Sarkom měkkých tkání: léčba, prognóza, příznaky, příčiny, příznaky

epidemiologie

sarkomy měkkých tkání jsou vzácné ve Spojeném království zaznamenáno ročně kolem 1200 případů.

Distribuce pacientů starších závisí na histologickém typu sarkom:

• rabdomyosarkom se vyskytují u dětí a mladých dospělých;
• synoviální sarkom u mladých lidí.

Video: sarkom Léčba v Izraeli - recenze

důvody

Genetická predispozice:

• Typ neurofibromatóza I predispozici k vývoji zhoubných nádorů nervových membrán;
• dědičné retinoblastom;
• Li-Fraumeniho syndrom (p53 mutace v zárodečných buňkách). Obdržel poslední radioterapii.

Někdy korelace s vystavení určitým chemikáliím, jako je vinylchlorid, herbicidy, dioxiny.

Přes složitost histologické klasifikace, zásady pro stanovení stadia onemocnění a volba taktiky léčení sarkomů měkkých tkání, jsou téměř identické. Stanovení stupně malignity nádoru na základě histologie je rozhodující. Low-grade zhoubné nádory metastazovat vzácně rostou pomalu s tvorbou těchto nádorů psevdokapsuly- kdy může být léčba omezena pouze chirurgicky. Sarkomy se vyznačují vysoce kvalitní invazivním růstu po chirurgickém odstranění může opakovat a jsou často metastazovat přes hematogenní plic. Ve vysokých grade tumorů podíl tvořily 50% sarkomů měkkých tkání, a polovina z těchto pacientů umírá metastáz. Lymphogenous cesta metastáza je méně časté a vlastní epiteloidní nebo synoviální sarkom nebo rabdomyosarkom. Cytogenetické charakteristiky nádory usazené ve studii čerstvých formulací také umožnit etiketě sarkomů měkkých tkání.

Příznaky a znaky

Ve většině případů, pacienti stěžují na bezbolestné tvorby nádoru.

V 45% případů se nachází na dolních končetinách v 15% případů - v horních končetin, v 10% případů - v hlavě nebo krku, v 15% případů - v retroperitoneální prostoru.

Každý útvar nádoru, který se nachází pod tělu vlastní fascie, by měla být považována za potenciální sarkom.

Avšak až do 30% sarkomů měkkých tkání lokalizované subkutánně.

výzkumné metody

MRI k určení velikosti nádoru, jeho vztah k sousedním anatomických struktur, včetně krevních cév a nervů.

Radiografie a hrudní CT jsou určeny k odstranění plicních metastáz.

Před rozhodování o chirurgickém odstranění podezřelý pro zhoubný nádor tvorby měkkých tkání, je nutné provést biopsii a jednu z metod kontroly.

Plánování léčby by měla zahrnovat odborníky v různých oblastech: patolog, radiologa a radiační onkolog, chirurg, himioterapevt.

stadium onemocnění

Stadium onemocnění se stanoví podle stupně malignity nádoru, jeho velikosti a znaménka metastáz.

Primární tumor v závislosti na velikosti v největším rozměru patří do jedné ze dvou kategorií:

• T1 <5 см;
• T2 >5 cm.

Léčení sarkomů měkkých tkání

chirurgická léčba

V ideálním případě se lokalizované sarkom měkkých tkání úplně vyříznut do zdravé tkáně z jednoho kusu s kontrolními histologické biopsie kanál vyříznutých materiál hran. S lokalizace končetin sarkomu operaci je klasifikován podle svého objemu.

Video: Kombinovaná léčba metastazující sarkomy, kostí a měkkých tkání v plicích

• Intralezionální, nebo intrakapsulární, odstranění - odstranění hranice se rozprostírá v nádoru, je riziko recidivy dosáhnout až 100%. Nejčastěji se provádí takovou intervenci, nevěděl o povaze nádoru, a nikoliv provedením předoperační zobrazovací vyšetření. Tito pacienti by měli být odesláni okamžitě k Cancer Center, kde se bude konat více radikální operace po předběžném upřesnění stádiu rakoviny.
• Odstranění nádoru prostřednictvím pseudocapsule - recidivy v závislosti na histologickém typu nádoru se liší 20-70%.
• Odstranění nádoru vyříznutím, v určité vzdálenosti od jeho viditelné hranice.
• Radikální resekce - odstranění nádoru s jedním blokem a svalové fascie lože v něm nachází. Metoda má za následek podstatné porušení operovaných končetin funkcí.
• Amputace končetin. Tato operace se často provádí v případech, kdy úplné vyříznutí nádoru není možné bez postižení pacienta.

Ve většině sarkomy lokalizovaných jinde v těle, chirurgie zůstává primární způsob léčby. V případě, že operace v Kaposiho lokálně pokročilého nádorového procesu je problematická, protože nejprve se uchýlil k předoperační radioterapií nebo chemoterapií, aby se usnadnilo resekci. Chirurgická intervence je často zobrazen a lokální recidivě nádoru nebo metastáz (například v jednom metastáz v plicích).

chemoterapie

U dospělých, většina sarkomu měkkých tkání se vyznačuje mírně citlivá na chemoterapeutické léky. z nichž doxorubicin a ifosfamid nejaktivnější. Odpověď na tyto léky při podávání v monoterapii nebo v kombinaci s sebou, ve byl pokročilé maligní onemocnění pozorována u 10-30% pacientů. Názory na roli adjuvantní chemoterapie je kontroverzní. V některých nádorů (například Ewingův sarkom nebo primitivní neuroektodermální nádor) účinek chemoterapie na přežití chemoterapie podstatnou roli v jiných zhoubných nádorů u dospělých nejasný. Podle výsledků metaanalýzy léčení více než 1500 pacientů, adjuvantní terapie, i když to snižuje riziko recidivy nádoru (10% více než 10 let), přežití není významně ovlivněna. Konečná odpověď na tuto otázku bude poskytovat probíhajících klinických studií.

radiační terapie

Nejúčinnější způsob investování do adjuvantní radioterapie po chirurgickém odstranění nádoru, a to zejména po rozsáhlé operaci vysoce kvalitní sarkom. Dokonce i v případě, že řídicí histologické vyšetření z vyříznutých hranic tkání potvrzení úplnosti odstranění nádoru v fasciálního vrstvy může zůstat mikroskopické reziduální nádorových fragmentů. Pooperační radiační terapie se může provádět se snižující se množství záření (např, přivádí do tkání 50 Gy v 25 frakcích, a druhá fáze v první fázi radiační terapie - 10-15 Gy). Podél končetiny by měl být ponechán neexponované pruh tkaniny, aby cestu k odtoku lymfy z dolních končetin, a tím zabránit rozvoji lymfedému. Po odstranění retroperitoneální sarkomů ozařování se provádí při nižší dávce (například 50 Gy v 25 frakcích), která je spojena se sníženou tolerancí k ozáření dutiny břišní. Provést sérii studií o účinnosti intraoperační radiační terapie po odstranění sarkomu nekterých lokalizacích.

Video: Kaposiho sarkom

Nové léčby

Gastrointestinální stromální tumory - nejčastější gastrointestinální sarkom, které představují 5% sarkomů měkkých tkání.

• Výskyt těchto nádorů je 10 až 20 na 1 milion obyvatel.
• 20-30% stromálních tumorů jsou maligní.
• Nejčastěji jsou lokalizovány v žaludku nebo tenkého střeva.
• Většina pacientů s aktivační mutace dochází proto-onkogen KIT, kóduje membránový receptor faktoru kmenových buněk.
• KGG protoonkogenu exprese může být detekována imunohistochemicky pomocí CD117.
• Imatinab inhibuje tyrosinkinázy KIT
• Základní Způsob léčení gastrointestinálních stromálních nádorů je chirurgický zákrok
• V neresekovatelným recidivující nebo metastazujícím nádoru, než konvenční chemoterapii, medián přežití 10-20 měsíců.
• Objektivní známky zlepšení v léčbě imatinib uvést do přibližně 50% pacientů.
• Droga je doprovázena mírnými nebo středně vedlejších účinků - otoky, anémie, nevolnost, letargie, průjem, kožní vyrážka.

Výsledky léčby a prognostických faktorů

Výsledky léčby je horší, v následujících případech:

Video: Využití nových technologií pro léčbu nádorů

• Velikost nádoru je velký;
• nádor je hluboká;
• stupeň malignity její vysoká;
• intralezionální vyříznutí;
• viscerální a retroperitoneální tkáně.

Celková 5-leté přežití je přibližně 70%, s popelem v III a IV se stádiem nádoru je 50% a 20% v tomto pořadí, ns pacientů, u kterých na konci období jednoho metastáz, může pracovat s ohledem na jeho odstranění.