ho okamžitě převezen do specializované srdeční centra, adekvátní intenzivní péče, přesné aktuální diagnózu a vhodnou chirurgickou léčbu [10].

PTMs je jedním z nejčastějších CHD. Podle různých autorů, jeho incidence je 7-15% všech ICHS, často určit jej „jako nejčastější příčinou úmrtí u pacientů s ischemickou chorobou srdeční nebo nejčastější vady, které vyžadují naléhavý chirurgický zákrok v novorozeného dítěte“ [10]. Moderní přístup k léčbě těchto pacientů taktiky je provést paliativní a nápravné operace v závislosti na počáteční závažnosti stavu pacienta, znaky chirurgického týmu a konkrétním terapeutickém středisku. Paliativní chirurgický zákrok by měl být zaměřen na zvýšení velikosti defektu okna oválu.

V tomto ohledu je významný pokrok v paliativní léčbě komplexní CHD „modré typu“ u novorozenců a kojenců učinil návrh 1966 WJ Rashkind a WW Miller techniky pro vytváření umělého defektu síňového septa speciální katétr s balónkem u špičky (obr. 1) [ 68J. Toto je pouze paliativní chirurgický zákrok, který se provádí bez torakotomie, což je nezbytné pro následné korekce radikální vady.

Poprvé v naší zemi atrioseptostomiya balónu u pacientů s PTMs to dělalo v roce 1967 a YS Petrosyapom VA Garibyan. Nicméně, tato metoda je v některých případech neúčinný: tuhá melgaredserdioy partition a děti od 2-3 měsíců života. V tomto ohledu, v roce 1975, on navrhl zcela nový katétr s ostří nože [61], která protíná septa síní. A v poslední době pro stejné účely, katetry jsou používány s vysokou pevností nádrží, což umožňuje provádění atrioseptostomii s tuhými okraji okna oválu, nebo u dětí starších než 23 měsíců.

V současné době v mnoha srdečních center světa, včetně NTSSSH ně. A. II. Bakuleva stanovit přesnou diagnózu a stanovení PRT indikace atriosentostomii použít pouze dvourozměrné dat a barev echokardiografické dopplsrografii následuje katétr atrioseptostomiey řízené echokardiografii [14].

V roce 1999, balónek a nůž atrioseptostomiya NTSSSH je. Bakulev prováděny v 503 pacientů s PTMs ve věku od 18 hodin do 6 měsíců, tělesné hmotnosti pacientů byl v rozmezí od 1900 do 6000, bezprostředně po operaci hemodynamického účinku dosaženo u 95% pacientů s PTMs. saturace arteriální krve kyslíkem zvýšila v průměru o 42%. Dynamické sledování v bezprostředním pooperačním období ukázala, že u pacientů, kteří se saturací PTMs kyslíku arteriální krve atrioseptostomii pohybovala mezi 12-38% (průměr - 28%), pak poté, co byl 48 až 84% (průměr - 67%) , Většina pacientů výrazně zlepšila celková. Cyanóza kůže a dušnost výrazně snižuje. Se staly méně výrazné známky oběhového selhání, srdeční tep a dýchání se blížil věkových norem. Snížená rozměry jater. Řada pacientů zmizely gipokssmicheskie útoky.

Obr. 1. Balónek katétr naplněný kontrastní látky, je umístěn v dutině LP. Rentgenové snímky v předozadní.

Katetr atrioseptostomiya umožňuje pacientům přežít kritické období svého života a dosáhli věku, kdy se radikální korekci vady být méně riskantní.

Izolovaná stenóza plicnice

Izolované ventil plicní stenóza - vrozené vyznačující překážka pro proudění krve v prostatě letadla na pulmonální chlopně.

morbidní anatomie

KSLL tvořen fúzí chlopně bez narušení výstupní dráhy prostaty. leták někdy fúzován ve své základně a zachovat určitou pohyblivost. Nicméně, často splývají kolem jeho okraje k vytvoření membranózní membránu s kruhovým nebo oválným otvorem, který je často umístěna centrálně, ale může být excentrické. Velikost LA ventil lumen se může měnit od několika mm do 1 cm nebo více. S výhodou LA ventil se skládá ze tří letáky, ale často dochází k strukturu [9, 30] Uzavírací klapka.

Stenóza LA může být také způsobena hypoplazii kroužku ventilu a trupu a plicní tepny dysplazie ventil [37]. LA klapek mohou být reprezentovány elastická tkanina kollageiovymi vláken, a v některých případech může dojít k myxomatous ventil nebo výrůstky na jeho kalcifikaci [9, 37].

Když chlopenní stenóza obvykle dochází soustředné hypertrofii svalů výstupní karty a padzheludochkovogo hřeben. Pod vlivem změn hemodynamiky narušených a endokardu struktury. On zhoustne a výstupní část často na vědomí vznik významné stenózy. Tento „pevná“ stenóza cílové oddělení má nezávislý hemodynamického význam a vyžaduje chirurgické odstranění, obvykle dochází, když je tlak v RV je vyšší než 200 mm Hg. Art. [36].

Nedostatečný přívod krve do zbytnělé myokardu nakonec mo-na palety přispívají k předčasnému rozvoji miofibroza. Prostřednictvím hydrodynamického šoku a průtoku krve turbulence, jak prochází přes zúžený otvor se vyskytuje ve stěně změn letadel. To se stává tenčí, tam poststenotic expanze plicnice.

oběhové dynamiky

Porušení hemodynamiky v izolovaných KSLA podmíněné překážku vyhození krve z pankreatu. Zvýšený tlak v pravé srdeční komory v důsledku zvýšení jeho práce je hlavním mechanismem náhrady hemodynamické. Tlak růst je silně závislá na velikosti lumenu stenózy.

Campbell M. ukázala, že tlak v prostatě začíná stoupat, v případě, že výstupní plocha komory se sníží o 40-60% své normální hodnoty [27].

Existence stenózy je vzhledem k dalším vlastnostem HSD gemodipamicheskaya mezi RV a Los Angeles. Systolický arteriální tlak ve většině případů je v normálním rozmezí nebo mírně snížena.

Výsledný hypertrofie myokardu postupně zvyšuje tuhost dutiny prostaty, což způsobuje zvýšení diastolického tlaku, který je stále více paralelně se zvýšením systolického tlaku PP. Tyto pracovní podmínky způsobily hypertrofii a dilataci dutiny pravé síně. Současně dilatace času může dojít oválné okno do takové míry, že ventil je to již není zcela zakrývají, a u některých pacientů je komunikace mezi atria.

klasifikace

Existuje několik klasifikací KSLL. Základem většiny z nich dal hemodynamických změn.
V vědeckého střediska z nich kardiovaskulární chirurgie. Bakulev RAMS používá klasifikace formulovány VI Pipia g 1964 ve stupni I -umerenny stenózu:. Systolický tlak RV zvýší na 60 mm Hg. st.- pacienti nemají žádné stížnosti EKG - první známky přetížení RV. Stupeň II - těžká stenóza systolický tlak v rozmezí od 61 do 100 mm Hg. st.- pozorováno symptomatické obrazu defektu. Krok III-náhlé stenóza: systolický krevní tlak vyšší než 100 mm Hg. st.- Klinický průběh těžké vady, často se objeví příznaky poruch krevního oběhu. Stupeň IV-fáze dekompenzace: dominantní myokard dystrofie s těžkými poruchami krevního oběhu, systolický tlak v dole nemůže být velmi vysoká.

klinika

Jednou z charakteristik pacientů se stížnostmi KSLL je dušnost, která na první pohled se objeví v průběhu cvičení, a ve vážných případech i v klidu. Mohou existovat stížnosti na bolesti v srdci, jehož vývoj je vzhledem k nedostatku QC. Brzy v následné zvýšení velikosti srdce vede ke vzniku srdečního hrb.

Přes srdce v JIA projekci je obvykle stanovena systolický chvění. Poslechem ve druhém a třetím mezižebří vlevo od hrudní kosti je poslouchal hrubý systolický šelest. II tón v LA prudce oslabila nebo není slyšet. Hluk vyzařuje na levou klíční kostí a dobře využit v interscapulum. Možnost směšné diastolický šelest, označující selhání ventilů v La drsného kmene klapek.

Když PCG registruje diamantový tvar systolický šum s velkou amplitudou vrcholu ve druhém a třetím mezižebří vlevo od hrudní kosti. EKG odráží stupeň zahlcení a hypertrofie pravé srdce. Přetížení pravého srdce zvyšuje, jak tlak v pankreatu. Elektrická osa srdeční je vychýlena směrem doprava. ST interval offset dolů a negativní hrotů pravý prekordiální vede označující extrémní přetížení.

Echokardiografie umožňuje nejen identifikovat defekt, ale i údaj jeho anatomická struktura. Rentgenové vyšetření určuje velikost srdce, cévní vzor. Odhalení zvýšení pravého srdce, rozšíření letadla, normální nebo ochuzeného plicní výkresu. Srdeční katetrizace a angiokardiografie RV umožňují stanovit konečnou diagnózu.

léčba

Jedinou účinnou léčbou je chirurgické odstranění KSLA úhony.
Ve snaze eliminovat stenózu plicní tepny byla provedena Dayer v roce 1913. V současné fázi chirurgické léčby pochází z prvních úspěšných operací prováděných R. Brock (1948) s pomocí speciálně navrženého valvotomy. V naší zemi, taková operace byla poprvé provedena AV Gulyaev (1952).

Radikální operace tato vada v roce 1951 navrhl, že R. Varco, eliminovala stenózu za přímého výhledu na srdce pryč z oběhu za normotermii. Následně operace se provádí v podmínkách podchlazení (Swan H. et al., 1954 YG) nebo IR (Kirklin J. a kol., 1958 YG). V naší zemi je první úspěšná operace v hypotermii byla provedena VI Burakovsky v roce 1958

Dále jen „uzavřené“ typ operace plicní valvulotomy znovu se široce používají v léčbě „kritické stenózy“ LL u kojenců (Stark, J. et al., 1983 YG).

Otevřená operace pro většinu lékařů v současné době pracují v infračervených podmínkách. Navzdory značnému pokroku chirurgické léčby v průběhu posledních 15 let v klinické praxi široce implementována transcatheter balón valvuloplastika KSLA, který je široce používán po roce 1982, kdy J. Cap první používat tuto techniku na klinice.

V naší zemi je katétr balónek valvuloplastika chlopenní stenóza letadla nejprve produkoval X. I. Rabkin a LN Gotmanom u vědeckého střediska chirurgie a V. Panichkin v Kyjevě FDI kardiovaskulární chirurgie v roce 1984

V N1DSSKH ně. Bakulev RAMS, tento postup byl proveden YS Petrosyan v roce 1986. V současné době Centrum má zkušenosti 600 balónkové valvuloplastice na KSLA u pacientů ve věku od 2 dny mezi. do 45 let [2, 4, 5, 17].
Indikace provádět TLBVP je systolický tlakový spád existující mezi LA a RV, velikost, která přesahuje 40 mm Hg. Art. Když byl použit TLBVP jednolůžkové a dvoulůžkové balón techniku. Výsledek závisí na anatomických variant svěráku. Mezi úspěšné výsledky byly získány u pacientů s čistým stenózou LA ventilu, systolický tlakový gradient se snížil v průměru od 136 ± 3,6 mm Hg. Art. na 26 ± 2,2 mm Hg. Art.

Nejlepších výsledků bylo dosaženo pacientům TLBVP prvního roku života. U pacientů s kombinovanou (ventilem a subvalvulární) výsledky stenóza TLBVP závisí na typu infundibulyarnogo stenózy.
Na základě kvalitativní a kvantitativní analýzy a výstupní karta autorů RV zvýrazněna 3 typy obstrukce: stenóza ve tvaru „přesýpacích hodin“ stenóza „trojúhelníku“ a „trubkovým chlopně.“ TLBVP Dobré výsledky byly získány u pacientů s obstrukcí ve tvaru „přesýpacích hodin“ a „trojúhelníku“, a dále závisí na příjem blokátory. Tlak v pankreatu se snížil z 146,8 ± 14,7 mm Hg. Art. 53,3 ± 8,8 mm Hg. Art. Zároveň se u pacientů s „trubkovým stenózou,“ významné zlepšení hemodynamických parametrů nestalo. V pozdní po obdržení blokátory pozorován další pokles GDM mezi LA a RV s prvními dvěma typy obstrukce.

Na základě našich zkušeností jsme dospěli k závěru, že balónek valvuloplastika je nejúčinnější u malých dětí, to znamená, že do 1 roku, a u pacientů bez zjevné cílových změny oddělení RV. Vzhledem k menší travmatichpost balónek valvuloplastika, a to zejména v kategorii „kritické“ pacientů, může být alternativou k chirurgické léčbě.

Cyanotická vrozená srdeční vada s plicní chlopně

Chirurgická léčba je indikována u všech pacientů s CHD tsiaioticheskimi. Typ operace v podstatě určuje podle závažnosti klinického průběhu, anatomické a hemodynamické jeden vady tayuke a věku pacientů. Metodou volby je třeba považovat za korekční vadu radikálových podmínek v IR.

Nicméně, novorozenci a malé děti s ostrým cyanóze a časté odyshechno-cyanotická epizod a tayuke u starších pacientů s hypoplastickým LA ilustrovaný realizace paliativní chirurgie, jako jsou systémové, plicní anastomóz a provozního způsoby rekonstrukce odtoku z pankreatu, aniž uzávěr VSD. Tyto operace jsou určeny nejen pro dosažení klinické zlepšení u pacientů v důsledku zvýšeného průtoku krve v malém oběhu kruhu, ale také vytvořit optimální podmínky pro letadla, která umožňuje provádět následné radikální korekci defektu.

Zdůraznit, paliativní chirurgie pozitivní dopad na pacienty, bereme na vědomí negativní aspekty jejich uplatňování, k nimž patří hypofunkce nebo trombóza anastomózy anastomózy hyperfunkci s rozvojem plicní hyper-tensor, yatrogepnaya okluzní výstupní karty RV, kmene LA v oblasti anastomózy. Tyto komplikace způsobují oprávněnou nespokojenost s výsledky chirurgické léčby a přispět k hledání takových terapií, které, zatímco zůstane minimálně traumatizující, by zlepšení stavu pacientů, připravit je pro radikální odstranění vady.

V této souvislosti je také velmi slibné pokusy léčit CHD pomocí balónku metoda valvulop gumy. První publikace týkající se použití endovaskulárních chirurgických technik v léčbě pacientů s cyanotická ICHS se objevil v roce 1986 McCredie R. M., et al, zprávu o provádění TLBVP jednoho pacienta s HF, což vedlo ke zvýšení tolerance zátěže, zachovalé po 4 měsíce po postup [56]. Wright, J. G. S. a kol, vykázala balón dilataci plicní stenózy tepny ventilu u 21 pacientů s Fallotova tetralogie ve věku od 12 dnů do 10 let, a 10 z nich se podařilo vyhnout se výkon paliativní chirurgie. Panichkin Yu et al, TLBVP 2 pacienti, po kterém došlo k poklesu a zmizení cyanóza odyshechno-cyanotická epizod [16] byla provedena.

V NTSSSH ně. A. 11. Bakuleva PAMII první TLBVP KSLA u pacientů s cyanotická ICHS implementována v roce 1990 bylo dále zveřejněno několik zpráv o úspěšné realizaci balónu valvuloplastice u pacientů s různými cyanózou srdeční vady, v důsledku které se podařilo vyhnout se vytváření systémového-plicní anastomóz [2 3, 7].

Na základě zkušeností TLBVP KSLA u pacientů s cyanotická vrozeným onemocněním srdce bylo hlášeno několik autorů (Panichkin Yu a další, 1988 g.- oisek M. et al., 1988 g.- Lamb R. K. a kol. 1987 g.- MchtaA. V. a kol., 1990 g.- Parsons JM et al., 1989 g.- Qureshi S. A. a kol., 1988 g.- Rao PS et al., 1993 YG) , Postup pacienti byly podrobeny celé řadě vrozených srdečních chorob: když KSLA, PTMs, VSD, s jedinou srdeční komory, atd, ale ze všeho nejvíc - pacienti s Fallotovy tetralogie ..

Indikace pro TLBVP KSLA v různých cyanotická CHD jsou vyjádřeny arteriální hypoxemie a poliglobulipemiya- 2) La systém hypoplazie 3) kombinace nízké saturace arteriální kyslíkem a hypoplazie La 4), že je třeba odložit radikální korekci defektu díky své vysoké riziko nebo -to jiných důvodů.

Účelem TLBVP KSLA u pacientů s nízkým saturace arteriální krve kyslíkem, jsou gipokssmii redukce a eliminace jejich vážném stavu, a u pacientů s hypoplastickým LA - zvýšení jeho průměr.
Relativní kontraindikace, vyznačující se tím, TLBVP KSLA účinek může být zanedbatelný, se vyslovuje infupdibulyarny stenózu, výrazně nad KSLA stupeň (u třetího typu komory).

V NTSSSH ně. Bakulev za období od roku 1990 do roku 1999 také TLBVP KSLA ve 155 pacientů s různými cyanotický ICHS. Jedná se o jednu z největších klinických materiálů na světě. Dominantou pacientů s Fallotovy tetralogie. Věk pacientů byl v rozmezí od 6 měsíců do 15 let (průměrný věk - 7,8 ± 0,6 let). Obsah hemoglobinu v rozmezí od 13,2 do 29,0 g% g%, průměrně 20,3 ± 0,8 g%. Saturace kyslíkem arteriální krve v rozmezí od 38 do 87%, v průměru 73,8 ± 2,2%.

Pro byly použity TLBVP válce, jehož průměr odpovídá nebo přesahuje velikost ventilového kroužku ne více než 25-30%. Důležitým rysem balónového valvuloplastice u této skupiny pacientů je nevyhnutelnost traumatických účinků balónu na výstupu srdeční komory, která se odchyluje od letadla během dilatace, což by mohlo následně vést k otoku a křeče podklapapnyh struktur. Je proto nezbytné, aby se dosáhlo takového postavení balón během komprese na 2/3 jeho délky je v LA.

V důsledku toho TLBVP již na operačním stole změnit barvu kůže výrazně snižuje cyanózu, která byla objektivně potvrzena oxymetrie. Pacienti s arteriální gipoksemisi po TLBVP KSLL poznamenat, zvýšení okysličení arteriální krve z průměrně 65,1 ± 3,0% do 82,5 ± 2,8%. Účinnost postupu je nejvýraznější u pacientů s těžkou arteriální gipoksimiey.

S efektivním balónkové valvuloplastice (bezprostředně po dilataci) došlo ke zvýšení tlaku v letadle. Systolický tlak LA zvýšil z průměru 10,2 + 4,5 mm Hg. Art. až 18,6 ± 4,9mmrt. Art. Zvyšování tlaku v letadle je jedním z nepřímých důkazů o úspěšné operaci. Mezi další hemodynamické parametry pozoruhodné zvýšení CI MCC.

U pacientů s hypoplastickým LA ihned po adekvátní TLBVP došlo k významnému zvýšení velikosti plicní tepny na úrovni ventilový kroužek, hlaveň a ústí pravé plicní tepny (viz obr. 2), a v dlouhodobém horizontu došlo k nárůstu velikosti LA systému a snížení hemoglobinu v krvi na 24 1 ± 1,9 na 17,8 ± 1,4 g%.

Obr. 2. angiogramy pacienta Fallotova tetralogie před (A) a po (B) KSLA balónku valvuloplastice. Po TLBVP výrazným zvýšením velikosti kufru a blízkých oblastech obou letadel.

Zásah doprovází určité komplikace: LA mezera s přechodem do vláknitého kruhu došlo u 1 pacienta s HF, který navíc měl supravalvulární La zužující vývoj odyshechno-cyanózou epizody pozorované v 5 případech, tito pacienti se naléhavě uložena systémová plicní anastomózy.

Tak TLBVP KSLA je efektivní a minimálně traumatické způsob paliativní léčbu pacientů s cyanotická ICHS, ve kterém přední složkou v kombinaci je stenóza LA ventil stenóza. Zkušenosti ukázaly, že TLBVP KSLA u pacientů s ischemickou chorobou srdeční cyanotická vede k významnému zlepšení klinických a hemodynamických parametrů a je alternativou k uložení systémového-plicní anastomózy.

aortální stenóza

Aortální stenóza je těžkou srdeční abnormality. Jeho prevalence mezi CHD je 5-6% (Burakovsky VI a kol., 1990). Poměr mužů a žen s KSL je 4: 1, resp.

V současné době v naší zemi v klasifikaci aortální chlopně, který byl vypracován VI Burakovsky a M. II. Luda v roce 1973, podle kterého je aortální stenóza se dělí na:
1. Ventil aortální stenóza.
2. subvalvulární aortální stenóza:
Typ 1 - membránové;
Typ 2 - vláknitý;
3 typ - fibromuskulyarnaya.
3. supravalvulární aortální stenóza:
1 typu - je lokalizován:
a) jako "přesýpacích hodin";
b) trubkové;
c) na membráně.
Typ 2 - difúzní nebo hypoplazie:
a) hypoplazie vzestupné aorty s maximálním zúžením sinu Valsalva;
b) hypoplazie celého vzestupné aorty.

Až do roku 1983 bylo především metody léčby této vady jsou otevřené commissurotomy, náhrada aortální chlopně, operace Kohn a další druhy transakcí u kořene aorty s využitím IR.

V roce 1983, Z. Lababidi a kol. [45] poprvé na světě pro léčbu pacientů s aortální chlopně použita metoda balónu dilatace. V posledních letech se tato metoda byla široce přijata v praxi vede srdečních center na světě.

klinika

Klinické příznaky svěráku a na stavu pacientů, závisí na závažnosti porušování gemodipamichsskih. Porušení hemodynamiky v izolovaných stenózy je způsobeno překážku průtoku krve z levé komory do aorty. V důsledku toho existuje GSD mezi levou komorou a aortou. V klasifikaci přijaté v PTSSSKH ně. Bakulev RAMS jsou tři závažnosti defektu v závislosti na závažnosti příznaků a anatomických změn aortální ventil: v Merenii stenózy (. GDM mezi LV a aorty není větší než 50 mm Hg), Těžká stenóza (GDM se pohybuje v rozmezí od 50 do 80 ° C mm Hg. v.) a náhlé stenóza (GDM než 80 mm Hg. v.). Hemodynamické poruchy začínají nastat, když účinná plocha zúžení průtoku krve aortální chlopně o 60-70% plochy kroužku aortální chlopně a rostou na kritickou hodnotu, pokud je aortální plocha otvoru ventilu se sníží na 0,5 mm na 1 m2 povrchu těla [7].

Hlavní kompenzační mechanismus pro cirkulaci v přítomnosti aortální chlopně, je posílit práci levé komory. V důsledku rostoucí intraventrikulární systolického tlaku, který může dosáhnout 200-300 mm Hg. Art. V důsledku tohoto šoku, minutových objemů a systolického tlaku v aortě po dlouhou dobu zůstávají v normálním rozmezí. To také odpovídá za nepřítomnosti nebo nedostatku klinických příznaků u pacientů se středně těžkou a těžkou aortální chlopně.

U všech pacientů, poslechem odhalila zvučný systolický šelest ve třetím mezižebří vpravo od hrudní kosti. Na PCG zaznamenal vysokoamplitudpy systolický šelest tvar diamantu. EKG u většiny pacientů odhalila známky hypertrofie a přetížení levé komory, což má za následek vyšší napětí článků R vlnu v levých prekordiálních vedení. Počet zubů RV5 + SV1 je v průměru 37 ± 12 mm. Dochází k poklesu STB Segment vede V5 V6 více než 0,1 mm pod izoelektrický linie. Radiologické nálezy u pacientů s CSA odhalila přítomnost těžkého srdečního pasu v předozadním výstupku, a dost často poststenotic expanzi vzestupné aorty.

Nejvíce informativní Způsob diagnózy defektů echokardiografie. Když ventil stenóza zaznamenán ozvěny taveného deformované letáky umístěnou v lumen aorty během obou fází srdečního cyklu. Leaf nejen zahuštěný, ale také omezenou schopností pohybu a orientace. Projekce průřezový vizualizovat otevření stenotická ventilu.

Vysoké rozlišení metody v diagnostice subvalvulární aortální stenózy. Příprava odrazy od spodní čep konstrukce LV části k určení úrovně překážek a převzít morfologické vlastnosti. Detekce dalších signálů ve formě lineárního ehootrazheny rovině vycházející z interventrikulárního septa, v kombinaci s raném systolického aortální krytu ventilu a systolického chvění označuje membránového typu stenózy. Kromě toho, dopplerovská echokardiografie umožňuje poměrně přesně stanovit průtok krve skrze aortální chlopně a použití modifikované Bernoulliho rovnice (P = 4V, kde P HSD aortální chlopeň, V - vrchol rychlost ve vzestupné aorty), s cílem určit, GDM na aortální chlopně.

Doppler echokardiografie umožňuje určit stupeň aortální regurgitace ventilu. Srdeční katetrizace a ACS, provedený bezprostředně před balónkovou valvuloplastice, umožňuje přímé diagnostické známky vady a určit označení pro valvuloplastice. LV a aortální kanylace umožňuje přímý tlak na základě měření určit stupeň stenózy největšího HSD, levé komory a aorty. Kromě toho ACS nám umožňuje charakterizovat anatomický tvar chlopně. Když angiokardiograficheskom studie u pacientů s aortální chlopně odhaluje řadu funkcí.

Když aortography - poststenotic rozšíření aorty kontrastní činidlo pro mytí v krvi tryska prochází v systole levé komory přes zúžený ventil do vzestupné aorty (Obrázek 3). V případě poruchy, aortální regurgitace ventil je detekován v kontrastu krev z levé komory do vzestupné aorty. Při levé ventrikulografie stanoveny: zahuštěný aortální chlopně, kterých je omezený podvizhnosti- tryskovém kontrastu krvi je jasně viditelný skrz zúžený aortální chlopně. Membrána se aortální stenóza subvalvulární viditelné v ACS jako úzký ve tvaru pásů, vady plnění dutiny komory kontrastní látku bezprostředně pod spodní části Valsalva sinu.

Obr. 3. Ventrikulogramma pacient s vrozeným KSA.
Šipka označená jako neaktivní zahuštěnou aortální chlopeň. Průměr kontrastuje ostře zúžené krevní proud procházející skrz zúžený aortální chlopně.

V NTSSSH ně. Bakulev RAMS pro období od roku 1989 do 1. ledna 1999 balón dilatace aortální stenóza byla provedena u 138 pacientů. Z tohoto počtu 121 pacientů došlo KSA a 17 - subvalvulární membranózní stenóza.

Jako chirurgický přístup u dětí nad 1 rok starý používal stehenní tepny. Avšak její aplikace u novorozenců a kojenců je obtížná vzhledem k malému průměru stehenní tepny, což vedlo k vývoji a použití při léčení těchto pacientů s expozicí o původní přístupová práva subscapularis tepny.

Nejzávažnější skupinu tvořilo 33 pacientů ve věku 28 dní. 12 měsíců, 12 z nich přišlo do nemocnice v kritickém stavu.

V důsledku aortální chlopeň stenóza TLBVP HSD mezi LV a aorty snížil v průměru o 65,8%. Systolický tlak v levé komoře se snížil z 203 na 154 mm Hg. článek, a DAC v LV. - 21 až 15 mm Hg. Art. Pacienti s ČSA prvního roku života GDM se snížil z 71 na 39 mm Hg. Umění a systolický krevní tlak -. Od 161 do 130 mm Hg. Art. Navíc u pacientů se během prvního roku života se zlepšila funkčních indexů kontraktility myokardu levé komory. BWW snížil z 116 až 101 ml / m2, a CSR - od 83 do 69 ml / m2.

U pacientů s diabetem aorty subvalvulární stenózy LV klesla z 202 na 151 mm Hg. článek a GSD mezi LV a aorty. - od 96 do 36 mm Hg. Art.

Po provedení TLBVP těžkou aortální regurgitaci 3-4 + vyskytla u 4 pacientů. Ve 2 z nich na pozadí těžké aortální nedostatečnosti vyvinut infekční endokarditidu, která vedla k úmrtí pacientů při operaci aortální chlopně po 6 a 2,5 měsíce po TLBVP. Byla provedena další dvě operace aortální chlopeň s dobrým hemodynamického účinku. 10 pacientů vyvinula aortální chlopeň 2+. U pacientů s subvalvulární aortální chlopně byla v aortální regurgitace ventilu žádný nárůst po provedení balónkovou dilataci.

Dlouhodobé výsledky balónkové dilatace z hlediska od 6 měsíců do 5 let byla studována u 84 pacientů s X-KSA a 17 pacientů s subvalvulární stenózou. V závislosti na velikosti pacientů GDM byly rozděleny do 3 skupin. GSD menší než 50 mm Hg. Art. Objevil se u 64% pacientů s ČSA, a pouze 35% pacientů s subvalvulární aortální chlopně. Ve skupině s GDM od 51 do 70 mm Hg. Art. Obsahuje 12 (14,3%) pacientů s CSA a 6 (35%) pacientů s aortální subvalvulární stenózy. GDM než 70 mm Hg. Art. Objevil se u 21% pacientů s KSA a 30% pacientů s sub-chlopní aortální chlopně.

Opakoval dilatace balón CSA byla provedena v 5 pacientů subvalvulární chlopně - u 3 pacientů. Všech 5 pacientů s GDM KSA zbývající po opakovaném dilataci ne více než 50 mm Hg. Art., Zatímco u pacientů s membranózní subvalvulární zúžení balonkové dilatace nevedlo k výraznému zlepšení hemodynamiky. Tři pacienti s aortální chlopně subvalvulární byly provozovány v rámci ES gemodipamicheskimi s dobrými výsledky.

Tyto studie zjistily:
1. Balon dilatace je účinná léčba pro pacienty s CSA.
2. Balloon dilatace u pacientů s subvalvulární aortální chlopně umožňuje získat dobré výsledky u 35% pacientů, uspokojivá - u 70% pacientů.

Koarktace aorty a rekoarktatsiya

Koarktace aorty je vrozená zúžení aorty nebo úplné přerušení šíji jejího oblouku, a někdy i na hrudi nebo břišní části. frekvence vada, podle N. Belokon a VP Podzolkova (1987), se pohybuje v rozmezí od 6,3 do 15% všech ICHS. První popis anomálií patří J. Mecrel (1750). Koarktace aorty se vyskytuje v 3-5 krát častěji u chlapců než u dívek, je to obvykle v „typického“ místa při přechodu z oblouku do sestupné části aorty v oblasti fyziologického zúžení. Edwards J. E. a kol. (1948) byly izolovány „pro dospělé“ a druhy „dítě“ koarktace aorty. V prvním typu má segmentální zúžení aorty distálně od levé podklíčkové tepny výboje, a na druhé - je doprovázeno zúžením aorty hypoplazie Lee tento segment. Zúžení šíji mohou být značné, a to až do jeho úplného vyhlazení.

V NTsSSKHim. Bakulev RAMS přijal klasifikaci aorty koarktace, vyvinutý AV Pokrovsky et al. (1979), podle které se dělí do čtyř typů:
1. Izolovaná koarktace aorty.
2. aorty koarktace, v kombinaci s otevřeným ductus arteriosus:
a) postduktalnaya (umístěný pod otholodeniya CAP);
b) pokstaduktalnaya (kanál vyúsťuje v úrovni omezení);
c) preduktalnaya (CAP zasahuje pod koarktací aorty).
3. Koarktace aorty v kombinaci s jinými CHD (VSD, ASD, KSA, aneurysmatu sinu Valsalvových, PTMs a kol.).
4. Atypické koarktace aorty (v hrudní nebo břišní aorty a aortální konstrikce, roztroušená) [22].

Na rozdíl od tohoto speciálního typu izolovaného koarktace - „psevdokoarktatsiya“ nebo „kinkipg“ aorty, který je deformace aorty.

Izolovaný koarktace aorty je častější u starších dětí. Často, tito pacienti jsou dále dva výtokové aortální chlopeň, deformaci mitrální chlopně se znaky aortální a mitrální regurgitace.

Rekoarktatsiya aorta je komplikace, která je pozorována po operačním odstranění vady, a hned po PCA. Zúžení aorty na rekoarktatsii po chirurgické anastomóze při léčbě lokalizované (v poloze „koncem ke konci“ operace) zónu, a po nepřímé istmoplastiki lokalizované zúžením v oblasti propojovacích švů. Substrát je restenózy růstová média a vytvoření fibrózy v zónách anastomóze. Rekoarktatsiya aorta po PCA se obvykle vyvíjí v důsledku nedostatečného angioplastice a vaskulárních nesoulad růst a tělo dítěte jako celku.

Klinický obraz věku pacienta je určena vad, anatomické změny v kombinaci s jiným SPU. U kojenců koarktace aorty je často doprovázena recidivující pneumonie, plicní fenomén srdečního selhání v prvních dnech života, dochází k prudkému bledost, dušnost, sípání může být stagnuje v plicích, které napodobují zápal plic. Děti často zaostávají ve fyzickém vývoji, mají podvýživy 2 a 3 stupně.

Starší děti a dospělí často diagnostikován náhodou. Jsou velmi často pozorovány s diagnózou „hypertenze neznámého původu.“ Pacienti si stěžují na závratě, tíže a bolesti hlavy, únava, krvácení z nosu, může být bolest v srdci. Také pacienti stěžují na slabost a bolesti v dolních končetinách, křeče ve svalech dolních končetin, chladné nohy. Ženy mohou mít menstruační poruchy, neplodnost. Na vyšetření, označená dobrou fyzickou rozvojovou disproporce svalový systém.

Na prohmatání mezižeberních tepen oslavila své zvýšené zvlnění. Systolický krevní tlak na rukou u pacientů s izolovanou koarktace aorty výrazný dosahuje vysokých čísel do 190-200 mm Hg. Art. V kombinaci s dalšími ICHS může být 130-170 mm Hg. Čl. V některých případech, to je normální. Často je krevní tlak na nohou nejsou je stanovena, a vysokým systolická hypertenze charakter je určen na rukou, které mohou způsobit náhlou krvácení do mozku.

Při mírných aorty koarktace EKG známek se příliš neliší od normálu. U dětí, v prvních letech života v kombinaci s PDA a anomálie VSD srdeční elektrické osy odchýlí doleva nebo svisle, existují důkazy, jak ventrikulární hypertrofie myokardu více pravogo- ST interval může posunout pod negativní obrys vlny T v svodů I, II, AVL, V5 , U starších pacientů je typické pro izolované levé komory srdeční hypertrofii s vysokým kladným TB zubů vede V5,6.

V přítomnosti CAP složky diastolický hluku není jasně vyjádřil. Na RTG plic obrázku normální nebo zvýšené u arteriální postele. U starších dětí, srdce se zobrazí normální nebo mírně zvýšené levé uzuratsiya definováno spodním okraji žeber vzhledem k tlaku v dramatické rozšíření a klikatých mezižeberních tepen.

Doppler odhaluje u pacientů s aortální koarktace turbulentním rychlého proudění krve na místě stenózy a nepřímo určit GDM mezi stoupající a klesající aorty. Kromě diagnostiky, tato metoda se používá k posouzení účinnosti PCA a monitorování pacientů v dlouhodobém horizontu. Nejpřesnější a informativní metody jsou cévkování a angiografie aorty, který určuje GDM mezi stoupající a klesající aorty, a to právě tavené anatomie aortálního oblouku a umístění zúžení.

V přirozeném průběhu dalších komplikací pozorovaných onemocnění u těchto pacientů: bakteriální endokarditida, neurologické změny (cerebrální vaskulární krize, mrtvice, hemiparéza), aorty prasknutí výdutě a sinu Valsalva.

Operace koarktace aorty je zaměřen na obnovení plné průchodnosti sestupné hrudní aorty. U dospělých pacientů je obvykle snadno provést resekcí aorty a zužující se části anastomózy „koncem ke konci“ nebo substituce zúžená část cévní protéza. U novorozenců a kojenců, ve většině případů - resekce zúžené oblasti aorty a obnovení jeho průchodnosti pomocí anastomózy. To vše u některých pacientů pozdě po operaci, což vede k opětovnému zúžení aorty (aortální rekoarktatsiya). Proto široké uplatnění získal chirurgie istmoplastiki aorty z levé podklíčkové tepny, predlolLennaya Ya Voldhauzenom.

Poprvé na světě TBA koarktace provedena Cap J. S. et al v roce 1983 [40]. Lock, J. E. et al. [50] Na zvířecím modelu experimentu vytvořený koarktace aorty, a pak produkovat TBA, studovat mechanismus dilatace. Na základě těchto údajů, autoři předpokládali, že lineární mezery ve intima a media je možné mechanismus pro odstranění obstrukce PCO.

V posledních letech se svět nashromáždil rozsáhlé experimentální a klinické zkušenosti s PCO, a teď to bylo široce používán v praxi. V naší zemi, poprvé TBA koarktace provedena YS Petrosyan et al. v roce 1985. Za posledních 10 let se tento problém byly věnovat velkou pozornost. Nicméně, v některých případech TLBLP u pacientů s koarktace aorty a rekoarktatsiey neefektivní a je doplněn stenting (endovaskulárních).

V NTSSSH ně. LN Bakuleva RAMS v období od roku 1985 do 1. ledna 1997 také 100 PCA postupy pro koarktatsionnom syndromu v 95 patsisptov. Jejich věk se pohyboval od 3 měsíců do 21 let.

TBA dobrý výsledek byl získán u nás v 68 (73,7%) pacientů. Po dilatace ukázala zlepšení celkového stavu pacientů, stížnosti nebyli sami, nepříjemné pocity v dolních končetinách byly pouze při značné fyzické námaze. Bylo také pozorováno snížení krevního tlaku. V 27 (26,3%) pacientů, byly získány uspokojivé výsledky: po PCA označené upraven zavazadlový průtok krve v dolních končetin, střední giiertenziya, tíhy v dolních končetinách v průběhu cvičení. Je třeba poznamenat, že tato skupina pacientů, které se vyznačují výraznější stupeň obstrukce (obr. 4,5).

Obr. 4. angiogram pacient s koarktací aorty.
TBA-up (je vidět na zúžení šíji) - B - po PCA (došlo k výraznému nárůstu průměru aorty šíje).

Obr. 5. angiogram pacienta srekoarktatsiey aorty.
TBA-up (zaznamenané u anastomózy zúžení) - B - po PCA (zúžení v anastomózy režimu offline).

Dlouhodobé výsledky PCA byly studovány v období od 1 měsíce do 9 let na 52 pacientech. Výsledky byly hodnoceny v souladu s klinickým vyšetřením a ultrazvuku. Subjektivně všichni pacienti zaznamenala výrazné zlepšení stížností, ne, byl ve fyzickém vývoji žádné zpoždění, asymetrie horní a dolní poloviny těla, krevní tlak vrátil do normálu.

Dobré výsledky byly pozorovány u 35 (67,3%), vyhovující - v 11 (21,8%) a chudý - 6 (10,9%) pacientů.

byla provedena všechna 4 pacienti s neuspokojivým výsledkům znovu PCA: ve dvou případech - s dobrým účinkem hemodynamickou a dva pacienti v důsledku neúčinnosti re-PCA poprvé v naší zemi byly implantovány «Palmaz» stenty firmy <> (США) (рис. 6, 7).

Obr. 6. angiogram pacient s koarktací aorty.
A - před TBA vidět dvojitým zúžením v isthmus oblasti (tandem koarktace) - B - po implantaci «Palmaz» stentu (zúžení aorty není přítomen).

Obr. 7. angiogram pacient s rekoarktatsiey aorty. A-PCO (vidět dvojitý zúžení v anastomóze): B - po implantaci «PAL-MAZ» stentu (zúžení aorty ne) - B - implantace «PAL-MAZ> stenta- T- implantován stent v oblasti rekoarktatsii aorty.

Závažné komplikace v průběhu a po PCA bylo pozorováno, s výjimkou trombózy levou podpažní arterie u pacientů ve věku od 3 do 36 měsíců, a trombóze stehenní tepny u 1 pacienta. Ve třech případech se vyžaduje trombektomie, a v jednom - konzervativní léčba byla provedena. Ve všech případech, funkce a citlivost končetin byly obnoveny.

PCA je ve většině případů jedním z nejúčinnějších způsobů léčby bolesti-obláček s koarktace aorty a rekoarktatsiey, o čemž svědčí i okamžité a dlouhodobé výsledky. Účinnost závisí na PCO anatomické rysy vady přiměřeně odpovídala průměru balónku katétru a expoziční čas. Stentirovapie tuhý, aby aorta zúžení PCA je slibná nová léčba pro toto onemocnění. Akumulace klinických údajů a studie dlouhodobé výsledky pomohou stanovit jasná indikace a kontraindikace pro PCO a stentu koarktace aorty a rekoarktatsii.

Periferní zúžení plicních tepen

Periferní stenóza letadla v izolované formě, nebo v kombinaci s jinými UPU je vážným problémem v moderní srdeční chirurgii. Navzdory úspěšnému vývoji kardiovaskulární chirurgie, pokusí se zúžením korekci LA, a to zejména jeho obvodové útvary zůstávají často neúspěšné.

LA kontrakce, jak izolované a v kombinaci s SPU, je poměrně časté onemocnění. Frekvence tohoto abnormality se pohybuje v 2-3% všech pacientů s ischemickou chorobou srdeční (Mudd S. M. a kol., 1965 g.- Fouron J. a kol., 1967 YG). Omezení mohou být jednoduché bít LA zavazadlový prostor, pravé nebo levé letadla, nebo vícenásobné, což ovlivňuje jak LA a některé z jejich vlastního odvětví (Deleney T. et al., 1965 g.- Gay V. et al., 1963 YG) , Zúžení či hypoplazie letadla jsou často kombinovány s dalšími ICHS nebo dojít po systémových-plicní anastomóz, ale i po operaci na rekonstrukci RV výtokové bez zavření VSD.

Izolované periferní stenóza letadla byly poprvé popsány E. Schwalbe a A. Maugars (1802). LA periferní stenózy jsou lokalizovány zúžení různých segmentů umístěných distálně plicní kufru. Tato vada v izolované formě je vzácný (Neklasov YF et al., 1972 g.- Rink II., 1970). Přibližně 2/3 této vady v kombinaci s jinými srdečních vad, tak kakTF, chlopně, plicní, srdečních vad příčky, KSA. Řada těchto případech je součástí syndromu způsobeného viru zarděnek (Rowe R., 1973 Hastreitcr A. a kol., 1967).

Příkladem je současná přítomnost supravalvulární aortální stenóza a periferních stenóz roztroušená letadla v kombinaci s takovými vlastnostmi jako je mentální retardace, specifická plocha pacienta popsané jako Williams syndrom (Bcurcn A. a kol., 1964. Roberts N., Moes C 1973). LA periferní stenózy jsou také spojeny se syndromem Noonan (Noonan J., 1968 YG), syndrom Alagillův (Alagillův D. et al., 1975 g.), Cutis laxa (Hayden, J. et al., 1968) a syndromu Ehlers -Danlos (Keith J. a kol., 1978 YG).

Klasifikace navržené B. Gay et al. [33] pro obvodové zúžení letadel, která nejlépe odráží povahu patologie. To přiděleny 4 druhy omezení: 1) na centrální stenózu, obsahující jediný zúžení hlavně, vpravo nebo vlevo La 2) bifurkace stenózou plicního kmene, který se vztahuje jak na La 3) s více periferní suzheniya- 4) kombinace centrálního a periferního zúžení raspololshshyh LA.

Pacienti s malý nebo mírný bilaterální stenózy plicní tepny, a pro jednostranná léze obvykle bez příznaků. Dušnost při námaze, únava a příznaky srdečního selhání se vyskytují v případech s přísná omezení LL. Když periferní stenóza LA tón je obvykle normální, a bezprostředně následuje hluk vyloučení. II štěpí tón, normální složku plicní nebo více zesílen a jasně se liší od složky ventilu stenóza letadla. Auscultated systolický šelest, které se liší v intenzitě v horní části hrudní kosti, který je držen v podpaží a na zadní části krku není. U pacientů s několika stenóz obvodové tónu LA II v LA může být tak silný, že je podezření na plicní giperteiziyu. Nicméně, když tam jsou průvodní srdeční vady, PA založeny pouze na klinických příznaků, je velmi obtížné zjistit periferních stenóz LA.

V přírodní vady postupné zvýšení stupně obstrukce periferní letadla může dojít. Poststenotic aneurysma expanze menší elastické arterie může být komplikována arteritidy, trombózy nebo plicní arteriální krvácení. Podle zpráv, v přirozeném průběhu svěráku v raném dětství a později v životě může být úmrtí, které se vyskytují u těžkých forem periferní stenózy LA. U dospělých, tyto závažné formy jsou velmi vzácné.

Když periferní stenózy LA hemodynamický podobný tomu, který v izolovaném valvulární stenóza. Jediným rozdílem je lokalizace obstrukce. Hlavně, vzestup v systolického tlaku RV a LA (proximální stenóza) určuje stupeň zúžení.

Vzhledem ke složitosti opravy defektů a chirurgických výsledků bylo neúspěšných pokusech transluminální balónková angioplastika, periferní stenózy LA. V roce 1980 E. Martin et al, popisuje první zkušenosti s TBA experimentálně [53]. Později J. Lock et al. [51] uvádí úspěšné angioplastice v nově narozených jehňat s experimentálně zúžily větve LA. Snížení GDM bylo dosaženo na stenotické místě jako zvýšení průměru nádoby v místě zúžení a průtoku krve stenózy. Histologicky (Lock, J. et al., 1981 V. Edwards et al., 1985 YG) zjistili, že v důsledku prasknutí intimy PCA nastane a média, čímž se zvyšuje průměr nádobky. Tak začal klinické zkušenosti periferních stenóz TLBAP LA [20, 41,49, 70].

Nicméně, když letadlo angioplastika není vždy pozorovat uspokojivé výsledky a případné restenózy rozšířený tepen. To vedlo k potřebě najít nové metody epdovaskulyarnyh. Výsledkem pokusů a výzkumů zaměřených na získání stabilního expanzní účinek nádoby byl vývoj a tvorba Steptoe (endoprotézy).

NTSSSH je. AI Bakuleva RAMS má největší klinický materiál Pashas zemi pro léčení zúžení a hypoplastickým LA u pacientů s ischemickou chorobou srdeční. Centrum LA PCA vyrábí ve 150 pacientů (obr. 8), a podepřených pacienti LA 11 (obr. 9).

Obr. 8. balónková angioplastika zúžení opustil LA v bývalém Bleloka-Taussig anastomózy u pacienta s tetralogie rekonstrukce Fallotovy po operaci prostaty výtokové.
A - plicní arteriografie odhalila ostré zúžení levého LA (šipka): B - po průměr dilatace zúžení značně zvýšil.

Obr. 9. endoprotézy ( «Palmaz» stent) zúžení opustil LA dříve nazývaná anastomózou Bleloka-Taussig pacientovi Fallotovy tetralogie.
A - je ostrý levý stenóza LA (šipka): B - po stenting LA kontrakce chybí: VG - fáze zavedení stentu vlevo LA.

Endovaskulární chirurgie může zlepšit klinický stav pacientů, anatomii letadla, na hemodynamiku a plicním oběhu pacienta a připravit pro následnou korekci radikální vady, a u pacientů s nízkou saturace kyslíkem arteriální krve, může sloužit jako alternativa k systémové-plicní anastomózy. V některých případech, PCA LA je jediný způsob léčby.

Zúžení systémové plicní anastomózy Bleloka-Taussig

V současné době široce používány primární radikál nebo hemodynamické kompenzace při léčbě komplexu tsiaioticheskih PRT podle ES [9, 43]. Výhody posledně uvedených operací jsou zřejmé, a které jsou v současné době metodou volby v léčbě malformací. Ale v některých případech tyto činnosti jsou spojeny s vysokým rizikem nebo je kontraindikováno z důvodu těžkého počátečního klinického stavu pacientů, zejména plenkách a různé anatomicky obtížná rozhodnutí zlozvyků. To vše diktuje potřebu provádět primární paliativní chirurgie, včetně překrytí podklíčkové-plicní anastomózy Bleloka-Taussig (Blalock-Taussig) [8, 11, 24, 71].

Taussig anastomosis Bleloka-nejen zlepšuje klinický stav pacienta, ale také stimuluje růst a vývoj plicní hypoplastickým-cévním řečišti. Nicméně, s prodloužení časování po operaci překrytí podklíčkové-plicní anastomóza Bleloka-Taussig jeho účinek snižuje. To je způsobeno tím, funkční nedostatečnosti anastomózy díky hypo-funkce a trombózy. Proto je často nutné stanovit reoperaci systémové-plicní druhý anastomózy, které, podle různých autorů, požadovat od 9 do 23% pacientů s cyanotická PRT [28, 47].

Až do nedávné doby, pacienti s zúžení plicní-systémových anastomóz byly považovány za kandidáty pro opakování bypass. Nicméně, v některých případech, jako omezení může být předmětem balónkové dilatace [32, 62, 66]. V roce 1985, P. R. Fischer a kol, poprvé na světě uvádějí první úspěšný dilataci stenotické systémové-plicní anastomózou Bleloka-Taussig u jednoho pacienta. Gibbs L. J. a kol v roce 1988 vykázala balón dilataci zúžené anastomózy v 13-letého dítěte s atrézie LA komplikovanou pravostrannou plicní edém, která vedla k úmrtí dítěte během 12 hodin [35]. Důvodem této komplikace, podle autorů, bylo použití příliš velkého balonkové dilatace pro anastomózy Waterston.

. V roce 1989 g J. M. Parsons et al, provedeny úspěšné balónková angioplastika blíže modifikovaný (politetraflyuoroetilepovogo) pro anastomózy Bleloku-Taussig a jeden pacient - balónu, jehož velikost se rovná průměru protézy. Marazini M. a kol v roce 1993 hlášeno 8 případů úspěšné dilataci modifikovaný (Gore-Tech) anastomóza Bleloka-Taussig u pacientů ve věku 16 až 72 měsíců mezi. Dva z nich kompletní chrup okluzní bylo zjištěno, což by mohlo rekanalizovaných vodičem a provést balónkovou dilataci po fibrinolytické terapii. Pro dilatace byly použity balóny, velikost rovnající se průměru protézy [52].

Velmi široce používán v zúžení systémových-plicní anastomóz přijaté balónkové angioplastice v klasickém-Taussig anastomózy Bleloka. Od roku 1988 se začaly objevovat v literatuře několik zpráv o provádění transluminální balónkové angioplastiky stenotické anastomózy Bleloka-Taussig [54, 55, 65]. Poprvé v naší zemi, balónková angioplastika z stenotická anastomózy Bleloka-Taussig byl proveden v roce 1989 v NTSSSH ně. Bakulev RAMS [6, 7]. V současné době je středisko má největší klinický materiál a zkušenosti ve světě pro balónková angioplastika o zúžený anastomózy Bleloka-Taussig.

Indikace pro balónkové angioplastice v sekundárním hypofunkce-Taussig anastomózy Bleloka u pacientů s komplexním cyanotická CHD jsou hrob stav pacientů, vzhledem k přítomnosti těžkou arteriální hypoxémie a poliglobulinemii a tayuke vysoké riziko radikál nebo hemodynamické korekci defektu. Balónková angioplastika molset být použity v případech, kdy je vhodné převést korektivní operaci v pozdějším termínu, aby pacienti dosáhli odpovídající věku a hmotnosti, kdy je riziko operace je minimální. Tato operace Mollet aplikovat opakovaně tayuke v případech, kdy pacienti pro toho či onoho důvodu nejsou podleltt korektivní operaci.

Kvantitativní analýza funkčního stavu podklíčkové-plicní anastomózy Bleloka-Taussig ukázalo, že zúžení anastomózy byly na různých úrovních a v různém rozsahu. Na základě přidělených tří typů anastomotická obstrukce Bleloka-Taussig: diskrétní, pro vznik trombózy.

PCA 75 je spokojen NTSSSH stenotická Bleloka-Taussig anastomóza u pacientů s různými cyanotický CHD. Většinou se jednalo o pacienty s HF. Všichni pacienti měli výrazný cyanóza, dušnost, pozitivních symptomů „paličky“ a „časová okna“, snížená fyzická aktivita, únavu. saturací arteriální krve se pohybovala od 38 do 80%. koncentrace hemoglobinu v rozmezí od 14 g do 28,4%, v průměru 21% ± 1,6 g.

Katetrizace a Angioplastika balónek Bleloka-Taussig anastomóza provedena ze dvou přístupů: 1) transvenózním, který se provádí perkutánně nebo vystavením femorální žíla a 2) transarterialyyugo - retrográdně do stehenní tepny. Možnost přístupu je třeba posuzovat individuálně v každém jednotlivém případě. Vzhledem k tomu, že pacienti většinou - malé děti, pro balónková angioplastika, je žádoucí používat žilní přístup, aby nedošlo k traumatické poranění tepen. Jeho použití umožňuje používat bez obav z válců větších průměrů.

Nicméně, s transvenózním přístup může mít velké problémy s katetrizační anastomozy kvůli několika zatáčkách katétru nebo v ostrém úhlu divergence brachiocefalického trupu a podklíčkové tepny. Ne vždy je možné cévkovat letadlo přes anastomózy svým ostrým stenózou nebo okluzí ji. Proto se doporučuje použít přístup arteriální v těchto případech. Pro PCA-Taussig anastomózy Bleloka používají válce shoduje s průměrem stenózy proximálního podklíčkové tepny.

Po balón dilatační anastomózy (obr. 10), zlepšování stavu pacientů došlo Ke} na operačním stole, a další vlivy provozu rostla. Pacienti se aktivují, což zvyšuje jejich účinnost, významně sníženou cyanóza kůže. Poslech u všech pacientů k poslechu odlišnou systolického hluku anastomózy, která je prakticky neexistující před chirurgickým zákrokem. Saturace kyslíkem arteriální krve zvýšila v průměru na 62,4 ± 1,4% na 81,2 ± 1,2%, a systolický krevní tlak v plicní tepně s průměrem 16 4 ± 0,9 mm Hg. Art. na 23 2 ± 1,8 mm Hg. Art. Angiometriya anastomóza ukázaly, že průměr zúžený místa zvýšila o více než 1,5 krát. Výsledky TBA v 53 (70,7%) pacientů bylo považováno za dobré, v 19 (25,3%) - jako vyhovující a u 3 (4,0%), - jako nevyhovující. Nejlepších výsledků bylo dosaženo u pacientů s diskrétním a omezení trombirovaiiymi anastomózy. 5 pacientů (6,7%) měly následující komplikace: y 2 - vývoj plicního edému na 1 - predotechnoe stav plic a 2 - trombózy femorální tepny. V pozdní po operaci došlo k dalšímu zvýšení saturace arteriální kyslíku ve srovnání s údaji z pooperačních v průměru o 82,8 ± 0,9% na 85,7 ± 0,7%. To bylo prokázáno snížení koncentrace hemoglobinu ve srovnání s předoperačních dat z průměru 22,64 + 1,7 g% na 15,9 ± 1,9 g%.

Obr. 10. TLBVP stenotická anastomóza Bleloka-Taussig.
A - v průběhu angiografie stenózy podklíčkové tepny odhaluje ostrý distální anastomóza (šipka) - B - po angioplastice má být průměr zvýšení anastomózy.

To znamená, že PCA - efektivní způsob invazivpogo paliativní léčbu pacientů s hypo-Taussig anastomózy Bleloka. Balloon dilatace vede k výraznému zlepšení klinických a hemodynamických parametrů v bezprostřední a v dlouhodobém horizontu, jakož i - k mírnému zvýšení plicní arteriální stromu. Dobré časné a pozdní výsledek po balónkové angioplastiky anastomozy naznačují, že to může být dobrou alternativou k opakovaným systémová-plicních anastomóz v drtivé většině pacientů s hypo-Taussig anastomózy Bleloka. Je třeba vzít v úvahu skutečnost, že tato operace je relativně bezpečné, méně traumatizující psychologicky a ekonomicky výhodnější.

Vrozená koronární srdeční fistule

Postupný rozvoj srdeční chirurgii UPU vedla k vytvoření zcela nové, efektivní a bezpečné způsobu léčení počet srdečních patologií, včetně katetrizační embolizačním spirály. První spirálová embolie byly nabízeny v roce 1975. C. Gianturco, J. II. Anderson a S. Wallace [34]. Spirály byly vyrobeny z nerezové oceli, byly opatřeny četnými bavlna nebo vlna příze a používá se pro okluzi velkých a malých plavidel. Následně se modifikovaný šroubovice, spirála separace byly navrženy mikrospirali platinu, v některých případech aplikovány Thrombosed impregnace spirálové embolie [29, 64]. V současné době Gianturco spirála je jedním z nejvíce studoval a široce používány v kardiologické praxi embolizing materiálů.

Výzkum prováděný na problematiku šroubovité embolizaci v několika srdečních center světa (Verma R. et al., 1995 g.- Shim D. et al., 1996), a to i v NTSSSH ně. Bakulev RAMS (Alekyan BG et al, 1996), a nahromaděné pozitivní zkušenost pravého embolizačním terapie nám umožňuje volat jednu z nejmodernějších a pokročilých metod léčení různých kardiovaskulárních abnormalit. V některých případech se katetrizační embolizace může být metodou volby a plně nahradit tradiční chirurgie u pacientů s ischemickou chorobou srdeční, jako je koronární srdeční píštěle, PDA a aortolegochpye zástav s cyanózou srdečními vadami [38].

Vrozené srdeční koronární píštěle jsou přímé spojení mezi věnčité tepny a srdeční komory. Světově první úspěšný Cívka embolizace koronární píštěle byla provedena v roce 1982 profesorem Y. S. Petrosyan na Ústavu z nich kardiovaskulární chirurgie. AI Bakuleva (nyní vědecké středisko kardiovaskulární chirurgie jménem. Bakulev RAMS). V současné době, embolizace koronární píštěle se provádí s dobrými výsledky v několika srdečních center na světě, a v některých případech považováno za léčbu volby pro pacienty s tímto patologiey- mnozí výzkumníci doporučí endovaskulární uzávěr píštěle jak je to možné před tímto dnem po stanovení diagnózy [42, 59] ,

Centrum provádí veškeré embolizační cívky Gianturco. Vyvinutá metoda byla použita k uzavření píštělí u 13 pacientů ve věku od 11 měsíců do 16 let. Naši pacienti měli píštěl mezi PCD a korejská vláda, PP a LA, mezi přední interventrikulárních větve LCA a dolu, mezi zakřivené větve LCA a RV nebo PP. Při provádění selektivní koronární angiografie určena lokalizace otvor, počítáno průměr píštěle. Ve většině případů se používá punktsiopny transfemorální přístup tepen.

Vyhodnocení bylo možné, odpovídající embolizaci v závislosti na anatomické struktury píštěle a současně CHD. Příznivé vlastnosti píštěle, kdy může být považován za embolotherapy metodou volby byly: distální umístění větrací fistuly- přítomnost fistulyarnogo stenoza- nepřítomnost příbuzné CHD. Důkladná analýza při výběru léčby embolizace, aby se zabránilo možným komplikacím požadovaný když se pištěl má následující vlastnosti: proximální nebo boční lokalizace otvor relativní hlavní část cévní prosveta- přítomnost koronární tepny nebo jejích poboček normálně fungující předcházející fistule- absence jednoho stenóza fistuly- koronární arterii- současné CHD vyžadovat chirurgický zákrok, otevřené operace srdce.

Stanoveno přesné umístění zamýšlené uzávěru, má nejvíce distální v anomální věnčité tepny, aby se zabránilo uzavření normálních koronárních větví. Spirály byly implantovány v dostatečné vzdálenosti od drenážní otvory, aby se odstranila riziko jejich možného přechodu do pravého srdce. Průměr, než je průměr spirály použitých píštěle dvakrát. Počet podávaných spirál jsou závislé na průměru píštěle a je od 2 do 20 kusů. Ve 12 případech úplného uzavření koronární píštěle, u jednoho pacienta byla stanovena malým zbytkovým bočníku.

Zjištěná následující komplikace: trombóza stehenní tepny u pacientů 2 a perforace anomální vedení koronárních tepen s následným rozvojem spontánní trombózy bez vedlejších účinků píštěle u 1 pacienta. Dlouhodobé výsledky byly studovány u všech pacientů do 14 let. Ve všech případech byla potvrzena úplné uzavření píštěle a normální funkci srdečního svalu.

Patent ductus arteriosus

CAP je jedním z nejčastějších CHD (VI Burakovsky, Bokeria LA, 1996). První práce na PDA embolizační cívky Gianturco zveřejněny T. Lloyd et al, v roce 1993, v současné době v uzavírací spirály PDA úspěšně realizován v několika globálních srdečních klinikách (Feddcrly R. et al., 1996 g.- Laird J. a kol., 1995). V naší zemi, spirála potrubí embolizace byla poprvé provedena profesorem BG Alekyanom v roce 1994, NTsSSKHim. Bakulev RAMS.
br /

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné