Smíšená nádor. nádor měkkých tkání

Video: Nové klinické a morfologické aspekty klasifikace nádorů měkkých tkání (WHO 2013)

nádor měkkých tkání

Skupiny tumorů měkkých tkání zahrnuje širokou škálu různých novotvarů. U dětí benigní nádory většinou pocházejí z cév nebo fibrózní tkáně. Mezi další malignity měkkých částí sarkom (MTS) se vyskytuje častěji u dětí než u dospělých (respektive 10% a 2%). Bohužel, to zahrnuje velmi těžké nozologických formy. Tyto léze jsou klasifikovány jako myogenní, fibromatous, cévní, neurogenní, lipomatózní, myxoidní a psevdosarkomatoznye. A řada jiných nádorů může být umístěna v jednom z těchto kategorií.

nádor měkkých tkání byla histologicky klasifikovány na základě jejich podobnosti s zralých tkáních určitého druhu ve větším rozsahu, než v závislosti na typu tkáně, ze které se vyvíjejí. Relativní četnost měkkých tkání nádorů u dětí jsou uvedeny v tabulce 72-5.

Tabulka 72-5. Relativní četnost měkkých tkání nádorů u dětí

Významný rozdíl je detekován mezi MTS u dospělých a dětí. Více než polovina z MTS v -rabdomiosarkomy dětí. Fibromatous tumor frekvence stojí na druhém místě mezi MTS u dětí. Nejčastější lokalizace MTS v dětství - na hlavě, krku a urogenitálního traktu, zatímco u dospělých převládá lokalizace v končetinách a v retroperitoneální prostor. Rabdomyosarkom je diskutováno v kapitole 70, cévní nádory - v kapitole 65. Otázky hladkého svalstva nádory zde nejsou projednány, protože tyto nádory jsou extrémně vzácné u dětí.

Klinický přístup. I když je prokázáno, že většina měkkých tkání nádorů u dětí jsou benigní, ale je lepší udělat chybu odstraněním bez přečtení nezhoubný nádor než diagnostikována, a proto nechat neodstraněné malignity. Kromě důkladné vyšetření historie, fyzikální vyšetření a vyšetření, je nutné provést irsledovanie magnetické rezonance (MRI) a / nebo CT. MRI je účinnější v těch případech, kdy je třeba určit, šíření nádoru a zapojení životně důležitých struktur.

Velmi důležité biopsie měkkých tkání zhoubných nádorů. Biopsie by mělo být provedeno chirurgem, takže v případě zhoubného bujení, bude pacient ovládat. Malé nádory, jejichž odstranění se může provést bez vážných kosmetické a funkční efekty nepředstavují žádné zvláštní problémy.

Superficiální tumoru by spotřební společně s oválným částí kůže, jejich povrchu. Na koncích jsou potřebné pro výrobu v podélném řezu, jako v opakovaných operacích setkávají s velkými problémy, když se biopsie provádí z příčného řezu. Je nutné provést pečlivé hemostázy, jako hematom v ráně se mohou hromadit v rakovinných buňkách samotných, což přispívá k místnímu šíření nádoru.

S velkými nádory nebo nádory se nacházejí v oblastech, kde kompletní excize tumoru je možné, vyrobit otevřenou (incizní) diagnostické biopsie. Alokace, kdy by mělo být provedeno přímo přes nádoru, ale ne po okolních svalů. Nedošlo k poškození nervnososudistyh struktur. Často velmi užitečné, že je jehla pro biopsii (tenkou jehlou nebo Tru-Cut), ale to je často obtížné přesně určit histologický typ nádoru.

Kromě toho může dojít při naočkování biopsie nádoru. Biopsie kanál musí být vyříznuty v prvním uvedení do provozu. Přesunout z biopsie rozsáhlé resekci na základě výsledků studie zmrazených sekcí nepřiměřené.

Je zde jasně prokazatelná spojitost (Li-Fraumeniho) mezi MTS u dětí a rozvoj zhoubných nádorů u ostatních členů rodiny. Některé z faktorů týkajících se dítěte s MTS (chlapec dětí se specifickými histologie) prokázala zvýšené riziko pro matky a sourozenců. Matky těchto pacientů mají významně vyšší výskyt rakoviny prsu, a proto musí být pravidelně kontrolovány za použití testovacích metod.

MTS přežití je úzce spjata s odpovídající úrovní chirurgickým zákrokem. Nezapomeňte staré rčení, že lékař by se měl snažit, aby během operace (tedy nikoli „enter“, ne „zakořenit“ v něm) „nevidí“ nádor (ve smyslu „uvnitř“). Když nádory končetin předoperační chemoterapie a radioterapie může snížit velikost nádoru a tak zvýšit jeho „resekability“. Obecně platí, že prognóza pro děti, včetně kojenců, u některých typů nádorů lepší než u dospělých se stejným malignity.

Fibromatous a fibrogistiotsitarnye nádor. Fibrogistiotsitarnye a fibromatous nádory představují různorodou skupinu, nejsou jasně vymezeny nádory. To je nyní věřil, že mnoho myomů vyvinout z myofibroblastů. Patologové zahrnují většinu fibroidní nádorů u dětí jen proto, aby „neutajovaných fibromatózy.“ Mezi nejčastější u dětí fibrotických lézi je agresivní fibromatóza (desmoidních).

Fibromatóza se vyskytuje v obou kojenců a starších dětí. Průměrný věk, ve kterém odhalil tuto patologii - 7 let. Nejčastější lokalizace nádoru - hlavy, krku a dolních končetin. Při léčbě benigních nádorů je metodou volby je široká lokální excize zachování životně důležité struktury, jako remisi nádorové tkáně (resekce hranice) určuje vyšší míru relapsu. Lokální recidiva se vyskytuje často (jedna třetina pacientů), zpravidla do jednoho roku po léčbě. O Informace o zhoubné onemocnění je prakticky chybí.

Zvláštní formou je fibromatóza krku ( „vrozené tortikolis“) - vrozené fibromatóza sternocleidomastoideus, který je obvykle vytvrzuje pomocí fyzioterapie. Miofibromatoz infantilní (vrozené fibromatóza) - možnost léze nalezeny pouze u kojenců.

Porážka zároveň je Tarn sůl, více nebo difuzní. Solitare-vání vrozené infantilní miofibromatoz může být jakékoliv lokalizace. Nemá navrátit, je nutná chirurgická léčba. Recidivy jsou vzácné.

Multiple vrozená infantilní miofibromatoz je kombinací kosti (osteolytické), svaly, kůže a podkožního vaziva, které je zřídka regresi. Generalizované vrozená infantilní miofibromatoz obvykle vede ke smrti během několika prvních týdnů či měsíců života.

Další typ fibromatous nádoru, což se projevuje v prvních měsících života a je lokalizován na končetinách - fibrosarkomopodobny kongenitální fibromatóza (infantilní fibrosarkom). Relativní agresivita těchto nádorů, existují různé názory u kojenců. S lokalizace na hlavy, krku a trupu lokálních recidiv vyskytují se stejnou frekvencí jako v končetin lézí (např, přibližně třetina případů), ale často vyvinou metastázy, obvykle v lymfatických uzlinách a plic.

Je nutné k výrobě široké excizi nádoru ve zdravých tkáních. Ačkoliv je role chemoterapie a není jasně definována, ale to se provádí před operací, což přispívá ke snížení nádoru, a tím umožnit kompletní resekci. Celková míra přežití je asi 90%.

Vláknitá hamartomy u kojenců - vzácný nádor, který se obvykle vyskytuje ve formě podkožních uzliny v podpaží chlapců. Postačí, když je jednoduché vyříznutí, protože recidiva jsou vzácné. Fibrom šlachové pochvy je malý benigní nádor je obvykle lokalizován v zápěstí, rukou nebo prsty.

Ve třetině případů, bolestivý otok. Zobrazení širokou excizi nádoru, protože recidivy je významný (24%). Juvenilní aponeurotic fibromatóza - benigní léze, které má také tendenci být lokalizována v distální horní končetiny u dětí. Riziko lokální recidivy určuje označení pro širokou vyříznutí, pokud je to možné.

Agresivní fibromatóza (desmoidních) - non-metastatický nádor lokalizován hlavně v hlavě, krku, ramen a břišní stěny. Tento nádor má sklon k lokální recidivy. Je charakterizována jako infiltrativní růst podél fasciálních struktury s místní a vzdálené šíření.

Ve většině případů je nádor diagnostikován u dětí starších než 10 let. Klinický obraz je výskyt tvorby nádorů, se pomalu zvyšuje. CT s intravenózní kontrastní látky umožňují „obrys“ nádoru. Chirurgická intervence by měly být v široké excize, ale i odpovídající chirurgického zákroku, který má nádor infiltrativní růst může opakovat.

Přítomnost v mikroskopickém studiu kladných okrajů nemusí vždy znamenat nevyhnutelnost recidivy. Doporučuje se pečlivě sledovat tyto pacienty s CT a MRI kontrolovaná každé 2-3 měsíce. Když tam je absolutně relaps zobrazeno širokou excizi, často v kombinaci s radioterapií. Ve velmi vzácných případech může být vyžadováno i amputace.

Fibrosarkom u starších dětí a dospívajících je obvykle lokalizován na končetinách a projevuje v podobě tvorby nádorů. Její kurz se liší od toku fibrosarkomu u dospělých pacientů. Častěji se nádor vyskytuje u chlapců. Léčba by měla být nutně velmi široká vyříznutí nádoru v normálních tkáních.

Samozřejmě, měli byste vždy usilovat o to, aby končetinu pokud možno zcela odstranit nádor. V běžných forem onemocnění jsou uvedeny chemo- a radioterapie. Předpověď stupeň definovaný nádor, druh a přiměřenost operaci. Indikátory 5-leté přežití vyšší než 60%.

Maligní fibrózní histiocytom (MFH) má významnou váhu mezi měkkých tkání nádorů u dospělých, ale pro děti to představuje 5% těchto nádorů. Původ tohoto nádoru fibrogistiotsitarnoy mesenchymálních spíše než histiocytózy. Boys poněkud náchylné ke vzniku MFH. U dětí, nádor nejčastěji lokalizovány v dolních končetinách a retroperitoneální prostor.

Existuje několik typů nádorů. Angiomatous jeho varianta má tendenci ke stávce děti rané pubertě a obvykle rozvíjí na končetinách. Někdy horečka, ztráta hmotnosti, anémie. Polovina pacientů s lokální recidivu. Tato maligní a potenciálně život ohrožující tumor vyžaduje širokou resekci. Je nutné v tomto případě dělat vše pro to, aby nejen ušetřit finále, ale i jeho funkce. Prognóza je příznivější pro povrchové nádory s histologickými známkami zánětu a malých nádorů.

Tato skupina nádorů zahrnuje histiocytom, která se jeví jako malá benigní trámců intradermální, který vyžaduje pouze vyříznutí. K dispozici je maligní provedení. Juvenilní ksantogranulema se vyskytuje hlavně u malých dětí, včetně těch, u kojenců a je obvykle lokalizována v pokožce hlavy a krku.

Nádorové uzliny mohou být násobkem. Z tohoto nádoru se vyznačuje spontánní regrese. Obří tumor šlachové pochvy vyznačuje lokální recidivu, často s kostní léze, zejména v palmární povrchu prstů. Fibrózní histiocytom dochází v dermis nebo podkožních tkání hlavy, krku, rozkroku, hrudníku, dolních končetin.

Tento nádor zřídka metastazuje, ale má sklon k lokální recidivy, zejména když hrál nedostatečné resekce. Obrovských buněk fibroblastoma se vyskytuje převážně u chlapců kojence, typicky v podkoží hrudníku a podpaží. Je nezbytné, aby široké vyříznutí nádoru vzhledem k jeho tendenci k lokální recidivy. Tento nádor může být spojena s fibrózní histiocytom.

Neyromatoznye nádor. Periferních neurogenních nádorů u dětí je nejvíce často nalezené neurofibrom. Může se zdát, jako solitérní formace (přibližně 90%) v kůži, nebo jiných tkání, nebo ve formě několika kožní a podkožní uzlíky (Von Recklinghausen neurofibromatóza - NFR).

Neurologické symptomy, možná překvapivě, je vzácný. Jednoduché osamělý neurofibrom být s výhodou vyříznuty při zachování příslušné nervy. Nicméně, neurofibromy často neenkapsulovaného a jsou náchylné k invazivní nervu klíčení, takže je nemožné, aby resekci nádoru bez ovlivnění zúčastněným nerv.

V případě rozsáhlého zničení tkáně expandéru implantátu je používán, který umožňuje poměrně prodlouží nerv. Po této produkce resekci tumoru a primární anastomóza nedotčena nervových míst. Když osamělé neurofibromy vyskytují zřídka maligní transformaci. Odstranění podstatné délky neuronových prvků, nesoucích tumor, nejsou uvedeny. Resekce difúzních nebo více uzlů neyrofibromatoznyh obvykle nemožné.

Ve vícenásobné neurofibromatóza (NFR) v 5-7% případů do 20 let s rozvojem malignity dochází maligní schwannomů (neyrofibrosarkomy). Výsledkem může být významná hypertrofie postižených regionálních struktur (např prsty, končetiny). Rychlý růst nádoru, vzhled bolesti, senzomotorické příznaky nějaké, nic jiného, nevysvětlitelné změny v této oblasti nebo vývoj nových lézí u pacientů s nádorovým NFR jsou příznaky sarkomatózní degenerace.

Pacienti s NFR mají zvýšené riziko vzniku dalších malignit, včetně systémových nádory centrálního nervového systému, feochromocytom, rhabdomyosarkom a lymfoidní leukémie. Nejběžnějším klinickým projevem NFR děti mají barvu kávy s mlékem skvrn, které se podobají pihy v podpaží a třísla oblastí.

Plexiform neurofibrom je téměř vždy v kombinaci s NFR. Tento proces obvykle zahrnuje velké nervové kmeny. Hlavním problémem v tomto případě je připojen k místní agresivního chování nádoru, zatímco zbytek je poměrně neškodný, může zamaskovat pro místní zlomyslnosti. Z tohoto důvodu, morfologie pečlivě zkoumat tento nádor. Sheynotorakalnye a plexiform neurofibromy jsou velmi náchylné k zlomyslnosti.

Ve většině případů, Plexiform neurofibromy vznikají jako bezbolestné formace, často popisován jako „pytel červů.“ Může dojít hypestézie nebo hyperestezie. Jedna třetina pacientů mají ortopedické problémy. Vždy, pokud je to možné, je třeba provést kompletní resekci tumoru ve zdravých tkáních. Často se však takový zásah nemůže být proveden z důvodu anatomických a funkčních faktorů.

Nevrilemmoma (schwannom) - solitární benigní nádor, který se vyvíjí z Schwannových buněk a nejsou spojeny s NFR. Tento pomalu rostoucí nádor, který vzniká z nervových membrán. Klinicky se nádor je bezbolestná formace, bicí nástroje je určena příznak Tinel (parestézie jako brnění distální k bicí vyrobené v oblasti ovlivněné nervu).

nervové dysfunkce je vzácný. Tyto nádory etsya výhodou možné resekci nádoru se zachováním nervů, protože je typicky zapouzdřený formaci, která může být oddělena od nervu bez obtíží.

Maligní schwannom (neyrofibrosarkomy) - relativně vzácný nádor, což představuje méně než 5% MTS u dětí. U dětí, zhruba polovina z těchto nádorů se vyvíjí v NFR.

Vyskytují se hlavně u starších dětí a dospívajících, a lokalizovány v končetin, břicha a trupu. Chirurgická intervence by mělo být široké resekci, včetně excize postiženého nervového segmentu, protože tento potenciálně smrtelné nádoru. V pokročilém stádiu nemoci může být efektivní chemoterapie. Hodnota radiační terapie je poměrně omezený. Prognóza maligního schwannomu Bad.

Lipomatózní a myxoidním nádory. Lipomatózní nádory u dětí vyskytují méně často než u dospělých. Zralé lipomy - mastné vymezen nádory, lokalizované pod kůži. Lipomatóza představuje více kožní a podkožní nádor usazeniny. Více než 3/4 lipoblastom vyskytuje u dětí v prvním roce života. Nejčastější lokalizace - končetiny. Histologicky se tyto nádory jsou nerozeznatelné od myxoidní liposarkom vyskytující u dospělých. Pro lipoblastom vyznačuje absencí metastáz, ale výskytu lokální recidivy (14%).

Jasně vymezené zapouzdřené nádory jsou označovány lipoblastoma, difúzní - lipoblastomatoz. Společně s růstem a vývojem pacienta, tyto nádory mají tendenci zrát více než malignity. Další vzácné mastné nádory, někdy se vyskytují u dětí zahrnují hibernomu (tumor skládající se z hnědé tukové tkáně), lipofibromatoznaya hamartom (lokalizované kongenitální gigantismus, obvykle na palmární plocha podél střední a brňavka), sacrococcygeal lipom a intraosseální a paraostalnye lipom.

Liposarkom je vzácné u dětí. 99% těchto nádorů tvoří pro dospělé pacienty. Většina liposarkomy, rozvíjí u dětí se vztahuje na myxoidním typu, které se vyskytují zejména u starších dětí v dolních končetinách. Tyto nádory mají tendenci dávat lokální recidivy, ale zřídka metastazují. Výhodným způsobem ošetření je široká excize nádoru v rámci zdravé tkáně.

Benigní myxom, stejně jako jeho maligní verze miksosarkoma je extrémně vzácné u dětí.

Psevdosarkomatoznye a smíšené nádory. Psevdosarkomy nejsou jednoznačně vymezeny tvořit nádory rozvojové podle očekávání z myofibroblasty. Nodulární fasciitis (psevdosarkomatozny fasciitis), se vyznačuje tím, jednotlivé, malé, bezbolestné útvary s fuzzy hranami, které jsou umístěny v podkožní fascii. Obvykle jsou tyto uzliny se vyskytují v předloktí, alespoň - na hlavě, krku nebo dolních končetin. Nádor obvykle roste do hloubky, klíčení v podkožní vrstvy a do svalu.

Stejně jako u jiných psevdosarkomah, pro-progresi děje velmi rychle. Jiné poruchy vztahující se k této skupině zahrnují lebeční fyustsiit (fibroblastic nádor v lebce je obvykle v kojenecké chlapců), intravaskulární fasciitis (multinodulární lézí přímo cévní stěny, nebo uspořádány vedle nádoby), a zánětlivé pseudotumor (léze hluboko přístrojové desky, je často spojena s anémií, horečkou a hubnutí).

Myositis ossificans projevuje jako hluboce nachází, kalcifikované bezbolestné formace, obvykle umístěn v dolní polovině těla. Někdy se ukáže, že před vývojem myozitid v historii měl úraz. Histologicky se tyto nádory jsou charakterizovány tvorbou ektopické kosti a proliferace pojivové tkáně, a někdy mohou být přijata pro vnekostnuyu osteosarkom. Zobecněné dědičná autozomálně dominantní forma se vyskytuje u dětí s odpovídajícím fenotypu.

Synoviální sarkom - nádor nejistého histogeneze, vyskytující se u starších dětí a mladých dospělých s výskytem u pacientů mužského pohlaví. To představuje 10% MTS v dětství. Nejčastější lokalizace - dolní končetiny, a to zejména v oblasti kolenního kloubu. Často otok také se vyskytuje v rukou a nohou.

Vžitý a často obtížně určuje pohmatem, že nádor není nutně přiléhá k synoviální membrány a jsou zřídka nachází v kloubní dutině. Obvykle se dříve dal správnou diagnózu, pacient po dobu 1 až 2 let jsou označeny bolest. Téměř třetina případů jsou zjištěny kalcifikace. Tyto nádory mají tendenci dávat recidivy a metastáz. Základem léčby - široký vyříznutí nádoru a chemoterapie v kombinaci s radioterapií nebo bez ní. Tam je jiný přístup - amputace a chemoterapie (bez radioterapie).

Pokud je to možné, členité a regionálních lymfatických uzlin. Amputace je nezbytná v případech, kdy je možné provést resekci ve zdravé tkáni, a nemůže zachránit končetiny, resp. Téměř polovina pacientů odhalila metastázy. Prognóza závisí na stupni a odstranění nádoru a peníze utrácel velikostech. Faktory, které naznačují příznivý výsledek, jsou: pokračující existence bolesti, přítomnost kalcifikací, malá velikost nádoru (<5 см), дистальная ее локализация и молодой возраст пациентов Показатель 5-летней выживаемости превышает 50%.

Jemného golubo- kulaté nádory - je „pestrý“ MTS skupina dětí, včetně histiocytózy, neuroblastomu, rhabdomyosarkom, lymfom (Burkittův a lymfoblastických), Ewingův sarkom (kosti a vnekostnuyu) poligistiomu pigmentované neuroektodermální nádor plenkách, chloru, Askin nádoru a maligní neuroepiteliální. Maligní neyroepitelioma - velmi agresivní nádor, který má tendenci k časné metastáz a lokální recidivy. Tyto nádory se obvykle vyskytují na trupu nebo končetiny podél periferních nervů. Léčba je stejná jako v rhabdomyosarkom a Ewingův sarkom.

Lenina nádoru (malobuněčný zhoubný nádor thoracopulmonary původu) - vysoce maligní tumor hrudní stěny, která se vyvíjí z intercostals nervů. Tento nádor se většinou nacházejí v dospívajících dívek a může se projevit jako exophytic tvorba hrudní stěny, nebo jako nitrohrudní nádorů. Ačkoli vzdálené metastázy jsou vzácné, ale průměrná délka života těchto pacientů - méně než jeden rok. Úmrtím dochází, obvykle kvůli lokální šíření nádorů zahrnující životně důležité struktury.

Alveolární sarkom měkkých tkání je vzácné, je zdlouhavé, postupně progresivní otok, který se nachází hlavně v končetinách, hlavy a krku. Někdy se může vyskytnout lokální recidiva v 10 až 15 letech. Někdy vyvinout metastázy v centrálním nervovém systému, kostí, lymfatických uzlin a plic. U dívek, nádor se vyskytuje častěji než chlapci. Léčba by měla začít s širokým vyříznutí nádoru, více agresivní terapie v relapsu.

Metastazektomii. MTS metastázy u dětí vyskytují nejčastěji v plicích. Střední délka života ve stejnou dobu, pokud se neléčí, je několik měsíců. Při léčbě primární zaměření, u pacientů s metastázami v MTS žijí v průměru za dva roky. Ve většině případů metastázy jsou klinicky zjevná. Z tohoto důvodu je nezbytné pečlivě sledovat pacienty s MTS, pravidelně produkovat rentgen nebo CT hrudníku.

Uvedení do praxe metody účinné chemoterapie v kombinaci s chirurgickou excizi metastázy vedly ke zlepšení výsledků v oblasti zdraví, 5-leté přežití je nyní rovná 20-50%. Dokonce i u dětí s rozšířenými metastázami, bilaterální vystřižení jejich možné, za předpokladu, že: (1) odstraněn primární místo nádoru, (2) poté, co Metastazektomii může být dobrou funkci plic, (3) žádné známky mimoplicní metastáz.

Podle jednoho z poselství 21. dítěte s osteogenní sarkom metastázami, který byl vyroben v průměru 3 torakotomie (kdy byla odstraněna torakotomie a průměrná metastazující uzlin 23), 5-leté přežití 39%. Existují různé názory ohledně toho, co jsou faktory a parametry určují výsledky u pacientů s plicní metastázy MTS.

Prognosticky rovnoměrně zdvojnásobí významné faktory životnost nádoru (tumor čas zdvojení), histologický struktura primárního tumoru, přítomnost metastáz, věku pacienta, trvání nemoci. Přítomnost synchronních plicních metastáz při primární diagnózu je nepříznivé znamení.

KU Ashcraft, TM držák

Sdílet na sociálních sítích:

Podobné