Trikuspidální atrézie u dětí: příznaky, léčba, příčiny

Symptomy zahrnují cyanózu a srdečního selhání. Druhá srdeční zvuk (S₂) Pouze a hluku jsou závislé na přítomnosti přidružených anomálií.

Konečné úpravy - chirurgické odstranění závady.

Symptomy a příznaky trikuspidální atrézie u dětí

Kojenci s omezenou průtoku plicní krve mají obecně narození cyanózu mírné až střední stupeň, která zvyšuje, někdy dramaticky. Děti se zvýšeným průtokem krve plicní obvykle mají příznaky srdečního selhání (např, dušnost, sípání krmení, špatné tělesné hmotnosti, pocení) ve věku 4-6 týdnů.

Fyzikální vyšetření obvykle odhalí jeden druhého srdeční zvuk (S₂) A holosystolický nebo časně systolický stupeň 2-3 / 6 zvuky defekt komorového septa z levého dolního okraje hrudní kosti. Hluk systolický ejekční plicní stenóza nebo kontinuální hluk ductus arteriosus mohou být přítomny v levém horním okraji hrudní kosti. Systolický třes je zřídka patrný. V případě plicní zvyšuje průtok krve výrazně, může být slyšet apikální diastolický dunění. Cyanóza, pokračující >6 měsíců, může způsobit klubů.

Diagnóza trikuspidální atrézie u dětí

Rentgen hrudníku a EKG.
Echokardiografie.
Typicky, srdeční katetrizace.

Diagnóza podezřelé klinicky potvrzena X-ray a EKG hrudníku a nastavena pomocí dvourozměrné echokardiografie a Dopplerova barva toku studie.

Ve své nejobecnější forma rentgenu hrudníku ukazuje normální nebo mírně zvýšené velikosti srdce, rozšíření pravé síni a snížení plicní vaskulární vzor. Někdy silueta srdce odpovídá, že v Fallotovy tetralogie. V typické EKG prezentovány odchylku levá osa (mezi 0 ° a 90 °) a hypertrofii levé komory. Levá osa odchylka není obvykle výrazný v případě, že je spojen transpozice velkých tepen. Vzrostl v pravé síni boltec nebo kombinovaný nárůst je samozřejmostí.

Srdeční katetrizace, může být nutné před prvním paliativní postupu určování hemodynamických a plicní anatomii srdeční, pokud echokardiografie nebo jiné metody vlivu jasně identifikovat plicní cévní anatomii a s jistotou předpovědět ne normální plicní arteriální tlak.

Léčba trikuspidální atrézie ventilu u dětí

V případě silně cyanotická kojenců infuze prostaglandinu E₁.
Někdy balón fibrilace septostomie.
Vícestupňové chirurgická operace.

Většina kojenců s trikuspidální atrézie, ačkoli cyanotická kompenzována dobře v prvních několika týdnech života. Důrazně cyanotická novorozence prostaglandin E₁ podáván, aby se zabránilo uzavření ductus arteriosus nebo obnovení zúžené průtoku do srdeční katetrizace nebo chirurgického zákroku.

Balón atriální septostomie (Rashkinda postup) může být provedena jako součást počáteční katetrizace pro dekompresi pravé síně a umožňuje neomezené právo levé síně bočník při interatriálního komunikace je nedostatečná.

Pro konečné obnovení požadované operace vícestupňové. Pokud je nutný zásah během prvních 4-8 týdnů života, byly přizpůsobení směšovací Bleloka - Toussieng (sloučenina systémové a plicní tepny Gore-Tex trubice). V opačném případě, je-li dítě zůstává stabilní dobrý růst, první postup stává obousměrný Glenn zkrat ve věku 3-6 měsíců, pak je postup modifikovatelné Fontana 2 roky. Fontana postup zahrnuje odchylka dolní dutou žílu proudit přímo do plicní tepny, obvykle přes extrakardiální kanály zcela obchází pravé síně. Proximální plicní kořen liguje, aby se zabránilo proudění anterográdní přes plicní výtokové a vytváří dostatečné síňové otvor, který umožňuje vyrovnání tlaku v pravé a levé síně a poskytuje volný komunikace mezi oběma komorami. Vzhledem k tomu, systémová žilní a trubkový tlak by měl být nejméně 35 mm Hg větší, než je tlak v levé síni, aby bylo zajištěno odpovídající tlakový gradient pro transpulmonární plicního krevního průtoku, prosvětlovací (malý otvor) je často vytvořen mezi kanálem a pravé síně. Zprava doleva posunovací trubice atrium a levé komory dekomprese umožňuje systémovou žilní tlak a zlepšuje srdeční výdej, i když na úkor špatný krevní saturace. Tento přístup zvyšuje přežívání brzy >90% 5-leté přežití až >80%, zatímco 10-letý - se >70%.

Endokarditida profylaxe se doporučuje před operací, ale je zapotřebí pouze v prvních 6 měsících po odstranění závady, pokud je zbytkový závada, v sousedství místa chirurgického zákroku nebo protetického materiálu.

Video: History of Anastasia. Vrozená srdeční vada

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné